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El síndrome de Neterton: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 18.10.2021
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Por primera vez una combinación de ictiosis - ihtiozformnoy eritrodermia congénita (lamelar ictiosis) lesiones pelo de trihoreksisa tipo nodular combinado con atopia describen EV Netherton (1958).
¿Qué causa el síndrome de Netherton?
Anteriormente creía que la enfermedad es contagiosa. Actualmente, se asume un tipo de herencia autosómica recesiva. La mayoría de las mujeres están enfermas.
Gistopatología
Caracterizado por la hiperqueratosis proliferativa (a veces paraqueratosis), acantosis con espongiosis, normal o capa granular espesado, dérmica hipertrofia papila, el aumento de glándulas sebáceas y sudoríparas, edema e infiltrados inflamatorios crónicos moderados perivaskulyarpye en la dermis superior, que consiste en linfocitos y células plasmáticas.
Síntomas del síndrome de Netherton
En el nacimiento del niño, la piel del feto está completamente cubierta con una película seca de color marrón amarillento que se asemeja a un colodión. En la literatura, la descripción del feto "coloidal" (syn "bebé brillante") pertenece a una de las manifestaciones graves de la enfermedad. En algunos casos existía kollodiynaya película desde hace algún tiempo, se convierte en una gran escama (descamación laminar del recién nacido) y en la primera infancia desaparece por completo, la piel se mantiene durante toda la vida normal. En la mayoría de los casos, las escamas formadas a partir de la película permanecen en la piel de por vida (ictiosis laminar).
Con la edad, la erythroderma regresa y la hiperqueratosis se intensifica. La lesión se adueña de todos los pliegues de la piel, y los cambios de la piel en ellos son a menudo más pronunciados. La piel de la cara suele ser roja, estirada, escamosa.
La parte peluda de la cabeza está cubierta de abundantes escamas, las orejas están retorcidas, con abundantes capas córneas, incluso en los conductos auditivos. Hay una mayor sudoración de la piel de las palmas, las plantas, las caras, el crecimiento rápido del cabello y las uñas (hiperdermotomía).
Las placas de uñas están deformadas, engrosadas; hiperqueratosis subungueal marcada, queratosis difusa de palmas y plantas. Un síntoma característico de la ictiosis lamelar es también el ectropión, que a menudo se acompaña de lagoftalmo, queratitis, fotofobia. Algunas veces, con la ictiosis laminar, se nota retraso mental.
Las anomalías estructurales del cabello en el síndrome de Netherton pueden ser de diferentes tipos: cabello trenzado; invaginating trihoreksis - breaks de cruz con la soldadura del segmento proximal a la distal; nodose trihoreksis - deformación estructural de pelo para formar un nodo por engrosamientos de tipo en cañas de bambú. Los cambios en el espesor, el síndrome de Netherton pelo observaron en combinación con ictiosis lamelar pelo escisión tronco mediante la interrupción de la cutícula 3-10 ramas (trihoptilez), el pelo no alcanza una longitud de más de 5 cm. Los trastornos más comunes de pelo en el síndrome de Netherton es trihoreksis (nodose o invaginado). Como resultado de cambios degenerativos en el pelo puede desarrollar alopecia areata o subtotal.
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Cómo reconocer el síndrome de Netherton?
El síndrome de Neterton se diferencia con eritrodermia descamativa Leiner-Moussa, eritrodermia psoriásica, dermatitis exótica Ritter, epidermólisis ampollosa.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento del síndrome de Netherton
Las medidas terapéuticas se llevan a cabo tanto con ictiosis.