Elastosis serpiginante perforante: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Perforante serpiginiruyuschy elastosis (. Syn: folicular queratosis serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforación verrutsiformnaya Miescher) - una enfermedad hereditaria del tejido conectivo de etiología desconocida, a veces combinada con síndrome síndrome Chernogubova-Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, la osteogénesis imperfecta, síndrome de Marfan. Hogares en forma clínicamente manifiesta presencia cuenco anular que consisten en pápulas escamosas color rojizo marrón con un rebaje en el centro, que permanecen después de la regresión pequeñas cicatrices atróficas. Las erupciones se localizan principalmente en cuello y cuello, pero también pueden diseminarse. Se supone un tipo de herencia autosómica dominante. Hay casos esporádicos. Posible desarrollo de la enfermedad en el uso a largo plazo de D-penicilamina.

Pathomorfología. Hay un aumento en el número y el grosor de las fibras elásticas, especialmente en la capa papilar de la dermis. En la epidermis: acantosis, hiperactividad focal y paraqueratosis. En el centro de pápulas profunda invaginación de la epidermis, se une con el canal transepidérmica lleno en el segmento inferior de las fibras elásticas, que se puede encontrar en la superficie epidérmica. Además de las fibras elásticas, las células distróficamente alteradas con núcleos picnóticos se pueden ver en el canal. En la dermis alrededor masa homogénea reconfigurado fibras elásticas infiltrados inflamatorios visibles de linfocitos, histiocitos dopados con células gigantes de cuerpo extraño, y se extravasa de eritrocitos.

La histogénesis del proceso está asociada a cambios en las fibras elásticas que adquieren propiedades antigénicas. D. Tsambaos y N. Berger (1980) llaman la atención sobre un aumento en la epidermis y la dermis de macrófagos intraepiteliales a menudo en contacto con células mononucleares. La evidencia de la activación de la inmunidad humoral puede ser la deposición de IgM, C3 y C4, que se encuentra en la dermis a lo largo de las fibras elásticas. Al mismo tiempo, las fibras elásticas modificadas pueden servir como un material extraño, en respuesta a la presencia de la cual se desarrolla una reacción correspondiente en la dermis, con fibras elásticas remodeladas expuestas a la superficie de la piel, como un cuerpo extraño. JM Hitch et al. (1959) creen que los cambios consisten en la proliferación de fibras gruesas que tienen una característica elástica, eliminando a través de la epidermis. También se sugiere que se produce la degeneración del colágeno elastoide, en lugar de la hiperplasia de las fibras elásticas.