Escleroma laríngeo: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El escleroma laríngeo es un proceso inflamatorio crónico específico de la mucosa de las vías respiratorias, con localización predominante en la cavidad nasal y la laringe (según estadísticas internacionales, el 60 % se presenta en la cavidad nasal y el 39 % en la laringe). Con frecuencia se observan lesiones simultáneas en la nariz y la laringe. En la mayoría de los casos, la infección se origina en la cavidad nasal (rinoescleroma), pero también son frecuentes los casos de lesiones laríngeas primarias, que son clínicamente mucho más significativas, ya que los infiltrados de escleroma resultantes invariablemente provocan estenosis laríngea de diversos grados, incluso asfixia.

El escleroma es común en todo el mundo, pero hay regiones donde la incidencia del escleroma es endémica (Bielorrusia, Ucrania, Polonia, Checoslovaquia, ciertas regiones de Serbia, Montenegro, Rumania, Suiza, Indonesia, países de América Central. Pequeños focos endémicos se encuentran en Austria, España, Asia, África).

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Causa del escleroma laríngeo

El agente patógeno es una bacteria encapsulada similar al bacilo de Friedlander o al microorganismo aislado por Abel-Levenberg en pacientes con ozena. Esta bacteria fue aislada en 1882 por V. Frisch a partir de infiltrados de escleroma, de los cuales puede cultivarse. Con menor frecuencia, el bacilo de Frisch se encuentra en secreciones de mucosas. El escleroma es una enfermedad prácticamente no contagiosa, y el microorganismo se vuelve patógeno solo en ciertas condiciones. Se cree que el clima húmedo, las zonas pantanosas y boscosas, la falta de sol y las condiciones de vida rurales contribuyen a la infección. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia. En aproximadamente el 5% de los casos, los niños menores de 15 años contraen escleroma.

Anatomía patológica. El escleroma laríngeo comienza con la formación de infiltrados densos en la capa submucosa, compuestos por pequeñas células redondeadas y células plasmáticas, así como un gran número de células fusiformes y fibroblastos, que completan la formación del foco escleroma, convirtiéndolo en un tumor denso. El epitelio columnar ubicado sobre el infiltrado se transforma en un epitelio escamoso queratinizado multicapa. La diferencia entre el escleroma y otras enfermedades específicas del tracto respiratorio superior radica en que los cambios en la membrana mucosa que se producen con él no se ulceran. En cuanto al infiltrado escleroma, este contiene células espumosas vacuoladas típicas del escleroma, descritas por Mikulicz. Estas células contienen pequeñas inclusiones hialinas (cuerpos de Russell) y grupos de bacterias escleroma, que a menudo se encuentran entre las células de Mikulicz. Las lesiones escleromatosas evolucionan a lo largo de varios años y luego sufren cicatrización (sin desintegración), lo que conduce a la formación de cicatrices estenóticas de la laringe, alteración de la respiración y de la formación de la voz.

Síntomas del escleroma laríngeo

La enfermedad comienza gradualmente, manifestándose inicialmente con signos de laringitis catarral común, para luego pasar a la fase seca. Simultáneamente, se observan fenómenos similares en la cavidad nasal. Una característica de los focos de escleroma es su aparición en zonas estrechas del tracto respiratorio superior. Dado que los infiltrados de escleroma se localizan principalmente en el espacio subglótico, el signo más pronunciado y temprano del escleroma laríngeo son los problemas respiratorios. Posteriormente, a medida que los focos de inflamación se extienden al aparato vocal, se produce disfonía, que progresa hasta convertirse en afonía completa.

La laringoscopia revela infiltrados de color rosa pálido; en los lugares donde comienza el proceso de cicatrización, estos adquieren un tono blanquecino y se vuelven densos al tacto. Los infiltrados suelen localizarse simétricamente bajo las cuerdas vocales, extendiéndose con el tiempo a toda la circunferencia de la laringe. Los infiltrados escleromatosos tienden a extenderse sigilosamente tanto hacia arriba, en la zona de las cuerdas vocales, como hacia abajo, cubriendo la tráquea y, en ocasiones, los bronquios principales. Con mucha menos frecuencia, el proceso comienza en el espacio supraglótico: los infiltrados se forman en la superficie laríngea de la epiglotis, en los pliegues vestibular y ariepiglótico. La esclerosis de los infiltrados provoca la deformación de las estructuras anatómicas donde se originaron. Así, la epiglotis disminuye, se contrae y se desplaza hacia la tracción del tejido cicatricial, hacia la lateral o hacia la luz del vestíbulo laríngeo. Habitualmente, en la parte vestibular de la laringe, además de los típicos infiltrados densos, aparece también tejido granulomatoso, parecido en su aspecto a los papilomas laríngeos.

La luz laríngea se estrecha significativamente debido a la estenosis anular, la respiración se vuelve ruidosa y sibilante, y se presenta disnea durante el esfuerzo físico. El epitelio que recubre los infiltrados no se ulcera (un signo importante para el diagnóstico diferencial), sino que se cubre con una secreción blanquecina-turbia, fuertemente adherida, que emite un olor dulzón-empalagoso (no fétido, como el de la ozena, pero sí bastante desagradable).

Diagnóstico del escleroma laríngeo

El diagnóstico de las formas avanzadas de escleroma laríngeo no es difícil, especialmente cuando se detectan lesiones similares simultáneamente en la cavidad nasal y la faringe. El escleroma también se delata por el olor dulzón-empalagoso característico, ya mencionado, que se percibe a distancia. Si los focos de escleroma afectan solo la laringe, deben diferenciarse de otras enfermedades y tumores específicos de la laringe. Junto con diversos métodos de exploración completa del paciente (radiografía pulmonar, pruebas serológicas, examen bacteriológico), es imprescindible realizar una biopsia para llegar al diagnóstico definitivo. El material debe tomarse durante la laringoscopia directa o, en algunos casos, incluso durante la disección del cartílago tiroides, desde la profundidad del infiltrado, ya que, debido a su densidad, durante la laringoscopia indirecta el instrumento suele deslizarse por la superficie de la mucosa y no penetra profundamente en el objeto.

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Tratamiento del escleroma laríngeo

El tratamiento no quirúrgico del escleroma laríngeo prácticamente no difiere del del rinoescleroma. La particularidad del tratamiento del escleroma laríngeo reside en su enfoque en la eliminación de la estenosis laríngea y en asegurar las funciones naturales de la laringe. Para ello, se utilizan métodos de cirugía endolaríngea, galvanocauterio, diatermocoagulación y métodos de dilatación de las partes estrechas de la laringe. Sin embargo, la eficacia de estos métodos es insuficiente debido a las constantes recaídas. En caso de estenosis grave, se realiza una traqueotomía, tras lo cual se elimina el tejido cicatricial mediante acceso endolaríngeo o a través de la laringofisura, con posterior cirugía plástica utilizando colgajos de la mucosa local, según B. S. Krylov (1963).

Pronóstico del escleroma laríngeo

El pronóstico de vida con escleroma laríngeo es favorable, pero en cuanto a la función laríngea, depende de la gravedad del proceso. A menudo, estos pacientes necesitan múltiples cirugías plásticas e incluso llegan a necesitar cánulas de por vida.