Fusión renal

La fusión renal es una anomalía que consiste en la fusión de dos riñones opuestos en un solo órgano. Se presenta en el 3,5 % de los casos de malformaciones renales.

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Causas fusiones renales

La causa de la fusión es la fusión de dos blastemas metanefrogénicos en la etapa más temprana del desarrollo embrionario, antes de la migración de los riñones desde las partes caudales del embrión. Como resultado, se interrumpen los procesos de migración de las estructuras renales a la región lumbar de su rotación. Por lo tanto, los riñones fusionados siempre son distópicos. El crecimiento interno de los conductos metanefrogénicos ocurre sin anomalías, por lo que la estructura histológica de los riñones no se altera, y los uréteres siempre desembocan en la vejiga en un lugar típico. La gran mayoría de los pacientes con fusión renal (88,6%) presentan una circulación sanguínea anormal.

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Síntomas fusiones renales

La fusión renal puede ser unilateral (riñón en forma de I) y bilateral (riñón en forma de herradura, en forma de galeta o en forma de bulto, en forma de L). El riñón en forma de S también se refiere a la fusión unilateral de los riñones.

La fusión bilateral de los riñones puede ser simétrica (cada riñón está ubicado homolateralmente) o asimétrica (un riñón está ubicado heterolateralmente).

En la fusión simétrica, los riñones pueden estar unidos por sus polos inferiores, raramente por sus polos superiores, formando un riñón llamado en forma de herradura, o por toda su superficie, creando un riñón en forma de galette o de bulto.

El riñón en herradura es la anomalía más común de esta forma (0,25% de la población). Entre todos los defectos, es bastante común (2,8%). Suele observarse la fusión de los segmentos inferiores, y en un 1,5-3,8%, de los superiores. El riñón en herradura presenta un riego sanguíneo anormal en el 70% de los casos (según nuestros datos, 84,62%). La estructura de los cálices renales es inusual: el grupo superior está más desarrollado, mientras que el inferior está subdesarrollado.

Las enfermedades del riñón en herradura son mucho más frecuentes que las del riñón normal: entre el 75% y el 80% de las observaciones. Según AV Ayvazyan y AM Voyno-Yasenetsky, el proceso patológico en el riñón en herradura se detecta en el 68,6% de las observaciones, siendo las más comunes la hidronefrosis (41,7%), la urolitiasis (23,6%), la pielonefritis (19,4%) y la hipertensión (15,2%). En caso de hidronefrosis, la cirugía plástica se combina con la resección del istmo. Cuando se detectan cálculos renales, se utilizan todos los métodos de tratamiento modernos, incluyendo DLT y KLT, así como cirugías abiertas. Sin embargo, la participación de esta última en el tratamiento quirúrgico disminuye año tras año debido a la aparición de técnicas mínimamente invasivas. El tratamiento de la pielonefritis tiene como objetivo restablecer la urodinámica y prescribir un tratamiento patogénico.

Una anomalía extremadamente rara, no descrita en la clasificación de NA Lopatkin y AV Lyulko, es el llamado riñón discoidal, en el que la fusión se produce no sólo de todos los polos, sino también de las superficies laterales mediales.

Un riñón en forma de galeta o bulto presenta una corteza común y una cápsula fibrosa. Este defecto del desarrollo, extremadamente raro, se diagnostica con una frecuencia de un caso por cada 26.000 autopsias. En este caso, el órgano suele localizarse en la pelvis pequeña, homolateral o heterolateralmente. La pelvis renal siempre se ubica anteriormente. En la práctica clínica, un riñón en forma de bulto puede confundirse con un tumor del espacio retroperitoneal y ser extirpado.

La fusión asimétrica se caracteriza por la ubicación heterolateral de uno de los riñones. Esto ocurre por dos razones: fusión de blastemas metanefrogénicos con desplazamiento de uno de ellos hacia el lado opuesto o crecimiento interno de los conductos metanefrogénicos en un blastema metanefrogénico y reducción del blastema homolateral.

Un riñón en forma de L se forma cuando el polo inferior de un riñón y el polo superior del otro riñón se fusionan, y cuando uno de ellos se posiciona transversalmente. Un riñón en forma de S se forma cuando el polo inferior de un riñón se fusiona con el polo superior del otro riñón, y cuando se posicionan verticalmente. En un riñón en forma de S, los cálices de una mitad del riñón se dirigen lateralmente y los cálices de la otra mitad, medialmente. Si la rotación embrionaria es completa y los cálices de ambos riñones se dirigen en la misma dirección, dicho riñón se denomina en forma de I. Por lo tanto, los riñones en forma de I y en forma de S pueden clasificarse como fusiones unilaterales.

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Diagnostico fusiones renales

El diagnóstico de anomalías de forma no es difícil. Ya en la ecografía es posible obtener información sobre el tipo de fusión renal, así como sobre los procesos patológicos presentes en ella.

Las ventajas de la RM y la TCMC frente a la angiografía incluyen la menor invasividad del estudio, así como la obtención de información más completa sobre el estado del parénquima renal, la vía urinaria y las relaciones con los órganos adyacentes.

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