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Glucagonoma
Último revisado: 23.04.2024
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Glucagón: un tumor pancreático de células A que produce glucagón, se manifiesta clínicamente por una combinación de cambios característicos de la piel y trastornos metabólicos. El síndrome de glucagonoma fue descifrado en 1974. S. N. Mallinson et al. En el 95% de los casos, el tumor es intrapancreático, en el 5%: extrapancreático. Solo hubo casos de tumores solitarios.
Más del 60% de los pacientes es maligno. Algunas veces el glucagonoma produce otros péptidos: insulina, PP. El diagnóstico se establece con un aumento en los niveles de glucagón y estudios instrumentales. El tumor se identifica con TC y ultrasonido endoscópico. El tratamiento del glucagonoma es la resección quirúrgica.
[Síntomas del glucagón
Debido a que los glucagonomas secretan glucagón, los síntomas del glucagón son similares a la diabetes mellitus. A menudo hay pérdida de peso, anemia normocrómica y hipolipidemia gipoaminoatsidemiya, pero la principal característica clínica distintiva es una erupción cutánea crónica que afecta a las extremidades, a menudo asociados con una lengua liso, brillante, de color rojo brillante y queilitis. Peeling de la piel, hiperpigmentación, lesiones eritematosas con necrólisis superficial se denominan eritema migratorio necrolítico.
En la mayoría de los casos, los pacientes tienen un eritema necrolítico migratorio característico. Comienza como eritema maculopapular, luego entra en dermatosis bulbosa. Además, se destruyen las capas ascendentes en forma de burbuja de la epidermis. En el barrio con lo viejo, surgen nuevos elementos. La cura viene a través de la hiperpigmentación. Las erupciones cutáneas aparecen con mayor frecuencia en el abdomen, los muslos y la parte inferior de las piernas. La patogenia de los cambios en la piel no está clara. Su relación con la hiperglucemia y la hipoacidemia, observada en pacientes con glucagonoma, no está excluida. Tanto la hiperglucemia como la hipoacidemia son consecuencia del aumento de la gluconeogénesis en el hígado causado por un nivel elevado de glucagón, y los aminoácidos plasmáticos también se convierten en glucosa.
La tolerancia patológica a la glucosa se debe al efecto hiperglucémico del glucagón tanto debido a la neoformación de la glucosa como a una glucogenólisis mejorada.
Con frecuencia, los pacientes desarrollan glositis y estomatitis muy dolorosas. Su patogénesis es incomprensible. También hay una estasis pronunciada en el intestino delgado y grueso, asociada con la inhibición de la motilidad intestinal por parte del péptido.
Diagnóstico de glucagón
La evidencia decisiva del glucagonoma (en presencia de manifestaciones clínicas apropiadas) es la detección en el plasma de altas concentraciones de glucagón (valor normal inferior a 30 pmol / l). Sin embargo, se pueden observar aumentos moderados en la hormona con insuficiencia renal, pancreatitis aguda, estrés severo y ayuno. La correlación con los síntomas es necesaria. Los pacientes deben realizar una TC de la cavidad abdominal y una ecografía endoscópica ; si la CT no es informativa, se puede usar MRI.
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Tratamiento de glucagón
La extirpación radical del glucanoma solo puede realizarse en uno de los 3 pacientes con glucagonoma. La resección del tumor conduce a la regresión de los síntomas. El tratamiento de glucagonoma con estreptozotocina y / o 5-fluorouracilo sin intervención quirúrgica previa produce resultados menos reconfortantes.
Tumores inoperables, metástasis o tumores recurrentes están sujetos a tratamiento combinado con doxorubicina y estreptozocina que reducen los niveles circulantes de glucagón inmunorreactivo, conducen a la regresión de los síntomas y mejorar la condición de (50%), pero es probable que afecten el tiempo de supervivencia. La inyección de octreotida suprimir parcialmente la secreción de glucagón y reducir el eritema, pero también puede disminuir debido a la reducción de la tolerancia de glucosa en la secreción de insulina. Octreotide lo suficientemente rápido conduce a la desaparición de la anorexia y la pérdida de peso causada por el efecto catabólico del exceso de glucagón. Con la efectividad del medicamento, los pacientes pueden ser transferidos a la octreotida prolongada de 20 a 30 mg por vía intramuscular una vez al mes. Los pacientes que toman octreotide también deben tomar enzimas pancreáticas debido al efecto abrumador de octreotide en la secreción de enzimas pancreáticas.
Se han recibido informes de una reducción exitosa de metástasis hepáticas por embolización de las arterias hepáticas con espuma de gelatina, administrada directamente por cateterismo.
Para tratar cambios en la piel, prescribir preparaciones de zinc. La aplicación local, la administración oral o parenteral de zinc dio lugar a una regresión del eritema, eritema pero puede resolver hidratación simple o la administración intravenosa, amino o ácido graso, lo que sugiere que el eritema causado por deficiencia no inequívocamente zinc.
¿Cuál es el pronóstico para el glucagón?
El glucagón es raro, pero al igual que otros tumores de las células de los islotes, el tumor primario y las lesiones metastásicas tienen un crecimiento lento: por lo general, el tiempo de supervivencia es de alrededor de 15 años. El ochenta por ciento de glucagón es canceroso. La edad promedio de los pacientes con síntomas es de 50 años; 80% son mujeres. En algunos pacientes hay un tipo I de neoplasia endocrina múltiple.