Hipogonadismo prepuberal hipotalámico: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Hipogonadismo hipotalámico prepuberal puede ocurrir en ausencia de cambios orgánicos en la región hipotalámica. En este caso, se asume una patología congénita, posiblemente hereditaria. También hay en lesiones estructurales del hipotálamo y tallo hipofisario con craneofaringioma, hidrocefalia interna, procesos neoplásicos de varios tipos, incluyendo la leucemia, granuloma (granuloma eosinofílico, X- la histiocitosis, sarcoidosis, tuberculosis), y la encefalitis, microcefalia, ataxia de Friedreich, enfermedades desmielinizantes.

Patogénesis del hipogonadismo prepuberal hipotalámico

Existe una violación de la glándula pituitaria y las glándulas sexuales debido a insuficiencia o secreción alterada del factor liberador de LH.

Síntomas del hipogonadismo prepuberal hipotalámico

Hasta los 5-6 años de edad, no se observa patología. A la edad de 6-7 años, se descubre que los niños tienen escroto y testículos pequeños, un pene. El criptocyst a menudo se detecta. Se hace hincapié en "alto crecimiento eunucoide", debilidad muscular, constitución asténico, cambios específicos en los dientes (incisivos grandes incisivos laterales en forma de pala mediales están poco desarrollados caninos son cortos y romo). Se observa una piel suave y seca con pigmentación pálida. Los adolescentes nunca tienen acné. Cabello muy curvilíneo en la cabeza combinado con la falta de piel vellosa. En el futuro, la ginecomastia se desarrolla. Los niños suelen estar cerrados, son fácilmente vulnerables y, a menudo, se observa el comportamiento típico de las niñas.

El hipogonadismo hipotalámico prepuberal en las niñas se manifiesta por la ausencia de pubertad normal, amenorrea primaria. Eunucoide observó proporciones del cuerpo, la piel con una gran cantidad de acné, falta de pelo de la piel con el pelo grueso en la cabeza, a menudo vitiligo, hipoplasia de los genitales externos, mama, útero proporciones infantiles. El desarrollo mental está dentro de la norma. Las niñas se distinguen por un sentimiento de inferioridad, timidez, carácter complaciente, resentimiento fácil, llanto.

Diagnóstico diferencial del hipogonadismo prepuberal hipotalámico

Hipogonadismo hipotalámico durante prepuberal debe diferenciarse de enfermedades Babinski - Fröhlich, de crecimiento enano pituitaria dentro del tipo de infantilismo Lorena - Levi, de la forma de la obesidad hipotalámica con el síndrome de hipogonadismo Laurence - Moon - Bardet - Biedl, síndrome de Prader - Willi, hipopituitarismo primario, a partir de formas lesión primaria de los testículos en los varones, el síndrome de Turner en las niñas. La obesidad, baja estatura, defectos congénitos, la retinitis pigmentosa, retraso mental para descartar el diagnóstico de hipogonadismo prepuberal.

Gonadotropinas reacción a una sola inyección de la hormona LH liberadora (LHRH) es significativamente afectada o ausente, lo que indica que la falta de (endógena) la estimulación previa de LHRH. Si la re-introducción de la LHRH causa "reventón" de gonadotropinas y no es normal o incluso una reacción exagerada, el diagnóstico de hipopituitarismo primario eliminado y, por el contrario, confirmó el diagnóstico de hipogonadismo prepuberal. Los niños deben ser un diagnóstico diferencial y el síndrome de Kallmann (displasia olfato-genital), en la que los síntomas de hipogonadismo hipotalámico pre-puberal combinan con anómala o hyposphresia, color ceguera, sordera.

Tratamiento del hipogonadismo prepuberal hipotalámico

Los esteroides sexuales se usan para asegurar el desarrollo y la preservación de las características sexuales secundarias. Actualmente, se está desarrollando un método de tratamiento con el uso de análogos de factores liberadores de L.

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