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Hipogonadismo secundario
Último revisado: 23.04.2024
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El hipogonadismo secundario o hipogonadismo hipogonadotrópico, más a menudo causados por una insuficiencia gonadotrópica primaria, que se puede combinar con el fracaso de otras hormonas pituitarias trópico. Con insuficiencia gonadotrópica aislada, los principales síntomas clínicos son causados por un bajo nivel de andrógenos, como en el caso del hipogonadismo primario.
Causas de hipogonadismo secundario
Las causas más comunes de hipopituitarismo son tumores, trastornos vasculares, procesos inflamatorios en la hipófisis y el hipotálamo, así como las operaciones en el primero. También hay formas congénitas de hipogonadismo secundario en las alteraciones del desarrollo embrionario de la glándula pituitaria. En plasma, estos pacientes tienen un bajo nivel de gonadotropinas (LH y FSH) y testosterona.
Síntomas de hipogonadismo secundario
El hipogonadismo hipogonadotrópico se caracteriza por una disminución en el tamaño de los testículos debido a cambios hipoplásicos y atróficos en el parénquima del órgano. Los túbulos seminíferos disminuyen de tamaño, desprovistos de luz, revestidos con células de Sertoli. Las espermatogonias son raras. La espermatogénesis, si se observa, es solo hasta la etapa de los espermatocitos de primer orden. En el intersticio, solo se encuentran precursores de las células de Leydig.
La gravedad de los síntomas del hipogonadismo depende del grado de insuficiencia de la glándula pituitaria y la edad a la que se produjo la enfermedad.
Formas
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Hipogonadismo secundario congénito
El síndrome de Cullman se caracteriza por la deficiencia de gonadotropinas (hormona luteinizante y FSH), hiposmia o anosmia (reducción o ausencia de olor). En estos pacientes, hay un defecto congénito del hipotálamo, que se manifiesta en la deficiencia de la hormona liberadora de gonadotropina, que conduce a la reducción de la producción de gonadotropinas hipofisarias y el desarrollo de hipogonadismo hipogonadotrófico secundario. El defecto acompañante en la formación de los nervios olfatorios causa anosmia o hiposmia.
Clínicamente, a estos pacientes se les diagnostica eunucoidismo, que a veces se acompaña de criptorquidia. Además, se encontraron defectos tales como labio superior hendido ( "labio leporino") y el cielo ( "boca"), sordera, sindactilia (seis con los dedos), y otros. La enfermedad es familiar, por lo que de la historia, se puede descubrir que algunos miembros las familias están presentes o se describieron malformaciones. Cariotipo en pacientes con 46.XY. En un plasma, un bajo contenido de hormona luteinizante, FSH y testosterona.
Tratamiento del síndrome es Kallmena administración prolongada de la gonadotropina coriónica humana o sus análogos (profase Pregnil, horiogonin et al.) A 1500-2000 unidades de 2-3 veces por semana por vía intramuscular - curso meses a intervalos mensuales. Al cortar a lo largo de una gonadotropina coriónica hipoplasia testicular y andrógeno se administra: inyección Sustanon-250 (o OMNADREN-250) a 1 ml una vez al mes o testenat 10% de 1 ml cada 10 días durante el año. Con un nivel suficiente de testosterona en la sangre de un paciente como resultado del único tratamiento de gonadotropina pueden único tratamiento gonadotropina coriónica (o sus análogos).
Conduce al desarrollo de características sexuales secundarias, un aumento en el pene, la normalización de la función copulatoria. Para restaurar las funciones reproductivas pueden utilizar gonadotropinas, folículo con mayor actividad: Humegon, Pergonal, intramuscular neopergonal 75 ME (en combinación con otro análogo o pregnilom 1500 ED) 2-3 veces a la semana durante 3 meses. El uso adicional de estos medicamentos depende de la efectividad del tratamiento. A veces la fertilidad se restaura.
La deficiencia aislada de la hormona luteinizante parece sintomática, característica de la insuficiencia androgénica. El papel principal en el desarrollo de esta patología se da a la insuficiencia congénita de la producción de hormona luteinizante y a una disminución en la secreción de testosterona. La disminución en la concentración de fructosa en la eyaculación observada en estos pacientes, así como una disminución en la motilidad de los espermatozoides, es una manifestación de la deficiencia de andrógenos.
El nivel de FSH en plasma en la mayoría de los casos permanece dentro de los límites normales, lo que explica la seguridad de todas las etapas de la espermatogénesis. La oligozoospermia, observada con esta condición, aparentemente se asocia con una deficiencia de andrógenos. En 1950, Paskualini primero informó sobre tales pacientes. Tenían un cuadro clínico claramente pronunciado de eunucoidismo y, al mismo tiempo, una espermatogénesis satisfactoria. Dichos casos de "fertilidad" en pacientes con hipogonadismo se denominaron "síndrome de Pascualini" o "síndrome del eunuco fértil". Este último no tiene éxito, ya que la fertilidad en la mayoría de los casos se viola.
Los síntomas dependen de la gravedad de la deficiencia de la hormona luteinizante. Este síndrome se caracteriza por el subdesarrollo del pene, embolia escasa del pelo, pubis, axilas y cara, proporciones corporales eunucoides, violación de las funciones sexuales. Los pacientes rara vez tienen ginecomastia, no criptorquidia. A veces van a un médico sobre infertilidad. Los resultados del estudio de la eyaculación, por regla general, son del mismo tipo: un pequeño volumen, oligozoospermia, baja movilidad de los espermatozoides, una fuerte disminución en el contenido de fructosa en el líquido seminal. Cariotipo 46.XY
El tratamiento de la deficiencia aislada de la hormona luteinizante es recomendable para tratar la gonadotropina coriónica humana o sus análogos (Pregnil, Profazi et al.) En 1500-2000 UI por vía intramuscular 2 veces a la semana - cursos mensuales a intervalos mensuales durante el período reproductivo de la vida. Como resultado del tratamiento, se restablecen las funciones tanto copulatorias como reproductivas.
El síndrome de Maddock es una enfermedad rara que ocurre como resultado de la insuficiencia simultánea de las funciones gonadotrópicas y adrenocorticotrópicas de la glándula pituitaria. Aparece después de la pubertad. En la sangre, bajos niveles de hormona luteinizante, FSH, ACTH y cortisol. Una pequeña cantidad en la orina de 17-ACS. Con la introducción de la gonadotropina coriónica, el nivel de testosterona en plasma aumenta. La función tirotrópica se conserva. La etiología de esta enfermedad es desconocida.
Síntomas Los pacientes desarrollan una clínica de eunucoidismo junto con signos de insuficiencia suprarrenal crónica de la génesis central, por lo que no hay hiperpigmentación de la piel y las membranas mucosas, lo que es típico para hipokorticismo secundario. En la literatura hay una descripción de casos únicos de esta patología.
El tratamiento de tales pacientes se lleva a cabo junto con gonadotropinas de acuerdo con el esquema habitual: fármacos que estimulan la función de la corteza suprarrenal (cortico-tropinas), o con la ayuda del tratamiento de reemplazo con glucocorticoides.
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Hipogonadismo secundario adquirido
Estas formas de la enfermedad pueden desarrollarse después de los procesos infecciosos e inflamatorios transferidos de la región hipotalámico-pituitaria. Por lo tanto, en pacientes con meningitis tuberculosa, en algunos casos se desarrollan signos de hipogonadismo, acompañados por la pérdida de otras funciones de la hipófisis (tirotrópicas, somatotrópicas) y, a veces, de la polidipsia. Con el examen radiográfico del cráneo, en algunos pacientes es posible descubrir impregnaciones de petrificación sobre la silla de montar turca, un signo indirecto del proceso tuberculoso en la región hipotalámica. Las formas de hipogonadismo secundario están sujetas a terapia de reemplazo como se describió anteriormente. Además, a tales pacientes se les muestra terapia de sustitución con aquellas hormonas deficientes en el cuerpo.
Distrofia Adiposo-Genitalia
Una enfermedad independiente se puede considerar solo si sus signos aparecieron en la infancia y no se pudo establecer la causa de la enfermedad. Los síntomas de esta patología pueden desarrollarse con lesiones orgánicas del hipotálamo o la glándula pituitaria (tumor, neuroinfección). Al establecer la naturaleza del proceso que daña el hipotálamo (inflamación, hinchazón, trauma), la obesidad y el hipogonadismo deben considerarse como síntomas de la enfermedad subyacente.
La violación de las funciones del hipotálamo conduce a una disminución en la función gonadotrópica de la glándula pituitaria, que a su vez conduce al desarrollo de hipogonadismo secundario. La distrofia adiposo-genital se detecta con mayor frecuencia en la edad prepuberal (10-12 años). El síndrome se caracteriza por una obesidad general con la deposición de grasa subcutánea por el "tipo femenino": en el abdomen, la pelvis, el tronco, la cara. Algunos pacientes tienen una ginecomastia falsa. Las proporciones de la eunucoide cuerpo (caderas anchas, relativamente largas extremidades), piel pálida, el crecimiento del pelo en la cara, en las axilas y ausente púbico (o muy escaso). El pene y los testículos disminuyen de tamaño, algunos pacientes tienen criptorquidia. Algunas veces no se diagnostica diabetes.
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Tratamiento de hipogonadismo secundario
El tratamiento del hipogonadismo en la distrofia adipozo-genital: se aplica la inyección de gonadotropina coriónica humana o sus análogos (Pregnil, Profazi et al.) A partir de 1500 UI a 3000 (dependiendo de la severidad de la obesidad), 2 veces a la semana, cursos mensuales a intervalos mensuales. Con poco efecto sobre la terapia con gonadotropina puede asignar simultáneamente andrógenos de inyección: sustanon-250 (o OMNADREN-250) a 1 ml una vez al mes o inyección testenata 10% de 1 ml cada 10 días. Si la función hepática anormal en un paciente es aconsejable utilizar preparaciones orales: Andriol 1 cápsula 2-4 veces por día. Deben aplicar medidas para reducir el peso: la dieta subkaloriynaya, fármacos que reducen el apetito, el ejercicio de la terapia.