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Síndrome del Castillo
Último revisado: 23.04.2024
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Síndrome del Castillo (síndrome de células de Sertoli) es una enfermedad rara.
Los pacientes en desarrollo sexual y físico no difieren de los hombres sanos. Cariotipo 46, XY.
Causas de síndrome del Castillo
La causa del desarrollo del síndrome del Castillo aún no se ha dilucidado. Algunos investigadores consideran que este síndrome es congénito, otros no encuentran ningún dato sobre el papel de los factores genéticos en su etiología. Un factor dañino desconocido actúa selectivamente sobre los elementos herméticos de los testículos, lo que conduce a la atrofia del epitelio de la semilla. Las células de Sertoli no están dañadas en este caso. Se observa un patrón similar en casos de enfermedades graves del sistema nervioso (p. Ej., Esclerosis múltiple ), fracturas vertebrales, lesiones craneales, lesiones por radiación.
Síntomas de síndrome del Castillo
Síntomas del síndrome de Castillo: los signos sexuales secundarios se desarrollan normalmente. La razón para ir al médico son las quejas sobre la infertilidad.
Formas
Hay 2 variantes del síndrome: idiopático y en desarrollo después del tratamiento combinado de radio y quimioterapia de los tumores. En el síndrome idiopático, los testículos son hipoplásicos debido a una disminución en el tamaño de los túbulos seminíferos, cuyo diámetro varía de 120 a 200 μm. Ocasionalmente hay túbulos completamente atrofiados, la túnica propia se espesa debido a un aumento en el número de fibras de colágeno. El grueso de los túbulos está desprovisto de luz, y las paredes están cubiertas con células de Sertoli altamente diferenciadas.
Algunos de ellos se encuentran en diferentes etapas de degeneración. Las células de Leydig son extremadamente polimórficas: en promedio, el 50% de los pacientes tienen un número normal, el 50% restante aumenta más o menos; de 40 a 80% de las células de Leydig sin cambios; 10-25% - son hipoplásicos con una gran cantidad de lípidos citoplásmicos; parte de ellos con cambios degenerativos pronunciados. Las células de Leydig patológicamente diferenciadas e inmaduras son raras.
En la segunda versión del síndrome, el diámetro de los túbulos es de 150 a 190 μm, están rodeados por una membrana basal ondulada que se agrieta en el citoplasma de la parte basal de las células de Sertoli. Tunica propia ligeramente espesa. Caracterizado por hiperplasia significativa, a menudo - hipertrofia de células de Leydig. Con menos frecuencia que en la primera versión, hay células de Leydig hipoplásicas.
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Tratamiento de síndrome del Castillo
El tratamiento del síndrome del Castillo - por lo general, los pacientes en terapia hormonal no necesitan. Los andrógenos se recetan solo si se detecta una deficiencia de andrógenos.
Pronóstico
El pronóstico de la fertilidad es desfavorable.
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