Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Síndrome Del Castillo
Último revisado: 04.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
El síndrome de Del Castillo (síndrome de células de Sertoli) es un trastorno poco común.
Los pacientes no difieren de los hombres sanos en su desarrollo sexual y físico. Cariotipo 46,XY.
Causas síndrome del Castillo
La causa del síndrome de Del Castillo aún no está clara. Algunos investigadores creen que este síndrome es congénito, mientras que otros no encuentran evidencia del papel de factores genéticos en su etiología. Un factor dañino desconocido afecta selectivamente los elementos germinales de los testículos, lo que provoca atrofia del epitelio seminal. Las células de Sertoli no sufren daño. Un cuadro similar se observa en enfermedades graves del sistema nervioso (por ejemplo, esclerosis múltiple ), fracturas de columna, lesiones craneales y lesiones por radiación.
Síntomas síndrome del Castillo
Síntomas del síndrome de Del Castillo: los caracteres sexuales secundarios se desarrollan con normalidad. El motivo de consulta médica son quejas de infertilidad.
Formas
Existen dos variantes del síndrome: la idiopática y la que se desarrolla tras el tratamiento combinado de radio y quimioterapia de tumores. En la idiopática, los testículos presentan hipoplasia debido a una disminución del tamaño de los túbulos seminíferos, cuyo diámetro oscila entre 120 y 200 μm. En ocasiones, se observan túbulos completamente atrofiados, y la túnica propia se engrosa debido al aumento del número de fibras de colágeno. La mayor parte de los túbulos carece de luz y sus paredes están cubiertas por células de Sertoli altamente diferenciadas.
Algunas se encuentran en diversas etapas de degeneración. Las células de Leydig son extremadamente polimórficas: en promedio, el 50 % de los pacientes presentan un número normal de células, mientras que el 50 % restante las presenta aumentadas en diversos grados; entre el 40 % y el 80 % de las células de Leydig no presentan cambios; entre el 10 % y el 25 % son hipoplásicas, con una gran cantidad de lípidos citoplasmáticos; algunas presentan cambios degenerativos pronunciados. Las células de Leydig patológicamente diferenciadas e inmaduras son poco frecuentes.
En la segunda variante del síndrome, el diámetro de los túbulos oscila entre 150 y 190 µm y están rodeados por una membrana basal ondulada que se inserta en el citoplasma de la porción basal de las células de Sertoli. La túnica propia está ligeramente engrosada. Es característica una hiperplasia significativa, a menudo hipertrofia de las células de Leydig. Con menos frecuencia que en la primera variante, se observan células de Leydig hipoplásicas.
¿Qué es necesario examinar?
¿A quién contactar?
Tratamiento síndrome del Castillo
Tratamiento del síndrome de Del Castillo: los pacientes generalmente no necesitan terapia hormonal. Los andrógenos se prescriben solo si se detecta una deficiencia de andrógenos.
Pronóstico
El pronóstico respecto a la fertilidad es desfavorable.
[ 11 ]