Hipoplasia del riñón

La hipoplasia del riñón es una patología anatómica congénita, cuando el órgano es histológicamente normal, pero sus dimensiones están lejos de ser normales. Además de las dimensiones anormales, el riñón reducido no es diferente de un órgano sano e incluso puede funcionar dentro de su tamaño en miniatura.

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Epidemiología

Según los datos de la autopsia, la hipoplasia renal ocurre en 0.09-0.16% de los casos.

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Causas de hipoplasia renal

La causa de la hipoplasia renal es la masa insuficiente del blastema metanefrogénico con crecimiento interno normal y el efecto inductor del flujo de metanophros. Por lo tanto, todas las nefronas tienen una estructura normal y están funcionalmente acomodadas, pero su número total es inferior al normal en un 50%. En esencia, esta es una norma en miniatura. El riñón contralateral tiene más nefronas. Por lo tanto, la función de resumen generalmente no sufre.

Se cree que la hipoplasia renal, como cualquier otra hipoplasia, es un requisito previo para el desarrollo intrauterino. La violación de la formación de órganos intrauterinos está estrechamente relacionada con factores externos e internos que afectan el organismo de una mujer embarazada. La hipoplasia del riñón, cuyas causas a menudo se encuentran en el subdesarrollo del blastema metanefogénico, que es el más pequeño de los nódulos de células de blastema específicas, puede ser una patología hereditaria. Si se altera el suministro de sangre de los nódulos de blastema, no pueden activar la formación del glomérulo y los túbulos renales, el órgano no puede desarrollarse y adquirir dimensiones normales. La hipoplasia del riñón puede ser causada por las siguientes razones:

• Subdesarrollo primario (hipogénesis) asociado a una predisposición genética.
• Pielonefritis, que se desarrolla en el útero o a la edad de hasta un año.
• Proceso inflamatorio secundario en riñones hipoplásicos, que son vulnerables en el sentido de inflamación de los tejidos intersticiales.
• Trombosis intrauterina de las venas renales, que conduce al subdesarrollo del órgano.
• Beber, volumen insuficiente de líquido amniótico.
• Anomalías de la posición fetal.
• Enfermedad infecciosa de la madre: gripe, rubéola, toxoplasmosis.

Algunos autores, especialistas en nefropatología, creen que lo más frecuente es que la hipoplasia del riñón provoque un carácter inflamatorio intrauterino y es provocada por patologías ocultas en los rudimentos de los glomérulos y la pelvis renal.

Además, la hipoplasia puede ser desencadenada por factores externos que afectan el estado de salud de una mujer embarazada, que incluyen las siguientes razones: 

• Irradiación ionizante.
• Lesiones, incluyendo moretones abdominales.
• Hipertermia externa: una larga estadía de una mujer bajo los rayos del sol abrasador, en condiciones anormalmente cálidas.
• Abuso de alcohol, alcoholismo crónico.
• Fumar

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Patogenesia

En la sección anatomopatológica, el riñón hipoplásico tiene capas corticales y cerebrales y una arteria estrecha de paredes delgadas típica del tejido renal.

Casi la mitad de los niños diagnosticados con hipoplasia renal tienen otras anomalías - una duplicación de riñón único vejiga (único, relativamente sano), inversión (extrofia), localización anormal de la uretra (hipospadias), estrechamiento de la arteria renal, criptorquidia.

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Síntomas de hipoplasia renal

Si la patología es unilateral y el riñón solitario (el único relativamente sano) funciona normalmente, los síntomas de hipoplasia pueden no manifestarse a lo largo de la vida. Si el riñón solitario no cumple completamente con la función doble, el órgano hipoplásico puede inflamarse, la pielonefritis se desarrolla con un cuadro clínico típico típico de esta enfermedad. A menudo, la causa de la hipertensión arterial persistente en un niño es precisamente la hipoplasia renal. La hipertensión nefrópica crónica a menudo conduce a la necesidad de eliminar el riñón hipoplásico, ya que la forma dependiente de la renina de la enfermedad no se presta a la supervisión médica y adquiere un carácter maligno.

La patología del subdesarrollo del órgano puede manifestarse y es más pronunciada en el sentido clínico:

• Retraso explícito del niño en el desarrollo físico y mental.
• Piel pálida, hinchazón de cara y extremidades.
• Diarrea crónica
• Temperatura subfebril
• Signos múltiples similares a los síntomas del raquitismo: ablandamiento del tejido óseo, protuberantes montículos frontales y parietales del cráneo, occipucio plano, curvatura de las piernas, hinchazón, calvicie.
• Insuficiencia renal crónica
• Hipertensión arterial.
• Náuseas constantes, vómitos es posible.

La hipoplasia bilateral tiene un pronóstico desfavorable para los niños del primer año de vida, porque ambos órganos no pueden funcionar y no están sujetos a trasplante.

La hipoplasia renal unilateral rara vez se manifiesta como una sintomatología específica y se diagnostica de forma aleatoria durante el examen clínico o un examen completo de una enfermedad completamente diferente.

La hipoplasia de los riñones en los recién nacidos

Las anomalías congénitas en la formación de los órganos urogenitales se han encontrado recientemente, por desgracia, cada vez con mayor frecuencia. La hipoplasia de los riñones en recién nacidos constituye casi el 30% de todas las malformaciones congénitas identificadas del feto. La hipoplasia bilateral del riñón en los bebés se detecta en los primeros días o meses de vida después del nacimiento, ya que ninguno de los riñones puede funcionar normalmente. Los signos clínicos de hipoplasia renal general son los siguientes: 

• Retraso en el desarrollo, posible ausencia de reflejos congénitos (reflejo de apoyo, reflejo protector, reflejo de Galant, otros).
• Vómitos indomables.
• Diarrea.
• Temperatura corporal subfebril.
• Signos explícitos de raquitismo
• Intoxicación debido a productos de envenenamiento de su propio metabolismo.

La hipoplasia bilateral expresada de los riñones en los recién nacidos se caracteriza por el rápido desarrollo de insuficiencia renal, que a menudo conduce a la muerte del bebé en los primeros días después del parto. Si la hipoplasia afecta de uno a tres segmentos del órgano, el niño puede ser viable, pero desarrolla hipertensión persistente.

Para la hipoplasia unilateral, la capacidad de baja concentración de un órgano competente es característica, pero cuando se llevan a cabo análisis bioquímicos, los valores en sangre se encuentran dentro del rango normal. La hipertensión arterial puede desarrollarse más tarde, generalmente en el período puberal.

La hipoplasia de los riñones en los recién nacidos es una anomalía congénita debido a efectos externos o internos en el feto. Es por eso que las futuras madres, las mujeres embarazadas no solo necesitan aprender esta información, sino también hacer todo lo posible para neutralizar al máximo los factores dañinos que afectan al feto.

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Hipoplasia del riñón en un niño

La hipoplasia del riñón en un niño de un año o más puede no aparecer por un tiempo prolongado y durante el examen se descubre una forma aguda de pielonefritis o un aumento persistente de la presión arterial. Además, la base de un examen nefrológico completo puede ser una piuria prolongada (pus en la orina) o hematuria (sangre en la orina). Los padres deben ser alertados de las siguientes manifestaciones, posiblemente indicando una condición patológica de los riñones del niño: 

• Disuria: retención de orina, poliuria (micción profusa) o micción frecuente con pequeñas porciones de orina.
• Micción dolorosa
• La enuresis.
• Síndrome convulsivo
• Cambio en el color y la estructura de la orina.
• Quejas de dolor en la parte inferior del abdomen o dolor en la parte inferior de la espalda.
• Hinchazón de la cara y extremidades (pastoznost).
• Aumento periódico de la presión arterial.
• Sed permanente
• Retraso en el desarrollo físico, debilidad.

La hipoplasia del riñón en un niño puede manifestarse clínicamente por los siguientes síntomas: 

• Sequedad de la piel
• Piel pálida y terrosa.
• Hinchazón de la cara en la zona preorbital (alrededor de los ojos).
• Una hinchazón común es extremidades, tronco.
• Hipertensión persistente y dolor de cabeza.
• Edema patológico generalizado - anasarca (edema de tejido intermuscular y celulosa), característico del síndrome nefrótico.
• Piura, gematuria.
• En los niños: criptorquidia (testículo no descendido en el escroto).

La hipoplasia del riñón en el niño es descrita en detalle por el urólogo sueco Ask-Upmark como una patología segmentaria del órgano congénito, en la cual las partes del parénquima hipoplásico del órgano se combinan con el subdesarrollo de las ramas del riñón arterial. Según el médico sueco, esta patología a menudo "comienza" síntomas clínicos en la edad de 4 a 12 años en forma de hipertensión, visible en el estudio de los cambios en los vasos del ojo día, sed insoportable (polidipsia).

Una anomalía congénita generalmente se determina en el curso de exámenes médicos con respecto a la colocación de un niño en un jardín de infantes o en la escuela, con menos frecuencia cuando se examinan enfermedades existentes que no están relacionadas con los riñones.

Formas

En la práctica nefrológica, la hipoplasia renal se divide en tres tipos: 

1. La hipoplasia del riñón es simple, cuando se detecta una cantidad insuficiente de nefronas y cálices en el órgano anormal.
2. Hipoplasia en combinación con oligonefronía (hipoplasia bilateral con un pequeño número de nefronas, glomérulos y tejido conjuntivo agrandado, túbulos dilatados).
3. Hipoplasia del riñón con displasia (malformaciones del tejido renal: glomérulos embrionarios con tejido mesenquimatoso no formado, a menudo con zonas de tejido cartilaginoso).

Hipoplasia del riñón derecho

La hipoplasia del riñón derecho prácticamente no difiere de ninguna manera de la hipoplasia del riñón izquierdo, al menos en el sentido clínico o en el funcional, las dos anomalías son indistinguibles. La hipoplasia del riñón derecho se puede diagnosticar de forma aleatoria y en la etapa intrauterina del desarrollo fetal o durante un examen primario de un bebé recién nacido.

La diferenciación del órgano hipoplásico es difícil, ya que la hipoplasia en la ecografía es extremadamente similar a otra patología, un órgano arrugado, la displasia, que es una enfermedad separada. La cantidad insuficiente de glomérulos renales y cáliz es la única diferencia entre el riñón anormal y el sano, la estructura y las capacidades funcionales del órgano subdesarrollado se conservan. La deficiencia del riñón hipoplásico es compensada por un solitario, es decir, un riñón que permanece relativamente sano. La hipoplasia del riñón derecho indica cierta hipertrofia del riñón izquierdo, que aumenta e intenta realizar un trabajo adicional. El riñón anatómicamente derecho debe ubicarse un poco más abajo que el izquierdo, porque entra en contacto con un órgano del lado derecho bastante grande: el hígado. Se observa que la hipoplasia del riñón derecho se encuentra con mayor frecuencia en las mujeres, lo que probablemente se deba a las características anatómicas de la estructura del cuerpo femenino. La hipoplasia del riñón derecho, por regla general, no requiere terapia especial, siempre que el trabajo compensatorio normal del riñón izquierdo. Si no hay anormalidades fisiológicas que no sean hipoplasia, no hay infección del sistema urinario, no hay nefropatía, no hay reflujo urinario (orinar), no se requiere tratamiento. Por supuesto, si se detecta hipoplasia del riñón derecho, la izquierda debe protegerse para evitar su enfermedad, lo que puede provocar complicaciones graves.

Los chequeos regulares, la observancia de una dieta suave sin sal, algunas restricciones de esfuerzo físico, evitar la hipotermia, los virus y las infecciones son medidas suficientes para una vida cualitativa completa con un riñón funcional. Si se desarrolla una afección grave acompañada de nefroptosis del órgano único, hipertensión o pielonefritis en forma aguda, es posible la nefrectomía.

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Hipoplasia del riñón izquierdo

Anatómicamente, el riñón izquierdo debe ubicarse justo arriba del derecho, de modo que la hipoplasia del riñón izquierdo puede parecer más sintomática en el sentido clínico.

Como signos que indican el subdesarrollo del riñón izquierdo, puede haber dolor en la parte baja de la espalda. Además de dolor recurrente otros síntomas, hipoplasia del riñón izquierdo, por regla general, no se muestra. A veces una persona puede vivir una vida con el riñón izquierdo hipoplásico, ni siquiera consciente de ello, sobre todo si el riñón derecho es totalmente asegura la homeostasis, aunque las funciones (sustitutivas) hipertrofiados debido ejecutivos. Cabe señalar que la ausencia de síntomas patológicos en el subdesarrollo del cuerpo no es una garantía de seguridad en el futuro: cualquier infección, hipotermia, trauma puede provocar pielonefritis, la formación de la hipertensión resistente y una reducción significativa en la actividad de la ejecución de un colateral de riñón. Se cree que la hipoplasia del riñón izquierdo se define con mayor frecuencia como una anomalía congénita en los hombres, aunque no existen estadísticas precisas, confirmados por la comunidad médica internacional.

Cabe señalar que la hipoplasia del riñón izquierdo, así como el subdesarrollo del riñón derecho, no se han estudiado completamente, por lo que todavía hay desacuerdos en el campo de los estándares de terapia para esta patología anatómica. La hipoplasia del riñón izquierdo, bajo la condición de operación correcta normal, no requiere tratamiento. El paciente solo necesita exámenes regulares, es necesario administrar periódicamente sangre y orina para pruebas de laboratorio y someterse a un examen de ultrasonido.

Diagnostico de hipoplasia renal

En la actualidad, es suficiente realizar MRI o MSCT, si es necesario, en combinación con nefroscintigrafía dinámica. Clínicamente, con este defecto, la condición del riñón contralateral es de gran importancia, ya que su enfermedad o trauma puede conducir a insuficiencia renal.

Un riñón displásico o una verdadera hipoplasia renal se caracteriza por una disminución de este órgano con un subdesarrollo general de su estructura, vasos y este tipo de anomalía puede ser bilateral. La causa de la displasia del riñón es la inducción insuficiente de la vía de flujo de metanophros a la diferenciación del blastema metanefrogénico después de su fusión. Clínicamente, la mayoría de las veces, este defecto de los riñones manifiesta hipertensión y síntomas de pielonefritis crónica se asocia con una estructura anormal como la vasculatura intra-órgano, grandes vasos y el sistema de pelvis renal. Un proceso de dos puntas se caracteriza por insuficiencia renal. El diagnóstico diferencial de riñón displásico se lleva a cabo con un riñón enano y arrugado.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la hipoplasia renal se realiza con displasia renal y riñón arrugado. Hipoplasia Evidencia sirve vasos renales estructura normal, el sistema de pelvis renal, uréter, que anteriormente se podría establecer en urografía excretora, ureteropielografía retrógrada, la angiografía renal, nefrostsintigrafii dinámico.

Tratamiento de hipoplasia renal

Si la causa de la hipertensión arterial se encuentra en la displasia del riñón o en el contexto de esta anomalía, se diagnostica la pielonefritis, entonces está indicado el siguiente tratamiento para la hipoplasia renal: nefrectomía.

El subdesarrollo de uno o dos riñones es una patología compleja, debido a la detección tardía y el diagnóstico. La hipoplasia del tratamiento renal implica una variable, según el tipo de hipoplasia y el estado del riñón solitario y funcional.

Las tácticas de tratamiento de la hipoplasia unilateral se desarrollan teniendo en cuenta las características individuales del estado de salud del paciente. Muy a menudo, las medidas terapéuticas son similares al tratamiento de pacientes con un riñón.

Si el riñón colateral realiza una función doble en su totalidad, no se requiere un tratamiento especial. Las acciones terapéuticas son posibles solo si se sospecha una pielonefritis del riñón hipoplásico. Algunos expertos recomiendan realizar una nefrectomía de un órgano subdesarrollado, incluso si el riñón colateral es saludable. Esto se explica por el hecho de que un órgano subdesarrollado es un semillero potencialmente peligroso en el sentido infeccioso e inmune y puede afectar un riñón saludable.

También el tratamiento de la hipoplasia renal también sugiere en el caso de la hipertensión persistente, que no es susceptible de tratamiento farmacológico estándar. La eliminación del riñón hipoplásico generalmente está indicada en adultos. A los niños que tienen un riñón hipoplásico capaz de trabajar al menos en el 30% del volumen prescrito se les muestran registros de dispensario, seguimiento, exámenes regulares y tratamiento sintomático con sospecha de las más mínimas anormalidades funcionales.

Si se detecta una hipoplasia bilateral grave del riñón, el tratamiento debe ser quirúrgico; por lo general, se extirpan ambos riñones anormales. El paciente es transferido a hemodiálisis y se somete a un trasplante renal de donante.

Pronóstico

Si la anomalía se determina a una edad temprana y diagnosticado como hipoplasia bilateral puede buscar la recuperación y corrección del equilibrio hidroelectrolítico, azotemia neutralización (envenenamiento de la sangre productos nitrogenados). Sin embargo, con una hipoplasia bilateral pronunciada, el niño muere con mayor frecuencia por uremia e insuficiencia cardíaca (descompensación). El pronóstico generalmente es desfavorable, los niños con una patología tan grave viven entre 8 y 15 años.

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