Histiocitosis cutánea X: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Histiocitosis X (sin: reticulosis medular histiocítica, reticulogiocitosis maligna). Histiocitosis de células de Langerhans formar el grupo que consiste en enfermedad de Letterer-Siva, Henda-Shyullera-Cristiano, granuloma eosinofílico, retikulogistiotsitoz samozazhivayuschy congénita y la histiocitosis de células de no determinista.

Una rara enfermedad sistémica progresiva del sistema mononuclear-histiocítico con proliferación neoplásica de histiocitos atípicos y otros fagocitos mononucleares. El curso de la enfermedad es agudo con una expectativa de vida promedio de hasta 6 meses. En este caso, se observa hepatoesplenomegalia, infiltración de médula ósea, linfadenopatía, ictericia, fiebre, anemia. N. Rappaport (1966) distingue dos formas clínicas de histiocitosis maligna: una forma visceral con afectación temprana de órganos hematopoyéticos y una forma cutánea, observada en aproximadamente el 10% de los casos.

Cuando forma cutánea son clínicamente blyashkopolobnuyu múltiple eritema o pápula de color marrón a púrpura con una inclinación por: hemorragias y ulceraciones, nódulos subcutáneos, napominayushie aquellos con eritema nodoso, púrpura, a veces observada en compresiones iniciales de la enfermedad.

Pathomorfología. En la piel hay principalmente un infiltrado polimorfo focal localizado de esta manera perivascularmente y perifolikulyarno. Cuanto más se infiltre May puede ocupar las secciones profundas de la dermis y el tejido adiposo subcutáneo. Los signos citológicos varían mucho. Distinguir los siguientes grupos de células en proliferación; Histiocitos neoplásicos atípicos: grandes con núcleos puyryrus o hipercrómicos, a menudo lobulados que contienen nucleolos, y citoplasma de pironofila; basófilo; macrófagos con granos de diferentes configuraciones, incluyendo, en su citoplasma de eritrocitos como resultado de numerosos eritrofagocitosis, restos celulares, las plaquetas, y los complejos de hemosiderina lipidsoderzhashie; los histiocitos bien diferenciados son células grandes ovales o alargadas con un citoplasma zosinofílico y una vesícula que contiene eritrocitos fagocíticos y otras inclusiones. Entre las formas anteriores, hay numerosas celdas de tipo transitorio. La necrosis a menudo se observa. Además de la infiltración de histiocitos contener granulocitos neutrófilos y eosinófilos, las células plasmáticas, linfocitos, células gigantes, formas a menudo extrañas, se asemeja a las células reticulosarcoma. Nefagotsitiruyuschie pequeñas células con citoplasma pálido y núcleos hipercromáticos idénticas a la llamada progistiotsitami, aunque su estructura no está claramente definido en el tejido adiposo subcutáneo es marcada a menudo con una imagen de la lipogranulemami focal paniculitis. Histoquímicamente, en muchas células, la actividad de la esterasa inespecífica se determina de forma difusa o en forma de gránulos. Ultraestructuralmente, los histiocitos revelan formaciones específicas en forma de "raquetas", que pueden servir como un marcador de diagnóstico confiable de la histiocitosis X.

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