Histiocitosis X cutánea: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Histiocitosis X (sin.: reticulosis medular histiocítica, reticulohistiocitosis maligna). Las histiocitosis de células de Langerhans son un grupo que incluye la enfermedad de Letterer-Siwe, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian, el granuloma eosinofílico, la reticulohistiocitosis congénita autocurable y la histiocitosis de células indeterminadas.

Enfermedad sistémica progresiva y poco frecuente del sistema mononuclear-histiocítico, con proliferación neoplásica de histiocitos atípicos y otros fagocitos mononucleares. La enfermedad tiene una evolución aguda, con una esperanza de vida promedio de hasta seis meses. Se observa hepatoesplenomegalia, infiltración de la médula ósea, adenopatías, ictericia, fiebre y anemia. H. Rappaport (1966) distingue dos formas clínicas de histiocitosis maligna: una forma visceral con afectación temprana de los órganos hematopoyéticos y una forma cutánea, observada en aproximadamente el 10 % de los casos.

En la forma cutánea, los hallazgos clínicos incluyen eritema en forma de placa o pápulas múltiples de color marrón a púrpura con tendencia a la hemorragia y ulceración, nódulos subcutáneos parecidos a los del eritema nodoso, de color púrpura, a veces observados en etapas tempranas de la enfermedad.

Patomorfología. La piel contiene un infiltrado polimórfico predominantemente focal, localizado perivascular y perifolicularmente. Un infiltrado mayor ocupa las partes profundas de la dermis y el tejido adiposo subcutáneo. Los signos citológicos varían considerablemente. Se distinguen los siguientes grupos de células proliferantes: histiocitos neoplásicos atípicos: grandes, con núcleos en forma de burbuja o hipercromáticos, a menudo lobulados, que contienen nucléolos y citoplasma basófilo pirrolinófilo; macrófagos con núcleos de diversas configuraciones, que contienen en su citoplasma numerosos eritrocitos como resultado de la eritrofagocitosis, restos celulares, trombocitos, hemosiderina y complejos lipídicos; los histiocitos bien diferenciados son células grandes, ovaladas o alargadas, con citoplasma eosinófilo y un núcleo en forma de burbuja, que contienen eritrocitos fagocitados y otras inclusiones. Entre las formas mencionadas, existen numerosas células de transición. Se observa con frecuencia necrosis. Además de histiocitos, los infiltrados contienen granulocitos neutrófilos y eosinófilos, células plasmáticas, linfocitos y células gigantes, a menudo de formas peculiares, similares a las células de reticulosarcoma. Las pequeñas células no fagocíticas con citoplasma pálido y núcleos hipercromáticos son idénticas a los llamados prohistiocitos, aunque su estructura no está claramente definida. En el tejido adiposo subcutáneo, a menudo se observa un cuadro de paniculitis con lipogranulomas focales. Histoquímicamente, en muchas células, la actividad de la esterasa inespecífica se determina de forma difusa o en forma de gránulos. Ultraestructuralmente, se detectan formaciones específicas en forma de "raquetas" en los histiocitos, que pueden servir como un marcador diagnóstico fiable de la histiocitosis X.

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