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Insuficiencia suprarrenal crónica
Último revisado: 04.07.2025

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Insuficiencia suprarrenal (sinónimo: hipocorticismo): una disminución de la función glucocorticoide y mineralocorticoide de las glándulas suprarrenales, una de las enfermedades más graves del sistema endocrino.
Se distingue entre insuficiencia suprarrenal aguda y crónica. Se distingue entre hipocorticismo primario, causado por daño directo a la corteza suprarrenal, e hipocorticismo secundario, asociado a un defecto hipofisario o hipotalámico, acompañado de deficiencia de ACTH.
Código CIE-10
- E27.1 Insuficiencia primaria de la corteza suprarrenal.
- E27.3 Insuficiencia de la corteza suprarrenal inducida por fármacos.
- E27.4 Otras insuficiencias de la corteza suprarrenal y las no especificadas.
Causas de la insuficiencia suprarrenal crónica
La principal causa del hipocorticismo primario es la destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal. La aparición de autoanticuerpos contra antígenos de células suprarrenales suele ir acompañada de la producción de otros autoanticuerpos específicos de órganos, lo que conduce al desarrollo del síndrome poliendocrino, una combinación de insuficiencia suprarrenal crónica con tiroiditis autoinmune, diabetes mellitus, hipoparatiroidismo, anemia perniciosa, vitíligo y candidiasis. Otra causa de daño suprarrenal primario es la tuberculosis, aunque su etiología es menos frecuente en niños que en adultos. En ocasiones, el hipocorticismo primario puede estar causado por hipoplasia congénita de la corteza suprarrenal, una enfermedad genéticamente determinada con un tipo de herencia recesiva ligada al cromosoma X (solo se presenta en niños varones).
La causa más común de hipocorticismo secundario son los procesos destructivos en el sistema hipotálamo-hipofisario (tumor, trauma, infección).
Debido a la deficiencia de glucocorticoides, que activan la gluconeogénesis en un organismo sano, disminuyen las reservas de glucógeno en los músculos y el hígado, y disminuyen los niveles de glucosa en sangre y tejidos. La reducción del aporte de glucosa a los tejidos provoca adinamia y debilidad muscular. La deficiencia de mineralocorticoides provoca un aumento de la excreción de sodio, cloruros y agua, lo que provoca hiponatremia, hiperpotasemia, deshidratación y disminución de la presión arterial. La deficiencia de andrógenos suprarrenales, que acompaña a la insuficiencia suprarrenal, se manifiesta por un retraso en el crecimiento y el desarrollo sexual. Al mismo tiempo, disminuye la intensidad de los procesos anabólicos en los tejidos óseos y musculares. Los signos clínicos de la insuficiencia suprarrenal crónica aparecen con la destrucción del 90% de las células glandulares.
Síntomas de la insuficiencia suprarrenal crónica
Los síntomas de la insuficiencia suprarrenal crónica se deben principalmente a la deficiencia de glucocorticoides. Las formas congénitas de hipocorticismo se manifiestan en los primeros meses de vida. En la adrenalitis autoinmune, la enfermedad se presenta con mayor frecuencia después de los 6-7 años. Se caracteriza por falta de apetito, pérdida de peso, disminución de la presión arterial y astenia. Con frecuencia se observan dolor abdominal, náuseas y vómitos sin causa aparente.
La hiperpigmentación cutánea es un síntoma clínico patognomónico del hipocorticismo primario. Los pliegues naturales de la piel y las zonas de contacto con la ropa presentan una coloración intensa. La hiperpigmentación se debe a la secreción excesiva de ACTH y hormona estimulante de los melanocitos. En el hipocorticismo secundario, la hiperpigmentación está ausente.
En algunos casos, se desarrollan condiciones hipoglucémicas debido a la ausencia de acción contrainsular de los glucocorticoides.
En la insuficiencia suprarrenal crónica congénita, los signos de la enfermedad aparecen poco después del nacimiento. Son características la pérdida rápida de peso, la hipoglucemia, la anorexia y la regurgitación. Es típica la pigmentación de los pezones, la línea blanca del abdomen y los genitales externos sobre un fondo de piel pálida.
Clasificación de la insuficiencia suprarrenal crónica
I. Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison)
- Congénito.
- Hipoplasia congénita de la corteza suprarrenal.
- Hipoaldosteronismo.
- Adrenoleucodistrofia.
- Deficiencia familiar aislada de glucocorticoides.
- Síndrome de Allgrove.
- Adquirido.
- Adrenalitis autoinmune.
- Adrenalitis infecciosa (tuberculosis, sífilis, micosis).
- Amilosis.
- Metástasis de tumores malignos.
II. Insuficiencia secundaria de la corteza suprarrenal
- Congénito.
- Deficiencia aislada de corticotropina.
- Hipopituitarismo.
- Adquirido.
- Daños destructivos a la glándula pituitaria (tumores, hemorragias, infecciones, hipofisitis autoinmune).
III. Insuficiencia de la corteza suprarrenal terciaria
- Congénito.
- Deficiencia aislada de corticoliberina.
- Insuficiencia hipotalámica múltiple.
- Adquirido.
- Lesión destructiva del hipotálamo.
IV. Recepción deficiente de hormonas esteroides
- Pseudohipoaldosteronismo.
- Insuficiencia iatrogénica de la corteza suprarrenal.
Complicaciones de la insuficiencia suprarrenal crónica
Sin tratamiento, los síntomas de insuficiencia suprarrenal crónica empeoran rápidamente y se desarrolla una crisis de insuficiencia suprarrenal, caracterizada por síntomas de insuficiencia suprarrenal aguda. Se presenta debilidad intensa, descenso de la presión arterial, vómitos, heces blandas y dolor abdominal. Es posible que se presenten convulsiones tónico-clónicas y síntomas meníngeos. Los síntomas de deshidratación e insuficiencia cardiovascular se intensifican. Si el tratamiento es inoportuno o inadecuado, puede producirse un desenlace fatal.
Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal crónica
El principal criterio diagnóstico del hipocorticismo es la disminución de los niveles séricos de cortisol y aldosterona. En el hipocorticismo primario, los niveles bajos de cortisol y aldosterona se acompañan de un aumento de los niveles plasmáticos de ACTH y renina.
La deficiencia de glucocorticoides produce hipoglucemia. La deficiencia de mineralocorticoides se caracteriza por hiperpotasemia e hiponatremia.
En las formas latentes de insuficiencia suprarrenal crónica, se realiza una prueba de estimulación con ACTH: tras la toma de una muestra de sangre para determinar el nivel basal de cortisol, se administra a las 8:00 h un fármaco de ACTH de liberación prolongada (tetracosactida) o un fármaco de acción rápida (sincorpina) o corticotropina. Posteriormente, se determina de nuevo el nivel de cortisol entre 12 y 24 horas después de la administración de tetracosactida o 60 minutos después de la administración de corticotropina. En niños sanos, el nivel de cortisol tras la administración de ACTH es de 4 a 6 veces superior al nivel basal. La ausencia de respuesta a la estimulación indica una disminución de las reservas de la corteza suprarrenal.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la insuficiencia suprarrenal crónica debe realizarse con la distonía neurocirculatoria hipotónica y la hipotensión arterial esencial. La combinación de hipotensión arterial con pérdida de peso puede presentarse en casos de úlcera gástrica, anorexia nerviosa y patología oncológica. En presencia de hiperpigmentación, el diagnóstico diferencial se realiza con dermatomiositis, esclerodermia, distrofia pigmentaria-papilar cutánea e intoxicación con sales de metales pesados.
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Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica
El tratamiento de la crisis se centra en eliminar los desequilibrios electrolíticos y la hipoglucemia. La terapia de infusión incluye una solución de cloruro de sodio al 0,9 % y una solución de glucosa al 5 %. El volumen total de líquido se calcula en función de las necesidades fisiológicas, considerando las pérdidas.
Simultáneamente, se inicia la terapia de reemplazo; se prefieren los glucocorticosteroides con actividad mineralocorticoide, como la hidrocortisona. El fármaco se administra fraccionadamente a lo largo del día por vía intramuscular; en casos graves, se administran preparaciones de hidrocortisona hidrosolubles por vía intravenosa. Posteriormente, una vez aliviada la crisis de insuficiencia suprarrenal, los pacientes son transferidos a terapia de reemplazo permanente con comprimidos (Cortef, Cortineff). La idoneidad del tratamiento se evalúa mediante parámetros como el desarrollo físico y sexual, la presión arterial, el nivel de electrolitos en el plasma sanguíneo y el electrocardiograma.
Pronóstico
Con una terapia sustitutiva adecuada, el pronóstico de vida es favorable. En enfermedades intercurrentes, lesiones y situaciones de estrés, existe el riesgo de desarrollar una crisis de insuficiencia suprarrenal. En caso de sospecha de riesgo, la dosis diaria de glucocorticosteroides debe aumentarse de 3 a 5 veces. Durante la intervención quirúrgica, los fármacos se administran por vía parenteral.
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Использованная литература