Daño pancreático en la fibrosis quística

La fibrosis quística (pancreofibrosis, esteatorrea pancreática congénita, etc.) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por cambios quísticos en el páncreas, las glándulas intestinales, las vías respiratorias, las glándulas salivales mayores, etc., debido a la secreción de una secreción muy viscosa por las glándulas correspondientes. Se hereda de forma autosómica recesiva. Se cree que entre el 2,6 % y el 3,6 % de la población adulta es portadora heterocigota del gen de la fibrosis quística.

La fibrosis quística se presenta en diferentes regiones del mundo con frecuencias bastante diferentes: desde 1:2.800 a 1:90.000 recién nacidos (esta última cifra se aplica principalmente a personas de raza mongoloide).

En la fibrosis quística, el páncreas está compactado y las capas de tejido conectivo están excesivamente desarrolladas. Los conductos excretores presentan dilatación quística. En niños mayores, los acinos están dilatados, observándose dilatación quística de conductos y acinos individuales, hasta llegar a una transformación quística completa de todo el parénquima glandular. El número de islotes pancreáticos es el mismo que en individuos sanos. El desarrollo de la enfermedad se asocia a una alteración del transporte iónico transmembrana, que se cree está causada por un defecto en la proteína reguladora dependiente del calcio.

Los principales síntomas de la fibrosis quística en adultos son pérdida de peso, diarrea “pancreatogénica”, esteatorrea significativa, enfermedades pulmonares persistentes con formación de bronquiectasias purulentas, enfisema pulmonar compensatorio, neumonía crónica con focos frecuentes de formación de abscesos, presencia de rinitis crónica, sinusitis con poliposis.

Esta combinación de síntomas tan diversos, observados desde la infancia, permite al médico sospechar fibrosis quística. La radiografía de tórax y senos paranasales revela cambios característicos de la fibrosis quística. La ecografía del páncreas puede mostrar compactación, agrandamiento y degeneración quística, con presencia de contenido econegativo en los quistes. El hígado puede estar agrandado. Un método importante para detectar un páncreas accesorio es la gastroduodenoscopia, con biopsia si es necesario. La prueba del sudor, que determina el contenido de sodio y cloro en el sudor, se considera muy fiable. Un aumento del contenido de estos iones en el sudor, superior a 40 mmol/l en niños y a 60 mmol/l en adultos, es un indicador de fibrosis quística.

Se recomienda una dieta baja en grasas y alta en proteínas para el tratamiento de la fibrosis quística. Se recomiendan comidas fraccionadas frecuentes (4-6 veces al día). Se prescriben preparaciones enzimáticas para compensar la insuficiencia de la función exocrina del páncreas (pancreatina, panzinorm, pancitrato, festal, solizima, somilasa, etc.). Se prescribe acetilcisteína (un fármaco mucolítico) para diluir las secreciones mucosas espesas. En caso de pérdida de peso significativa, se prescriben hormonas esteroides anabólicas junto con una nutrición mejorada. Los pacientes deben estar bajo la supervisión de un gastroenterólogo con exámenes coprológicos periódicos (una vez cada 1-2 meses) (se determina el grado de trastorno digestivo, principalmente en lo que respecta a las grasas, y la dosis de preparaciones enzimáticas se selecciona en consecuencia). A los pacientes con fibrosis quística generalmente se les recomiendan multivitamínicos, especialmente vitaminas del grupo B.

Los pacientes con fibrosis quística también deben estar bajo supervisión regular de un neumólogo, para evitar desencadenar el proceso broncopulmonar, y de un otorrinolaringólogo. Deben evitar la hipotermia por todos los medios.

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