Lesiones pancreáticas en la fibrosis quística

La fibrosis quística (pankreofibroz, esteatorrea pancreática congénita, etc.) - una enfermedad hereditaria caracterizada por un cambio en el páncreas quísticas, las glándulas intestinales, tracto respiratorio, las glándulas salivales y otras glándulas debido asignación correspondiente secreción muy viscoso .. Se hereda por tipo autosómico recesivo. Se cree que el 2,6-3,6% de la población adulta son portadores heterocigotos del gen de la fibrosis quística.

La fibrosis quística se encuentra en diferentes regiones del mundo con una frecuencia bastante diferente: de 1: 2800 a 1: 90000 recién nacidos (la última cifra se refiere principalmente a personas de razas mongoloides).

El páncreas en la fibrosis quística se densifica, las intercapas de tejido conectivo se desarrollan excesivamente. Los conductos excretores están dilatados cisticamente. En los niños mayores, los acinos se agrandan, se observa agrandamiento quístico de los conductos individuales y de los acinos, hasta que todo el parénquima glandular es completamente quístico. La cantidad de islotes pancreáticos es la misma que en individuos sanos. El desarrollo de la enfermedad se asocia con una violación del transporte transmembrana de iones, que se cree que es causado por un defecto en la "proteína reguladora dependiente de calcio".

Los principales síntomas de fibrosis quística en adultos son pérdida de peso, 'diarrea "pancreatogenic, esteatorrea enfermedades pulmonares significativas, persistentes con la formación de la bronquiectasia purulenta, enfisema compensatorio, neumonía crónica con focos menudo surgen formación de abscesos, la presencia de rinitis crónica, sinusitis con poliposis.

Esta combinación de síntomas bastante diferentes, observada desde la infancia, le permite al médico sospechar de fibrosis quística. El examen de rayos X del tórax y los senos paranasales revela cambios en ellos, que son bastante típicos de la fibrosis quística. Con la ecografía del páncreas, se puede densificar, aumentar de tamaño, degenerar de manera cística con la presencia de contenido eco negativo en los quistes. El hígado puede agrandarse. Un método importante para detectar el páncreas adicional es la gastroduodenoscopia, en casos necesarios, con biopsia. Muy confiable es la llamada prueba de sudor con la determinación en la olla de sodio y cloro. La evidencia a favor de la fibrosis quística es un aumento en el contenido de estos iones en la olla de más de 40 mmol / l en niños y 60 mmol / L en adultos.

Como tratamiento para la mucovacidosis, se recomienda una dieta baja en grasas y una dieta rica en proteínas. Se recomiendan comidas fraccionales frecuentes (4-6 veces al día). Se prescriben preparaciones enzimáticas que compensan la insuficiencia de la función exocrina del páncreas (pancreatina, panzinorm, pancitrat, festal, soluzim, somilase, etc.). Para diluir la secreción espesa de mucosa, se prescribe acetilcisteína (medicamento mucolítico). Con una gran pérdida de peso corporal, junto con un aumento de la dieta, se recetan hormonas esteroides anabólicas. Los pacientes deben estar bajo la supervisión clínica de un gastroenterólogo con estudios coprológicos periódicos (1 vez en 1 a 2 meses) (se determina el grado de alteración de la digestión, principalmente las grasas y, por lo tanto, se selecciona la dosis de preparaciones enzimáticas). Los pacientes con fibrosis quística generalmente recomiendan multivitaminas, especialmente las vitaminas B.

Los pacientes con fibrosis quística también deben estar bajo la supervisión del dispensario en el neumólogo para no comenzar el proceso broncopulmonar y en el otorrinolaringólogo. Deben evitar la hipotermia de todas las formas posibles.

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