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Miocardiopatía restrictiva: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 04.07.2025
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La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por paredes ventriculares no estirables que resisten el llenado diastólico. Uno o ambos ventrículos se ven afectados, con mayor frecuencia el izquierdo. Los síntomas de la miocardiopatía restrictiva incluyen fatiga y disnea con el esfuerzo. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía. El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva suele ser ineficaz y se recomienda abordar la causa. La cirugía a veces es eficaz.
La miocardiopatía restrictiva (MCR) es la forma menos frecuente de miocardiopatía. Se divide en no obliterante (infiltración miocárdica con una sustancia patológica) y obliterante (fibrosis endocárdica y subendocárdica). Además, existe un tipo difuso y focal (cuando los cambios afectan solo a un ventrículo o parte de él).
Código CIE-10
142.5. Otras miocardiopatías restrictivas.
Causas de la miocardiopatía restrictiva
La miocardiopatía restrictiva pertenece al grupo de las miocardiopatías de génesis mixta, es decir, que tienen características tanto de una enfermedad hereditaria como de una adquirida.
Los cambios restrictivos en el miocardio pueden deberse a diversas afecciones locales y sistémicas. Se suele distinguir entre miocardiopatía restrictiva primaria (idiopática) y secundaria.
Causas de cambios restrictivos en el miocardio
Miocardio:
- No infiltrante.
- RCM idiopática.
- Familia KMP.
- Miocardiopatía hipertrófica.
- Esclerodermia.
- Elastoma (pseudoxantoma elástico).
- Miocardiopatía diabética.
- Infiltrante.
- Amilosis.
- Sarcoidosis.
- Infiltración grasa.
- Enfermedad de Gaucher.
- Enfermedad de Fabry.
- Enfermedades de almacenamiento.
- Hemocromatosis.
- Glucogenosis.
Endomiocárdico:
- Fibrosis endomiocárdica.
- Síndrome hipereosinofílico.
- Carcinoide.
- Lesión metastásica.
- Exposición a la radiación.
- Efectos tóxicos de la antraciclina.
- Medicamentos (preparados de mercurio, bisulfán, serotonina, metisergida, ergotamina).
La miocardiopatía restrictiva idiopática es un “diagnóstico de exclusión”, una condición en la que se desarrollan cambios morfológicos (fibrosis intersticial) y fisiológicos (restricción) típicos sin que sea posible determinar las causas específicas de su aparición.
Puede desarrollarse a cualquier edad. Se conocen casos de enfermedad familiar. Existe una asociación con miopatías del músculo esquelético.
Actualmente, entre los factores genéticos causantes de RCM se distinguen: mutaciones de proteínas del sarcómero [troponina I (RCM +/- HCM), cadenas ligeras de miosina esencial], amiloidosis familiar [transtiretina (RCM + neuropatía), un alérgeno de pólipos (RCM + neuropatía)], desminopatía, elastoma (pseudoxantoma elástico), hemocromatosis, enfermedad de Andreola-Fabry, glucogenosis.
Las enfermedades y afecciones que causan miocardiopatía restrictiva secundaria (forma no familiar o no genética, ESC, 2008) incluyen: amiloidosis, esclerodermia, fibrosis endomiocárdica [síndrome hipereosinofílico, fibrosis idiopática, anomalías cromosómicas, fármacos (serotonina, metisergida, ergotamina, preparaciones de mercurio, bisulfán)], enfermedad cardíaca carcinoide, lesiones metastásicas - radiación, antraciclina.
Amilosis
La afectación cardíaca es más probable en la amiloidosis primaria y predice un mal pronóstico. Los depósitos de amiloide se infiltran e incluso reemplazan las unidades contráctiles normales del miocardio. El miocardio se vuelve rígido, denso y engrosado, pero no suele desarrollarse dilatación de las cavidades. Durante la ecocardiografía, el miocardio infiltrado con amiloide se ve brillante y granular. El depósito de amiloide en las aurículas y la zona auriculoventricular provoca diversas alteraciones del ritmo y la conducción. La biopsia endomiocárdica puede ser útil para aclarar el diagnóstico.
Esclerodermia
La miocardiopatía restrictiva puede desarrollarse en la esclerodermia sistémica. Uno de los mecanismos del daño cardiovascular en la esclerodermia es el desarrollo de fibrosis miocárdica progresiva, que causa disfunción diastólica grave del miocardio.
Fibrosis endomiocárdica y miocardiopatía eosinofílica de Loeffler.
Ambas afecciones están asociadas con hipereosinofilia y endocarditis eosinofílica de Loeffler y se encuentran típicamente en el norte de África y Sudamérica.
La infiltración en el síndrome hipereosinofílico afecta principalmente al endocardio ventricular y a las válvulas auriculoventriculares. El engrosamiento endocárdico, la trombosis parietal y la fibrosis endomiocárdica provocan una disminución de las cavidades (obliteración parcial) y una alteración del llenado ventricular. La insuficiencia mitral y tricúspide son características, así como el agrandamiento de las aurículas. La mayoría de los pacientes fallecen en los dos años siguientes al inicio de la enfermedad.
Otras enfermedades infiltrativas y de almacenamiento
Se pueden detectar cambios restrictivos en el miocardio en muchas enfermedades infiltrativas.
La enfermedad de Gaucher es una enfermedad en la que se produce una acumulación de cerebrósido en los órganos debido a una deficiencia de la enzima beta-glucocerebrosidasa.
El síndrome de Hurler se caracteriza por el depósito de mucopolisacáridos en el intersticio miocárdico, las válvulas y las paredes arteriales.
La enfermedad de Fabry es un trastorno hereditario del metabolismo de los glicoesfingolípidos que conduce a la acumulación intracelular de glicolípidos.
La hemocromatosis es una enfermedad hereditaria del metabolismo del hierro, que provoca su acumulación en órganos, incluido el miocardio. El daño cardíaco suele aparecer después de la diabetes y la cirrosis hepática.
En la sarcoidosis sistémica, puede desarrollarse una inflamación granulomatosa intersticial en el miocardio con deterioro de la función diastólica, así como arritmias y bloqueos. Posteriormente, se desarrolla fibrosis y deterioro de la contractilidad miocárdica. El daño cardíaco en la sarcoidosis puede tener diferentes evoluciones: subclínico, de progresión lenta o mortal, con muerte súbita por trastornos del ritmo y la conducción. Los focos de afectación miocárdica pueden identificarse mediante gammagrafía con [ 201 TI | o [ 67 Ga], seguida de una biopsia endomiocárdica.
Otras condiciones restrictivas
La cardiopatía carcinoide es una complicación tardía del síndrome carcinoide. La gravedad del daño cardíaco se correlaciona con el grado de aumento de los niveles de serotonina y sus metabolitos en sangre. El principal signo patológico es la formación de placa fibrosa en el endocardio del corazón derecho, incluidas las válvulas. Esto provoca disfunción diastólica del ventrículo derecho, insuficiencia tricuspídea y congestión venosa sistémica.
La miocardiopatía restrictiva inducida por fármacos puede desarrollarse durante el tratamiento con fármacos antitumorales del grupo de las antraciclinas, serotonina, el fármaco antimigrañoso metisergida, ergotamina, anorexígenos (fentermina) y algunos otros (fármacos con mercurio, bisulfán).
El daño cardíaco inducido por radiación (cardiopatía radioterapéutica) también puede provocar miocardiopatía reumática (MCR). La mayoría de los casos se desarrollan como complicación de la radioterapia local dirigida al mediastino, generalmente para la enfermedad de Hodgkin.
Patogenia de la miocardiopatía restrictiva
La patogenia de la miocardiopatía restrictiva es bien conocida. Algunos trastornos que la causan también afectan a otros tejidos. La infiltración del miocardio por amiloide (amiloidosis) o hierro (hemocromatosis) suele afectar también a otros órganos, en ocasiones a las arterias coronarias. La sarcoidosis y la enfermedad de Fabry también pueden causar anomalías del sistema de conducción. El síndrome de Löffler (una variante del síndrome hipereosinofílico con afectación cardíaca primaria), que se presenta en países tropicales, comienza como arteritis aguda con eosinofilia, seguida de la formación de trombos en el endocardio, las cuerdas vocales y las válvulas auriculoventriculares, y posteriormente progresa a fibrosis. La fibroelastosis endocárdica, que se presenta en zonas templadas, afecta únicamente al ventrículo izquierdo.
El engrosamiento endocárdico o la infiltración miocárdica (a veces con muerte miocárdica, infiltración del músculo papilar, hipertrofia miocárdica compensatoria y fibrosis) puede ocurrir en uno o ambos ventrículos (generalmente el izquierdo). Esto provoca disfunción de la válvula mitral o tricúspide, lo que provoca regurgitación. La regurgitación funcional en las válvulas AV puede ser resultado de la infiltración miocárdica o el engrosamiento endocárdico. Si el tejido de los nódulos y el sistema de conducción se ve afectado, el nódulo sinoatrial funciona deficientemente, lo que a veces provoca diversos bloqueos AV.
El resultado es una disfunción diastólica con un ventrículo rígido y no distensible, disminución del llenado diastólico y altas presiones de llenado, lo que provoca hipertensión venosa pulmonar. La función sistólica puede deteriorarse si la hipertrofia compensatoria de los ventrículos infiltrados o fibróticos es insuficiente. Pueden formarse trombos intracavitarios, lo que provoca una embolia sistémica.
Síntomas de la miocardiopatía restrictiva
La evolución de la miocardiopatía restrictiva depende de la naturaleza y la gravedad del daño cardíaco y puede variar de subclínica a fatal, incluida la muerte cardíaca súbita.
Las etapas iniciales de la cardiopatía restrictiva se caracterizan por la aparición de debilidad, fatiga rápida y disnea paroxística nocturna. No se presenta angina, con la excepción de algunas formas de amiloidosis.
En etapas posteriores, la insuficiencia cardíaca congestiva se desarrolla sin signos de cardiomegalia, con predominio de insuficiencia ventricular derecha. Típicamente, se observa un aumento significativo de la presión venosa central, hepatomegalia, ascitis e inflamación de las venas yugulares. Los síntomas de la miocardiopatía restrictiva pueden ser indistinguibles de los de la pericarditis constrictiva.
Los trastornos de la conducción son más frecuentes en la amiloidosis y la sarcoidosis, y las complicaciones tromboembólicas, en la miocardiopatía de Löffler.
La fibrilación auricular es característica de la miocardiopatía restrictiva idiopática.
Los síntomas incluyen disnea de esfuerzo, ortopnea y (si el ventrículo derecho está afectado) edema periférico. La fatiga puede deberse a un gasto cardíaco reducido por obstrucción del llenado ventricular. Las arritmias auriculares y ventriculares y el bloqueo auriculoventricular son frecuentes, pero la angina y el síncope son poco frecuentes. Los síntomas son similares a los de la pericarditis constrictiva.
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Diagnóstico de la miocardiopatía restrictiva
El examen físico revela debilitamiento de los ruidos cardíacos, pulso de baja amplitud y acelerado en las arterias carótidas, estertores pulmonares e hinchazón pronunciada de las venas del cuello con una rápida disminución. El cuarto ruido cardíaco (S4 ) casi siempre está presente. El tercer ruido cardíaco (S3 ) se detecta con menos frecuencia y debe diferenciarse del clic precordial en la pericarditis constrictiva. En algunos casos, aparece el ruido de la regurgitación mitral o tricúspide funcional, asociada al hecho de que la infiltración o fibrosis miocárdica o endocárdica cambia las cuerdas o la configuración de los ventrículos. No se encuentra pulso paradójico.
Para el diagnóstico se requieren un ECG, una radiografía de tórax y una ecocardiografía. El ECG suele mostrar cambios inespecíficos en el segmento ST y la onda G, a veces con bajo voltaje. Pueden encontrarse ondas Q patológicas no asociadas a un infarto de miocardio previo. En ocasiones se detecta hipertrofia ventricular izquierda debida a hipertrofia miocárdica compensatoria. En las radiografías de tórax, el tamaño del corazón suele ser normal o reducido, pero puede estar aumentado de tamaño en la amiloidosis o la hemocromatosis en fase avanzada.
La ecocardiografía suele mostrar una función sistólica normal. La dilatación auricular y la hipertrofia miocárdica son frecuentes. En la miocardiopatía reumática crónica (MCR), la ecoestructura miocárdica presenta un brillo inusual debido a la amiloidosis. La ecocardiografía ayuda a diferenciar la pericarditis constrictiva del engrosamiento del pericardio, mientras que en ambos trastornos puede presentarse movimiento septal paradójico. En caso de diagnóstico dudoso, se requiere una TC para visualizar la estructura pericárdica, y la RMN puede mostrar patología miocárdica en enfermedades asociadas con infiltración miocárdica (p. ej., amiloide o hierro).
El cateterismo cardíaco y la biopsia miocárdica rara vez son necesarios. Cuando se realizan, el cateterismo revela presiones auriculares altas en la miocardiopatía restrictiva, con ondas y marcadamente deprimidas y una caída diastólica temprana seguida de una meseta diastólica alta en la curva de presión ventricular. En contraste con los cambios en la pericarditis constrictiva, las presiones diastólicas del ventrículo izquierdo suelen ser varios milímetros de mercurio más altas que las presiones diastólicas del ventrículo derecho. La angiografía revela cavidades ventriculares de tamaño normal con contracción sistólica normal o reducida. Puede haber regurgitación de la válvula AV. La biopsia puede revelar fibrosis y engrosamiento endocárdico, infiltración miocárdica con hierro o amiloide y fibrosis miocárdica crónica. La angiografía coronaria es normal a menos que la amiloidosis afecte las arterias coronarias epicárdicas. En ocasiones, el cateterismo cardíaco no es de ayuda diagnóstica y, ocasionalmente, se recomienda una toracotomía para examinar el pericardio.
Se necesitan pruebas para identificar las causas más comunes de miocardiopatía restrictiva (por ejemplo, biopsia rectal para amiloidosis, pruebas de metabolismo del hierro o biopsia hepática para hemocromatosis).
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Diagnóstico diferencial de la miocardiopatía restrictiva
En todos los casos de insuficiencia ventricular derecha inexplicable, se debe excluir la miocardiopatía restrictiva.
La miocardiopatía dilatada (MCR) debe diferenciarse principalmente de la pericarditis constrictiva, que presenta cambios hemodinámicos similares. A diferencia de la MCR, la pericarditis constrictiva puede tratarse quirúrgicamente con éxito, por lo que es importante diferenciarlas a tiempo.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la miocardiopatía restrictiva
Actualmente, no existen métodos específicos para el tratamiento de las formas idiopáticas y familiares de la miocardiopatía restrictiva. Esto solo es posible para algunas de sus variantes secundarias (por ejemplo, hemocromatosis, amiloidosis, earcoidosis, etc.).
El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva tiene como objetivo aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.
La mejora del llenado diastólico de los ventrículos se consigue controlando la frecuencia cardíaca (betabloqueantes, verapamilo).
Se prescriben diuréticos para reducir la congestión pulmonar y sistémica.
El papel de los inhibidores de la ECA en las enfermedades miocárdicas restrictivas no está claro.
La digoxina debe utilizarse sólo en casos de reducción significativa de la función sistólica del ventrículo izquierdo.
Con el desarrollo del bloqueo AV, se produce una fuerte disminución de la fracción auricular en el llenado ventricular, lo que puede requerir la instalación de un marcapasos eléctrico de doble cámara.
La mayoría de los pacientes con miocardiopatía restrictiva requieren tratamiento antiplaquetario o anticoagulante.
La ineficacia del tratamiento conservador es una indicación para el trasplante de corazón u otros métodos de tratamiento quirúrgico (endocardiectomía, reemplazo de válvula cardíaca).
Los diuréticos deben usarse con precaución, ya que pueden reducir la precarga. Los ventrículos no distensibles dependen en gran medida de la precarga para mantener el gasto cardíaco. Los glucósidos cardíacos mejoran muy poco la hemodinámica y pueden ser peligrosos en la miocardiopatía amiloide, que a menudo causa una sensibilidad extrema a los digitálicos. Los agentes reductores de la poscarga (p. ej., nitratos) pueden causar hipotensión grave y suelen ser ineficaces.
Si se diagnostica a tiempo, el tratamiento específico para la hemocromatosis, la sarcoidosis y el síndrome de Loeffler puede ser eficaz.
Pronóstico de la miocardiopatía restrictiva
El pronóstico es pesimista, similar al de la miocardiopatía dilatada, ya que el diagnóstico suele realizarse en una etapa tardía de la enfermedad. La mayoría de los pacientes no responden a ningún tratamiento. Solo se puede ofrecer terapia sintomática y de reemplazo.
La tasa de supervivencia a cinco años es de alrededor del 64%, la tasa de supervivencia a 10 años de los pacientes con RCM idiopática es del 50% y la mayoría de los sobrevivientes tienen insuficiencia cardíaca grave.