Nefropatías de intercambio (oxaluria)

Nefropatías de intercambio, o desmetabólicas, en un sentido amplio: enfermedades asociadas con violaciones graves del metabolismo de agua y sal y otros tipos de metabolismo de todo el organismo. La nefropatía dismetabólica en el sentido estricto es una patología heredada poligénicamente del metabolismo del ácido oxálico y se manifiesta en condiciones de inestabilidad familiar de las membranas celulares. Las nefropatías de intercambio se dividen en primarias: el resultado de daño renal por productos de metabolismo alterado en todo el cuerpo, y secundario, asociado con la alteración de los sistemas enzimáticos en los riñones.

Oxaluria primaria

La fuente de la mayoría de los oxalatos son los procesos endógenos. Los precursores de los oxalatos son la glicina, la fenilalanina, la tirosina, el triptófano, la treonina, la asparagina y el ácido ascórbico. Una gran fuente endógena de oxalatos es la etanolamina. Condiciones adicionales para la hiperproducción endógena de oxalatos - deficiencia de vitaminas A, D, B ₆, taurina. Todos los precursores se convierten en ácido oxálico a través de glioxilo. De particular importancia es la mayor absorción de oxalatos en el intestino. Las formas clínicas de alteraciones metabólicas endógenas primarias del ácido oxálico son oxalosa e hiperoxaluria con nefrolitiasis. Bioquímicamente distingue dos tipos, ambos heredados son autonómicos-recesivos.

1. Deficiencia de carbocilasa de ácido glioxílico, que cataliza la conversión de glioxilato en CO ₂ y ácido fórmico. El cofactor de esta reacción es la tiamina. En esta variante del defecto con la orina, se liberan grandes cantidades de ácidos oxálico, glicólico y glioxílico.
2. Defecto en el sistema enzimático de la D-glicerato deshidrogenasa. En tales casos, una gran cantidad de ácidos oxálicos y glicéricos se excreta en la orina. Ambos sistemas enzimáticos funcionan en el hígado. Clínicamente, las dos opciones no son distinguibles.

En ambos casos, los parientes de los probandos a menudo tienen varias lesiones renales. En la partería materna, se notan abortos involuntarios y mortinatos. La oxalosis es más común en los niños. Las primeras manifestaciones de la enfermedad en el 65% de los pacientes aparecen antes de la edad de 5 años, el 80% no viven hasta los 20 años. Cuanto antes se manifiesta la enfermedad, peor es el pronóstico, cuanto más corta es la vida del paciente. Las primeras manifestaciones de esta patología son cambios en el análisis de orina en forma de proteinuria y hematuria, cólicos renales, curso recurrente de pielonefritis, es posible. La litiasis es principalmente bilateral, recurrente con piedras de coral. Se describe un retraso en el desarrollo físico, osteoporosis, cambios en el miocardio, conducción cardíaca, artralgia. La insuficiencia renal crónica se desarrolla rápidamente hasta la etapa terminal. La oxalosis es una forma clínica rara de oxaluria primaria. Se han descrito un poco más de 100 casos documentados de oxalosa generalizada en la literatura. Hiperoxaluria aislada primaria significativamente más común. Su curso es algo más leve y la insuficiencia renal crónica se desarrolla más tarde que con oxalosa. Sin embargo, el pronóstico también es pobre. Dado que el defecto se localiza en los sistemas enzimáticos del hígado, el trasplante de un riñón aislado es inútil. En la actualidad, se están realizando intentos para trasplantar el bloqueo hepático-renal.

Hiperoxaluria secundaria Oxilato-calcio cristaluria

La cristaluria de oxalato y calcio es un fenómeno frecuente. Hay varios grupos de sus causas. Uno de ellos: aumento de la precipitación de oxalato de calcio en la orina. La orina es siempre una solución saturada de oxalato de calcio como bajo los valores normales de orina pH cercano a 7 (5,5-7,2), la solubilidad del oxalato de calcio es muy pequeño - 0,56 mg por 100 ml de agua. La solubilidad máxima del oxalato de calcio alcanza un pH inferior a 3,0. El grado de precipitación depende de la proporción de calcio y oxalatos (los individuos con hipercalciuria excretan más oxalato de calcio); de la presencia de sales de magnesio (aumenta la deficiencia de magnesio); del exceso o la falta de sustancias que respaldan las propiedades coloidales de la orina (citratos, celatin, pirofosfatos); de la excreción excesiva de oxalatos.

El exceso de la excreción de oxalato puede estar asociada con el exceso de sus productos (en su mayoría defectos no genéticamente causadas de las enzimas hepáticas), con aumento de la absorción de oxalato en los intestinos, así como a la formación local de oxalato en los riñones Túbulos sí mismos. El exceso de oxalato de productos disponibles en las condiciones de deficiencia de vitaminas A y D, así como la deficiencia exógena o endógena del metabolismo de la piridoxina abordan. En esta deficiencia desarrolla taurina y ácidos taurocólico y como consecuencia - el metabolismo del ácido glicocólico varía hacia la producción excesiva de oxalato. En pacientes con alteración del metabolismo del ácido úrico (hiperuricemia), los cálculos de oxalato son frecuentes. 80% de los pacientes con gota tienen una mayor concentración de ácido oxálico en la sangre.

El aumento en la absorción de oxalatos en el intestino es posible debido al gran consumo de alimentos ricos en sales de ácido oxálico. Estos incluyen vegetales de hoja caduca (lechuga, acedera, espinacas), jugo de tomate y naranja, remolacha. Se describe el síndrome de enterooxalato genéticamente determinado, o síndrome de Loka, en el que la mayor absorción de oxalatos en el intestino depende poco de su consumo. La formación local de oxalatos en los riñones es la causa más común de oxaluria leve y una mayor formación de cristales en la orina. Se sabe que las membranas celulares, incluidas las células epiteliales tubulares, consisten en capas interpenetrantes de proteínas y fosfolípidos. La capa externa de la membrana celular que mira hacia la luz del túbulo está formada principalmente por fosfatidilserina y fosfatidiletanolamina. Cuando se activa la fosfolipasa, las bases nitrogenadas (series y etanolamina) se escinden de la membrana y se convierten en oxalato por una cadena metabólica corta. Este último se combina con iones de calcio y se convierte en oxalato de calcio. La activación de endógenos o la aparición de fosfolipasas bacterianas es un componente integral de la reacción de inflamación. El aumento de la excreción de oxalato de calcio y cristaluria siempre presente en la orina de pacientes en la fase activa de la pielonefritis, que impide diagnosticar dismetabólico tipo nefropatía oxaluria antes de remitir la inflamación. El aumento de la actividad de las fosfolipasas siempre acompaña a la isquemia de los riñones de cualquier naturaleza y los procesos de activación de la peroxidación de proteínas y lípidos. La inestabilidad de las membranas celulares con actividad aumentada de fosfolipasas es una condición descrita como un rasgo heredado poligénicamente. La hiperoxaluria y la cristaluria a menudo acompañan a cualquier manifestación de alergiasis, especialmente la alergia respiratoria. Se discute la presencia de diatesis de oxalato.

Marcadores calcifilaxis: fosfolipiduriya, etanolamina aumento de la excreción en la orina, la alta actividad de la fosfolipasa C en la orina, aumento de la excreción de aniones de cristal - oxalatos y fosfatos.

El tratamiento de la hiperoxaluria secundaria

Se prescribe una bebida abundante (hasta 2 litros por 1.73 m ² ), especialmente por la noche, antes de acostarse. Recomendamos una dieta de col de papa rica en potasio, pobre en sales de ácido oxálico. Los productos que contienen una gran cantidad de oxalatos (verduras de hoja, remolacha, tomate y jugo de naranja) son limitados. Los alimentos útiles enriquecidos con potasio y magnesio son frutas secas, pan con salvado, calabaza, calabacín, berenjena, cornejo, así como frutas frescas sin azúcar. La terapia de medicamentos implica la cita en la primavera y el otoño - en las temporadas de mejora natural de oxaluria - cursos mensuales de estabilizadores de membrana. Asignar vitaminas A, B ₆, preparaciones complejas que contienen vitamina E en combinación con otros componentes del sistema antioxidante, así como pequeñas dosis de magnesio (panangin o asparks). Con una hiperoxaluria pronunciada y persistente, se indican cursos de dimefosfato: xidiphon o dimephosphon.

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