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Osteoblastoclastoma
Último revisado: 23.04.2024
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Los casos de cáncer en el mundo están en constante aumento. Entre las lesiones del sistema esquelético, el osteoblastoclastoma (tumor de células gigantes, osteoclastoma) es el líder en frecuencia: un proceso tumoral benigno, propenso a la malignidad, capaz de dañar una variedad de huesos del esqueleto. [1] El cuadro clínico primario de la enfermedad avanza de manera imperceptible, pero con el tiempo, llama la atención la hinchazón de un área separada del hueso: el tumor crece gradualmente, sin dolor. El tratamiento de la patología es quirúrgico e implica la extirpación del osteoblastoclastoma dentro de los tejidos sanos. Con medidas terapéuticas oportunas, el resultado de la enfermedad se considera alentador.[2]
Epidemiología
Por primera vez, este tumor fue descrito en detalle por el cirujano francés August Nelaton allá por el siglo XIX. La masa de células gigantes se incluyó en la categoría de osteodistrofias fibrosas. La patología se denominó con diferentes términos: tumor pardo, gigantoma, osteoclastoma, osteodistrofia fibrosa local, sarcoma de células gigantes. El nombre osteoblastoclastoma fue introducido en la terminología médica por el profesor Rusakov.
Hasta la fecha, los especialistas no tienen dudas sobre el origen tumoral del osteoblastoclastoma, que se considera una de las neoplasias óseas más comunes. En hombres y mujeres, la enfermedad ocurre aproximadamente con la misma frecuencia. Hay descripciones de patología familiar y hereditaria.
El osteoclastoma puede desarrollarse a casi cualquier edad. Se conocen casos de detección de tumores, tanto en lactantes de un año como en ancianos de 70 años. Según las estadísticas, casi el 60% de los pacientes con una neoplasia de este tipo son personas de 20 a 30 años.
El osteoblastoclastoma pertenece a la categoría de tumores solitarios, generalmente solitarios. Rara vez se desarrollan focos similares en los tejidos óseos adyacentes. La lesión se extiende con mayor frecuencia a los huesos tubulares largos (casi el 75% de los casos), los huesos pequeños y planos sufren con menos frecuencia.
Los huesos tubulares largos se ven afectados principalmente en el área de la epimetáfisis (en la infancia, en el área de la metáfisis). No hay germinación tumoral en el tejido del cartílago articular y epifisario. Con menos frecuencia, la patología afecta la zona de la diáfisis (menos del 1% de los casos).
El osteoblastoclastoma de los huesos faciales representa más del 20% de todos los tumores con esta localización.
Los especialistas médicos distinguen entre osteoblastoclastoma maligno y benigno. En la infancia, la patología maligna es rara.
Causas osteoclastoma
Los médicos no pueden señalar ninguna causa clara de osteoblastoclastoma. Se cree que la aparición de la patología puede afectar:
- procesos inflamatorios que afectan el hueso y el periostio;
- lesión traumática o lesiones repetidas de la misma zona del hueso;
- exposiciones repetidas;
- violación de la formación ósea durante el período prenatal.
En aproximadamente siete de cada diez casos, el osteoclastoma afecta a los huesos largos, pero puede extenderse a los tendones y tejidos blandos adyacentes.
Si la patología se desarrolla en la región maxilofacial, la causa más frecuente es un traumatismo óseo o un proceso infeccioso, por ejemplo, después de la extracción del diente, la extirpación. Con menos frecuencia, se registra la aparición de una neoplasia en la región del peroné y la tibia, las costillas y la columna vertebral.
En las mujeres, las articulaciones de las manos, los dedos de los pies, los fémures y las rodillas suelen verse afectadas, con la formación de un tumor tenosinovial de células gigantes de forma difusa. Tal tumor tiene la apariencia de una formación densa entre los tejidos blandos, localizada cerca de los tendones. Gradualmente, el proceso se extiende al hueso articular, dañándolo y destruyéndolo.
En general, las causas del osteoblastoclastoma son:
- cambio en el equilibrio de las hormonas;
- patologías endocrinas;
- exposición a riesgos laborales, malos hábitos;
- nutrición irracional;
- uso prolongado o incorrecto de ciertos medicamentos;
- lesiones parasitarias;
- estancia prolongada en zonas radiactivas.
La transformación del osteoblastoclastoma benigno en un tumor maligno es posible bajo la influencia de:
- lesiones frecuentes de un segmento óseo patológicamente alterado;
- fuertes cambios hormonales (por ejemplo, durante el embarazo);
- irradiación repetida.
Los factores enumerados anteriormente no conducen necesariamente a la aparición de la patología, pero pueden tener un impacto negativo en personas predispuestas al desarrollo de osteoblastoclastoma.
Factores de riesgo
El osteoclastoma a menudo se desarrolla en pacientes mayores de 10 años. En niños menores de 5 años, la patología es muy rara.
El riesgo de desarrollar un tumor aumenta bajo la influencia de tales factores:
- Condiciones ambientales desfavorables, presencia de riesgos profesionales y domésticos, intoxicaciones, enfermedades infecciosas crónicas, lesiones parasitarias.
- Patologías oncológicas en la historia, radioterapia previa (especialmente varios cursos), otra exposición a la radiación (incluyendo vivir o trabajar en regiones radiactivamente peligrosas).
- Lesiones frecuentes, fracturas, contusiones, fracturas óseas.
- Factores genéticos, cambios o mutaciones genéticas, diagnósticos de cáncer en familiares cercanos.
- Defectos óseos congénitos, trastornos de la estructura esquelética.
A menudo, el factor ambiental no se considera como la razón principal, y es completamente en vano: los problemas ambientales tienen un impacto directo en la calidad del aire, los productos alimenticios y el régimen hídrico de la zona, lo que invariablemente afecta el estado de salud.. Los efectos adversos de la radiación ultravioleta se notan si una persona visita playas y piscinas al aire libre durante mucho tiempo y regularmente, se quema con el sol.
La influencia de los carcinógenos y la radiación también se encuentra en muchas industrias peligrosas asociadas con productos químicos como el níquel, el asbesto, el ácido sulfúrico, el arsénico, así como con el procesamiento de metales y plásticos.
Patogenesia
El tumor de células gigantes es una lesión ósea compleja histológicamente benigna que rara vez recurre, aunque definitivamente es una fuente de metástasis "benignas" y, a menudo, se transforma en un sarcoma después de la irradiación. En ausencia de un origen histogenético claro, el tumor de células gigantes recibe su nombre por su apariencia histológica específica.
La descripción morfológica típica es una lesión benigna de células estromales mononucleares con un gran número de células gigantes benignas similares a osteoclastos. Estudios inmunohistoquímicos y moleculares de tejidos de osteoclastoma demuestran dos poblaciones de células estromales, una que consiste en células fusiformes en proliferación que representan marcadores de origen osteoblástico, [3]mientras que [4] la otra población consiste en células poligonales que se tiñen para antígenos de monocitos/macrófagos CD14+/CD68+. [5]
Las principales características patogénicas del osteoblastoclastoma:
- el tumor incluye dos tipos de células: células uninucleares gigantes y pequeñas multinucleadas;
- los más comúnmente afectados son el fémur distal, la tibia proximal, el radio distal y la pelvis y la escápula (más raramente la columna vertebral);
- la lesión es predominantemente aislada y solitaria;
- el tumor está ubicado en la epífisis o metáfisis, que está significativamente hinchada, deformada en forma de un gran tubérculo o hemisferio;
- el proceso patológico alcanza el cartílago articular y se interrumpe;
- la neoplasia aumenta en todas las direcciones, sin embargo, el crecimiento principal se observa a lo largo del eje del hueso largo hasta la diáfisis;
- la dimensión transversal aumenta diametralmente más de tres veces;
- con una variante celular de osteoblastoclastoma, la neoplasia consta de cámaras separadas entre sí por barreras completas y parciales (como espuma de jabón o panales irregulares);
- hay una divergencia de la sustancia cortical, hinchada desde el interior, adelgazada, sin capas periósticas;
- si el osteoblastoclastoma es de tamaño considerable, entonces la sustancia cortical se resuelve, la neoplasia está rodeada por una cápsula de capa delgada, que consiste en las paredes de las cámaras superficiales;
- en la variante osteolítica no hay patrón de cámara, el defecto óseo es homogéneo;
- el defecto marginal tiene forma de platillo;
- hay reabsorción de la capa cortical, afilamiento de la costra en la línea de la lesión, sin socavar y capas periósticas;
- el defecto tiene contornos claros;
- se observan fracturas patológicas en el 12% de los pacientes.
El osteoclastoma afecta áreas ricas en médula ósea mieloide. A menudo se encuentran curvatura pronunciada y acortamiento del hueso, en particular, con diagnóstico y tratamiento tardíos. En la mayoría de los casos, el tumor se localiza de forma excéntrica, con destrucción de la gran mayoría de los cóndilos del hueso. La radiografía muestra el logro de la capa de hueso subcondral. En casi la mitad de los casos, se afecta todo el extremo articular del hueso, que se hincha, se destruye la capa cortical, la lesión va más allá de los límites óseos.
Hasta la fecha, el osteoblastoclastoma rara vez se considera un tumor benigno: se clasifica como una neoplasia agresiva, principalmente debido a su imprevisibilidad y alta probabilidad de malignidad.
Síntomas osteoclastoma
Las manifestaciones clínicas en la infancia y la vejez son casi las mismas. Los primeros signos no se detectan de inmediato, ya que al principio el osteoblastoclastoma se desarrolla oculto y es posible determinarlo solo casi un año después del inicio del desarrollo.
Los expertos dividen los síntomas en generales y locales. Los signos generales suelen acompañar al osteoblastoclastoma maligno y los signos locales están presentes con una neoplasia benigna.
Los signos generales no dependen de la ubicación del hueso afectado:
- dolor severo en el área de crecimiento del tumor;
- crujido palpatorio, que indica el crecimiento de la neoplasia y la destrucción del segmento óseo;
- la aparición de una red de vasos sobre el foco patológico;
- un aumento constante de la hinchazón;
- aumento del dolor a medida que crece la neoplasia;
- violación de la función muscular y articular cerca del área afectada;
- agrandamiento de los ganglios linfáticos cercanos;
- malestar general, fatiga;
- aumento de la temperatura corporal;
- pérdida de apetito, pérdida de peso;
- apatía, impotencia.
Las manifestaciones locales están "ligadas" al sitio del hueso afectado. Por ejemplo, si se desarrolla osteoblastoclastoma en cualquiera de los maxilares, la simetría facial se rompe gradualmente. El paciente comienza a experimentar dificultades para hablar, masticar, a veces los dientes se aflojan y se caen. En casos severos, se forman áreas necróticas, fístulas.
El 90% de los tumores de células gigantes muestran una localización epifisaria típica. El tumor a menudo se extiende al hueso subcondral articular o incluso descansa sobre el cartílago. La articulación y/o su cápsula rara vez se ven afectadas. En casos raros en los que se presenta osteoclastoma en un niño, es probable que la lesión se encuentre en la metáfisis. [6]Los sitios más comunes, [7] en orden descendente, son el fémur distal, la tibia proximal, el radio distal y el sacro. [8] El 50% de los osteoclastomas ocurren en el área de la rodilla. Otros sitios comunes incluyen la cabeza del peroné, el fémur proximal y el húmero proximal. La localización pélvica es rara. Se sabe que ocurre multicentricidad o aparición sincrónica de osteoclastoma en diferentes ubicaciones esqueléticas, pero es extremadamente raro [9]. , [10][11][12]
Si se desarrolla osteoblastoclastoma en las piernas, la forma de andar del paciente cambia, con el tiempo, los músculos de la extremidad inferior dañada se atrofian y la marcha se vuelve difícil. En algunos casos, se producen procesos óseos distróficos, el hueso se vuelve más delgado. Se producen fracturas patológicas, acompañadas de dolor intenso e inflamación de los tejidos. Puede haber complicaciones en forma de hemorragias, hematomas, necrosis de tejidos blandos.
Si se desarrolla osteoclastoma en la región del húmero o el fémur, las habilidades motoras de las falanges de los dedos y, en general, la función de la extremidad afectada se ven afectadas.
Con la malignidad del proceso tumoral, la condición del paciente empeora. Se destacan los siguientes signos:
- se intensifica el dolor en el área afectada del hueso;
- la neoplasia está aumentando constantemente;
- los tejidos óseos se destruyen, la zona de tal destrucción se expande;
- el foco del tumor pierde sus límites claros;
- la capa cortical se destruye.
Dichos cambios solo pueden ser vistos por un especialista al realizar diagnósticos instrumentales.
Los osteoblastoclastomas benignos se distinguen por un curso gradual latente u oligosintomático. El síndrome de dolor ocurre solo durante la progresión de la patología, después de unos meses, el paciente comienza a sentir dolor con la irradiación. En muchos pacientes, el primer indicio de enfermedad es una fractura patológica. En el momento del diagnóstico, alrededor del 12 % de los pacientes con osteoclastoma presentan una fractura patológica. [13]Se [14] cree que la presencia de una fractura patológica indica una enfermedad más agresiva con un mayor riesgo de recurrencia local y diseminación metastásica. [15]
Con la malignidad del osteoblastoclastoma, un tumor que antes pasaba desapercibido se vuelve doloroso y se encuentran signos de irritación de las terminaciones nerviosas. Si la neoplasia es principalmente maligna, entonces hay dolores severos y debilitantes, con un cuadro neurológico de rápido crecimiento.
Osteoclastoma en niños
Los signos clínicos de las diferentes formas de osteoblastoclastoma benigno a menudo no son los mismos. Las formas quísticas no se manifiestan sintomáticamente durante mucho tiempo y, en el 50% de los casos, se detectan solo después del desarrollo de una fractura patológica. El proceso tumoral se detecta con una fuerte proliferación intraósea de tejido, con la aparición de dolor. La protuberancia del sitio óseo ocurre solo con crecimientos pronunciados: el paciente tiene una red venosa expandida, movilidad articular limitada. La forma lítica de osteoblastoclastoma se caracteriza por un crecimiento más rápido, aparición temprana de dolor, pero las contracturas ocurren con menos frecuencia.
Con mayor frecuencia en la infancia, el osteoblastoclastoma afecta las metáfisis superiores del hombro y el fémur. Con algo menos de frecuencia, la lesión se encuentra en la metáfisis femoral inferior, la tibia y el peroné. En la forma lítica, la destrucción del cartílago epifisario es posible con una mayor propagación a la epífisis, sin penetración en la articulación (el cartílago articular permanece intacto). En la forma quística activa, se observa un crecimiento tumoral en la parte central de la diáfisis, con un fuerte adelgazamiento de la capa cortical e inflamación ósea.
Los osteoclastomas en la infancia son predominantemente benignos, pero también pueden causar una destrucción ósea significativa. Con la germinación del cartílago epifisario, el crecimiento del segmento de la extremidad se ralentiza, pueden ocurrir fracturas patológicas, articulaciones falsas con un defecto óseo pronunciado y síndrome de dolor.
En un proceso maligno, se forma una neoplasia según el tipo de sarcoma osteogénico: son característicos el crecimiento rápido y la destrucción ósea pronunciada. Para un diagnóstico distintivo, los niños se someten a un examen histológico.
Etapa
Los especialistas distinguen entre la etapa lítica y celular-trabecular del desarrollo del osteoblastoclastoma.
- La etapa celular-trabecular se caracteriza por la formación de focos de destrucción de tejido óseo, separados por tabiques.
- La etapa lítica se caracteriza por la formación de un foco destructivo continuo, que se localiza asimétricamente con respecto al eje óseo central. A medida que la neoplasia crece, puede extenderse a todo el diámetro del hueso.
Un signo típico de osteoblastoclastoma es la separación del foco destructivo de la parte sana del hueso. Se delimita el canal medular de la neoplasia con la ayuda de la placa de cierre.
Formas
Según la información clínica y radiológica y las características morfológicas, se distinguen los siguientes tipos básicos de osteoblastoclastomas:
- La apariencia celular se encuentra predominantemente en pacientes de mediana edad y ancianos. La neoplasia se desarrolla lentamente, eventualmente revelándose como una tumefacción densa con una superficie nodular, sin posibilidad de restricción de un hueso sano. Cuando se localiza en el área de la mandíbula, este último adquiere una forma de huso. La posición de los dientes no cambia. El tejido que cubre el osteoblastoclastoma celular está anémico. Radiológicamente, una sombra se distingue de un gran número de cavidades y formaciones celulares, cercadas por barreras. No hay reacción del periostio.
- La forma quística del osteoblastoclastoma inicialmente causa dolor. Al sondear el tumor, algunas áreas son flexibles, hay un síntoma de "crujido de pergamino". El hueso sobre la neoplasia se vuelve más delgado, tiene una forma lisa, convexa y abovedada. En la radiografía, el foco se asemeja a un quiste odontogénico o ameloblastoma.
- El tipo de patología lítica es relativamente raro, principalmente en pacientes de la infancia y la adolescencia. El crecimiento está creciendo lo suficientemente rápido. En el contexto del adelgazamiento de la capa cortical, aparecen dolores: al principio comienzan a molestar en reposo, luego, al sondear el área afectada. Se observa la expansión de la vasculatura sobre el sitio del tumor. Con la localización del foco patológico en la región de la mandíbula, los dientes se doblan, se aflojan. Posibles fracturas patológicas. En la radiografía hay una zona de iluminación sin estructura.
Según el grado de malignidad, el osteoblastoclastoma se divide en benigno (sin atipismo celular), maligno primario y maligno (transformado de un tumor benigno).
Dependiendo de la localización, se distinguen los siguientes tipos de patología:
- La forma periférica de osteoblastoclastoma en la mandíbula superior no tiene características morfológicas especiales, se encuentra en las encías.
- La forma central se encuentra dentro de la estructura ósea y, a diferencia de la forma periférica, tiene zonas hemorrágicas, que provocan el tinte marrón de la neoplasia. El tumor está representado por un conglomerado.
- El osteoblastoma del maxilar inferior se localiza en el espesor del tejido óseo, en la zona de molares y premolares. El crecimiento de la neoplasia ocurre durante varios años (en promedio, de 3 a 10 años), acompañado de una disfunción de la articulación temporomandibular.
- El osteoclastoma del maxilar superior se manifiesta por la aparición de una protrusión de la zona mandibular afectada, aflojamiento de los dientes y asimetría de la cara. El agrandamiento del tumor es lento e indoloro.
- El osteoblastoclastoma de fémur es la localización más frecuente, afectando a la zona de crecimiento óseo: trocánter mayor, cuello y cabeza de fémur. El trocánter menor se afecta con menos frecuencia (de forma aislada). La patología se acompaña de dolor, deformidad ósea, fracturas patológicas.
- El osteoblastoclastoma del ilion a menudo se desarrolla en su base. También es posible dañar el cartílago en forma de Y con la destrucción de la rama horizontal del hueso púbico o la rama descendente del isquion. La patología procede al principio de forma asintomática, luego aparecen dolores durante el ejercicio, cojera.
Complicaciones y consecuencias
La consecuencia más desfavorable del osteoblastoclastoma benigno es su malignidad o malignidad. El tumor maligno de células gigantes es raro; el análisis de los estudios reveló una incidencia del 1,6% de neoplasias malignas primarias y del 2,4% de neoplasias malignas secundarias. Se detecta un crecimiento infiltrativo, los ganglios linfáticos más cercanos se ven afectados y las metástasis pueden diseminarse. [16]
El osteoblastoma maligno de células gigantes es capaz de producir metástasis de los siguientes tipos:
- caliente (desarrollo rápido, destrucción activa de los tejidos circundantes);
- fríos (sin un desarrollo definido, existiendo durante mucho tiempo en un estado inactivo, pero que tienen la capacidad de transformarse en "calientes");
- mudo (que existe en estado anabiótico y se detecta por casualidad).
El osteoblastoclastoma maligno puede ocurrir en tres variantes:
- Un tumor maligno primario conserva el tipo básico de estructura, sin embargo, existe una atipicidad de los elementos mononucleares y la presencia de mitosis en ellos.
- Neoplasia maligna de un tumor benigno primario con desarrollo de sarcoma osteogénico o de células fusiformes.
- Neoplasia maligna después de un tratamiento previo, en particular, después de intervenciones no radicales o radioterapia irracional. En tal situación, el sarcoma de células polimórficas con metástasis pulmonar se desarrolla con mayor frecuencia.
Generalmente se acepta que el osteoclastoma maligno es un sarcoma de alto grado; [17] sin embargo, la evidencia de la investigación sugiere que el osteoclastoma maligno se comporta como un sarcoma de grado bajo a moderado. [18] Las metástasis ocurren en 1 a 9% de los pacientes con osteoblastoclastoma y algunos estudios anteriores han correlacionado la incidencia de metástasis con crecimiento agresivo y recurrencia local. [19], [20]
Después de realizar intervenciones quirúrgicas, a los pacientes con discapacidad o su pérdida se les asigna el grupo de discapacidad apropiado.
Diagnostico osteoclastoma
Para el diagnóstico de osteoblastoclastoma, es necesario utilizar los siguientes métodos:
- interrogar al paciente, examen cuidadoso y palpación del área afectada del hueso, estudiando la anamnesis;
- diagnósticos de laboratorio e instrumentales, estudios morfológicos.
Al determinar la anamnesis de la patología, el médico presta atención a las primeras manifestaciones del tumor, la presencia y la naturaleza del dolor, las enfermedades y lesiones anteriores, el tratamiento anterior y las características del estado general. También es importante aclarar el estado del sistema urinario, reproductivo, respiratorio, hígado y riñones, ganglios linfáticos, para realizar un diagnóstico ecográfico de órganos internos.
Absolutamente a todos los pacientes se les prescriben análisis de sangre y orina, determinando indicadores de proteínas y fracciones, ácidos siálicos, fósforo y calcio. Es necesario determinar la actividad enzimática de las fosfatasas, realizar una prueba de difenilo, evaluar la proteína C reactiva, etc. Cabe señalar que los parámetros de laboratorio para los tumores óseos suelen ser inespecíficos, pero pueden ayudar en el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, con el osteoblastoclastoma maligno, son posibles cambios como leucocitosis, VSG acelerada, disminución de las proteínas sanguíneas y hierro no hemoglobina, aumento de los ácidos siálicos y la fosfatasa alcalina. Oxyproline, hexokinase aparece en la orina. En el suero sanguíneo aumentan los niveles de fósforo y calcio.
Los estudios generalmente aceptados para la sospecha de osteoblastoclastoma incluyen radiografías de reconocimiento y vista, tomografía. En la radiografía, es posible aclarar la localización, la escala, la naturaleza del proceso de la enfermedad, para determinar su prevalencia en los órganos y tejidos circundantes. La tomografía computarizada le permite explorar la destrucción patológica profunda, determinar el tamaño del foco dentro de los límites óseos. Sin embargo, la resonancia magnética aún se considera más informativa: según la información obtenida durante el estudio, los médicos pueden recopilar una imagen espacial, incluida una imagen tridimensional.
Durante el estudio morfológico se estudia el material que se obtiene durante la aspiración y trepanobiopsia, o las zonas óseas extirpadas junto con el osteoblastoclastoma. Se realiza una biopsia por punción con agujas especiales y se punza el tumor bajo observación con rayos X.
En el proceso de examen de rayos X de huesos tubulares largos en pacientes, se encuentra un foco destructivo osteolítico, localizado según un tipo excéntrico en la región de la epífisis. En dinámica, la patología diverge hacia el cartílago articular, así como hacia la metáfisis ósea, y puede ocupar todo el diámetro (lo que es típico del osteoblastoclastoma de la cabeza del peroné y del radio). La capa cortical fuerte adelgazado, hinchado, se encuentran a menudo destrucciones parciales. En un proceso benigno, no hay reacción perióstica. La restricción entre la neoplasia y la sustancia esponjosa se difumina, no hay claridad. El borde esclerótico está ausente en la mayoría de los casos.
Cuando la columna está afectada, el tumor en el 80% de los casos se localiza en el cuerpo vertebral. El cuerpo con arco y procesos puede verse afectado, a veces varias vértebras, secciones costales, articulación sacroilíaca están involucradas en el proceso patológico. Los focos destructivos pueden tener una estructura celular o lítica.
Al estudiar imágenes en capas en CT, se determina la destrucción del arco con procesos transversales, que no se pueden ver en una radiografía ordinaria. El uso de la resonancia magnética nos permite considerar el efecto del tumor en la médula espinal. [21], [22]
El osteoblastoclastoma maligno primario en la radiografía se define como un foco destructivo lítico con límites borrosos. En algunos casos, la estructura es de malla gruesa. Hay una "hinchazón" del área del hueso afectado, un fuerte adelgazamiento de la capa cortical con su posterior destrucción. La placa cortical es heterogénea desde el interior. Posible reacción perióstica.
Con la malignidad de un osteoblastoclastoma inicialmente benigno, se encuentra una estructura de malla grande, malla pequeña o lítica del foco destructivo. El área del hueso afectado está "hinchada", la capa cortical está fuertemente adelgazada, con contornos irregulares a lo largo del lado interno. Posible fractura cortical. La reacción perióstica (visor débil de Codman) tiene el carácter de periostitis bulbosa.
Para identificar una posible metástasis, se prescribe una ecografía para ayudar a examinar el estado de los órganos internos.
La etapa final en el diagnóstico de un tumor óseo está representada por la identificación histológica y el examen citológico de frotis. El material se toma mediante la realización de una biopsia (abierta o por punción).
Diagnóstico diferencial
Los osteoblastoclastomas benignos requieren diferenciación de todas las patologías que muestran evidencia de quiste óseo o lisis de tejido en la radiografía. Entre estas patologías:
- displasia fibrosa;
- sarcoma osteogénico lítico;
- osteodistrofia paratiroidea;
- foco de tuberculosis ósea;
- quiste óseo aneurismático.
Si hay lesiones óseas grandes y progresivas, se debe sospechar osteoblastoclastoma. Este tumor se caracteriza por la ausencia de osteoporosis ósea circundante, un proceso destructivo de la metáfisis y una penetración tardía de la patología en la epífisis.
Es posible distinguir la osteodistrofia paratiroidea del osteoblastoclastoma solo con el uso de radiografías y estudios bioquímicos.
Pueden surgir dificultades en el curso del diagnóstico del osteoblastoclastoma de huesos largos, así como en la diferenciación de la enfermedad del sarcoma osteogénico o formaciones quísticas (óseas o aneurismáticas).
La localización del quiste aneurismático es principalmente la diáfisis o metáfisis. Con la localización excéntrica de dicho quiste, se observa hinchazón ósea local, una capa cortical delgada: la neoplasia se alarga a lo largo del hueso, puede contener partículas calcáreas. Con la localización central, la metáfisis o diáfisis se hincha simétricamente, lo que no sucede con el osteoblastoclastoma.
En la infancia, el osteoblastoclastoma se puede confundir con el tipo monoóseo de osteodisplasia fibrosa. En esta situación, el hueso se deforma, se acorta (a veces se alarga), pero no se hincha, como ocurre con el osteoblastoclastoma. La osteodisplasia fibrosa afecta principalmente a la metáfisis y diáfisis de los huesos tubulares. La capa cortical puede engrosarse, se forman áreas escleróticas alrededor de las zonas de destrucción. El proceso de desarrollo es indoloro, lento.
Si el osteoblastoclastoma afecta la mandíbula inferior, entonces la patología debe diferenciarse del odontoma, fibroma óseo, adamantinoma, quiste que contiene el diente.
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Tratamiento osteoclastoma
El objetivo del tratamiento es minimizar la morbilidad y maximizar la funcionalidad del hueso afectado; Tradicionalmente, este tratamiento se realizaba raspando el interior de la lesión con taponamiento de la cavidad. Las nuevas técnicas, como la cementación con cemento óseo, son alentadoras, ya que ayudan a la reconstrucción y reducen las recurrencias locales. [23]
Deshacerse por completo del osteoblastoclastoma solo es posible quirúrgicamente: se extirpa el tumor, lo que evita un mayor daño al hueso.
Los osteoclastomas de tamaño pequeño se raspan cuidadosamente con una cureta especial. El defecto óseo formado se reemplaza por autotrasplante. Con un tamaño significativo del tumor, se realiza una resección ósea, seguida de una plastia. [24]. [25]. [26]
Debido a la alta tasa (25-50%) de recurrencias locales después del legrado y el injerto óseo, se ha alentado a los cirujanos a mejorar sus procedimientos quirúrgicos usando adyuvantes químicos o físicos como nitrógeno líquido, cemento acrílico, fenol, peróxido de hidrógeno, quimioterapia tópica o radioterapia.. [27]Se ha [28] demostrado que la terapia adyuvante tópica ayuda a controlar las tasas de recaída. [29]
Si el paciente está contraindicado por algún motivo para la cirugía, se le prescribe radioterapia. Con la ayuda de la irradiación, es posible detener el crecimiento de la neoplasia y destruir su estructura. [30]
También es posible utilizar los siguientes métodos:
- Administración intralesional de esteroides. Esta técnica es relativamente nueva y no se ha utilizado durante mucho tiempo. Mediante inyecciones, es posible lograr resultados positivos con osteoblastoclastomas pequeños: el tumor disminuye de tamaño. En ocasiones, al final del tratamiento, el foco adquiere mayor radiopacidad, en comparación con el área ósea circundante.
- Introducción de alfa-interferón. Basándose en la teoría del origen vascular del osteoblastoclastoma, los expertos han introducido en la práctica la inyección de interferón alfa. Este remedio tiene una capacidad antiangiogénica, es decir, ralentiza el crecimiento de los vasos sanguíneos. Esta técnica se ha vuelto efectiva en aproximadamente el 50% de los pacientes, pero se usa relativamente raramente debido a una gran cantidad de efectos secundarios, como dolor de cabeza, deterioro general del bienestar, fatiga severa y discapacidad.
Para el tratamiento del osteoblastoclastoma maligno (primario o secundario), solo se utiliza la intervención quirúrgica, que incluye la resección del tumor junto con el sitio óseo. Antes y después de la operación, al paciente se le prescribe radiación y quimioterapia.
Los osteoclastomas inoperables (p. Ej., algunos tumores del sacro y la pelvis) se pueden tratar con embolización transcatéter de su riego sanguíneo.
- Terapia Anti-RANKL
Las células gigantes sobreexpresan un mediador clave en la osteoclastogénesis: el receptor RANK, que a su vez es estimulado por la citocina RANKL, secretada por las células del estroma. La investigación sobre denosumab, un anticuerpo monoclonal que se une específicamente a RANKL, ha llevado a resultados de tratamiento impresionantes, lo que llevó a su aprobación por parte de la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA). [31]Denosumab está [32] destinado principalmente a pacientes con alto riesgo de recaída después de la cirugía inicial y recurrencia local.
Cirugía
Varios estudios muestran que la resección amplia se asocia con un riesgo reducido de recurrencia local en comparación con el legrado intralesional y puede aumentar la supervivencia libre de recurrencia del 84 % al 100 %. [33].. [34]Sin [35] embargo, la resección amplia se asocia con una mayor tasa de complicaciones quirúrgicas y da como resultado un deterioro funcional, que generalmente requiere reconstrucción. [36]. [37]. [38]
Si el osteoblastoclastoma se localiza en huesos tubulares largos, entonces es posible utilizar tales intervenciones quirúrgicas:
- La extirpación marginal con alo o autoplastia se realiza con osteoblastoclastoma benigno, de desarrollo lento, con estructura celular, ubicado en la periferia de la epimetáfisis. Se puede fijar con tornillos metálicos.
- Si el proceso tumoral se extiende hasta la mitad diametral del hueso, se eliminan 2/3 del cóndilo y parte de la diáfisis con el área articular. El defecto se rellena con un aloinjerto de cartílago. Utilice pernos y tornillos de acoplamiento resistentes. La conexión del aloinjerto y la capa cortical del hueso huésped se realiza de forma oblicua, para evitar el hundimiento de la articulación.
- Si la epimetáfisis está destruida o hay una fractura patológica, entonces se realiza una resección segmentaria con aislamiento articular y reemplazo del defecto con un aloinjerto. Fijado con una varilla en el cemento.
- En caso de fractura patológica y neoplasia maligna de osteoblastoclastoma en el fémur proximal, se realiza una artroplastia total de cadera.
- Cuando se extraen segmentos de extremos articulares en la articulación de la rodilla, se usa el trasplante de la media articulación con el uso de una fuerte fijación. Tal vez una artroplastia total individual con un vástago alargado de titanio y más radioterapia.
- Si se localiza un tumor agresivo en la zona del extremo distal de la tibia, se realiza la resección con artrodesis osteoplástica del tobillo. Cuando el astrágalo está dañado, se utiliza la extirpación ósea con artrodesis de alargamiento según Zatsepin.
- Si el foco patológico se localiza en la región vertebral cervical, se practica el acceso anterior a las vértebras. El abordaje anterolateral es posible con una cuidadosa exposición de la faringe y el lado anterior de las vértebras a la base del cráneo.
- El nivel de Th 1 - Th 2 utiliza acceso anterior con esternotomía oblicua al tercer espacio intercostal. Los vasos se desplazan suavemente hacia abajo. Si el foco está situado en la vértebra torácica 3-5, se realiza un abordaje anterolateral y resección de la tercera costilla. La escápula retrocede sin cortar los músculos. Pueden surgir dificultades al acceder a las superficies anteriores de las vértebras sacras superiores. Se utiliza acceso anterolateral retroperitoneal derecho, separación precisa de vasos y uréter.
- Si se detecta una destrucción severa de las vértebras, o la extensión del tumor a los arcos en la columna torácica y lumbosacra, se realiza una fijación transpedicular-translaminar con extirpación de las vértebras afectadas y autoplastía.
- Si el osteoblastoclastoma se encuentra en los huesos púbico e isquiático, el área afectada se extirpa dentro de los límites de los tejidos sanos sin injerto óseo. Si la base y el techo del acetábulo están afectados, está indicada la extirpación con reemplazo osteoplástico adicional del defecto.
- Si el sacro y L 5 están destruidos, realice la extracción posterior de las partes afectadas y la estabilización con fijación transpedicular. A continuación, se extirpa la neoplasia por el método retroperitoneal, seguido de injerto óseo.
Prevención
No existen medidas preventivas específicas para prevenir la aparición de osteoblastoclastoma. Con el fin de la prevención, los expertos recomiendan someterse regularmente a un examen de rayos X cada 1 o 2 años para la detección oportuna de dichos tumores y su tratamiento.
Si una persona descubre alguna induración ósea en sí misma, debe consultar de inmediato a un médico: un médico general, ortopedista, oncólogo, traumatólogo, vertebrólogo.
El consejo médico adicional incluye:
- evitar lesiones, intoxicaciones, comer bien y en plenitud, mantener la actividad física;
- consulte a un médico de manera oportuna, incluso para enfermedades del sistema musculoesquelético;
- asegúrese de visitar a un médico y someterse a un examen de diagnóstico si aparece alguna neoplasia de origen desconocido.
Pronóstico
En pacientes con osteoblastoclastoma, el resultado de la enfermedad depende de muchos factores, como las características del desarrollo del tumor, su malignidad o benignidad, localización, diseminación, oportunidad del tratamiento, etc. En los últimos años, los resultados del tratamiento de los tumores óseos malignos se han vuelto mucho más progresivos. Los médicos usan un enfoque combinado, si es necesario, usan poliquimioterapia intensiva. Al mismo tiempo, el porcentaje de cincuenta pacientes recuperados supera el 70%.
Los expertos dicen sobre un pronóstico positivo, si el osteoblastoclastoma se elimina por completo de inmediato, no hay recaídas. Siempre que es posible, los cirujanos siempre intentan realizar operaciones de preservación de órganos, con injertos óseos simultáneos, y solo en algunos casos estamos hablando de intervenciones mutiladoras, después de las cuales una persona ya no puede realizar ciertas acciones: tiene que cambiar su estilo de vida. En tales situaciones, los médicos entienden el término "recuperación" como "la ausencia de procesos tumorales". Dichos pacientes requieren rehabilitación posterior a largo plazo, ayuda ortopédica y, a veces, psicológica.