Panarteritis nodular: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Panarteriit Nodular (. Syn: nodose panangiitis, periarteritis nodosa, enfermedad Kussmaul-Meier, vasculitis necrotizante) - enfermedad sistémica causada por origen autoinmune probable lesión vascular, como se evidencia por la detección de complejos inmunes en las paredes de los vasos afectados. En la variante clásica (sistémica) de la enfermedad, principalmente los vasos de los órganos internos están involucrados en el proceso. Se observan cambios en la piel en aproximadamente el 25% de los pacientes.

Las lesiones cutáneas en la forma sistémica de la panarteritis nudosa se caracterizan por el polimorfismo de las erupciones, que consisten principalmente en elementos purpuróticos y manchas eritematosas. Entre ellos, puede haber ampollas y cambios necróticos con ulceración, que se asemeja a la imagen de la vasculitis leucoclar. Además, hay focos de livedo racemoza, raramente - elementos nodulares subcutáneos de la piel. Existe la denominada forma cutánea de panvasculitis nudosa, que está limitada solo por cambios en los vasos de la piel, aunque N.E. Yarygin (1980) lo considera como la fase inicial de la enfermedad, adquiriendo un carácter generalizado a lo largo del tiempo. Con esta forma, se puede observar fiebre, mialgia o artralgia. Clínicamente, aunque esta forma se caracteriza por un polimorfismo de la erupción, pero menos pronunciada que la sistémica, hay una tendencia menor a desarrollar cambios necróticos. Lo más característico de ella son las dolorosas erupciones nodular-nodulares, que se localizan con mayor frecuencia en las extremidades, y con menor frecuencia en otras partes de la piel.

Pathomorfología de la panarteritis nudosa. La mayoría de las arterias de calibre mediano y pequeño se ven afectadas. Sin embargo, N.E. Yarygin et al. (1980) muestran que los vasos implican todos los enlaces del canal microcirculatorio, lo que indica la naturaleza sistémica de la lesión. Dependiendo de la proporción de cambios alterativos, exudativos y proliferativos, la arteritis puede ser destructiva, destructiva, productiva y productiva. La panarritis nodular se caracteriza por un polimorfismo del patrón histológico, que refleja el curso crónico del proceso y el cambio en las fases de amplificación y debilitamiento de los trastornos inmunes en el cuerpo. En relación a esto, en presencia de los cambios agudos destructivos, destructivos proliferativos y proliferativnye, es notada la esclerosis de las arterias con los indicios de la agudización del proceso.

En la piel y el tejido subcutáneo en la forma sistémica de la panarteritis nodular, se afectan principalmente los vasos de tipo muscular. Los vasos se ven afectados segmentariamente, lo que corresponde a formaciones nodulares en la piel. Para vasculitis sistémica leykoklastichesky forma característica con necrosis fibrinoide de la pared vascular, infiltración pronunciada tanto la pared y los linfocitos tejido perivascular, granulocitos neutrófilos y eosinófilos, los núcleos son a menudo expuestos a formar cariorrexis "polvo nuclear". Algunas veces hay trombosis. Junto con manifestaciones agudas de cambios crónicos se observan en forma de inflamación y la proliferación de células endoteliales, la esclerosis múltiple, que a veces conduce al cierre de la luz del vaso; en los vasos tisulares circundantes - fibrosis. Característico es la combinación de los cambios agudos y crónicos: a focos tejido fibroso modificado se observa hinchazón mukoyadnogo, y la fase aguda - necrosis fibrinoide.

Cuando cutánea forma panarteriita cuadro histológico nodular es similar a la de la forma sistémica de: detectar un cambio brusco en el tipo leykoklasticheskogo vasculitis y crónica, caracterizada por la esclerosis de las paredes de los vasos de cierre de sus lumen, causando úlceras a menudo puede ser formado. Infiltrate, ubicado alrededor de los vasos, contiene linfocitos y macrófagos.

Histogénesis de la panarteritis nodular. Con la inmunofluorescencia directa en las lesiones, los depósitos del componente complementario IgM o C3 en las paredes de los vasos afectados se encuentran con mayor frecuencia, se encuentran juntos más raramente. Estos depósitos se localizan principalmente en pequeños vasos de la red superficial de la dermis y muy raramente en sus secciones profundas.

En el desarrollo de la enfermedad, a los adultos se les da importancia a antígenos tales como el virus de la hepatitis B y las crioglobulinas. En los últimos años, ha habido una asociación con la infección por VIH. En la infancia, la vasculitis se desarrolla predominantemente en un contexto de infección por estreptococos del grupo A.

[1], [2], [3], [4]