Panarteritis nodular: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La panarteritis nodular (sin.: panvasculitis nodular, periarteritis nodular, enfermedad de Kussmaul-Meyer, angiítis necrosante) es una enfermedad sistémica causada por daño vascular, probablemente de origen autoinmunitario, que se confirma mediante la detección de inmunocomplejos en las paredes de los vasos afectados. En la variante clásica (sistémica) de la enfermedad, el proceso afecta principalmente los vasos de los órganos internos. Se observan cambios cutáneos en aproximadamente el 25% de los pacientes.

Las lesiones cutáneas en la forma sistémica de panarteritis nodular se caracterizan por el polimorfismo del exantema, que consiste principalmente en elementos purpúricos y manchas eritematosas. Entre ellas, pueden observarse ampollas y cambios necróticos con ulceración, que se asemejan al cuadro de vasculitis leucoclástica. Además, hay focos de livedo racemosa, y con menor frecuencia, elementos nodulares cutáneo-subcutáneos. Existe la denominada forma cutánea de panvasculitis nodular, que se limita únicamente a cambios en los vasos cutáneos, aunque N. E. Yarygin (1980) la considera como la fase inicial de la enfermedad, que con el tiempo adquiere un carácter generalizado. En esta forma, puede observarse fiebre, mialgia o artralgia. Clínicamente, esta forma, aunque se caracteriza por el polimorfismo del exantema, es menos pronunciada que la forma sistémica, con una menor tendencia al desarrollo de cambios necróticos. Los síntomas más característicos son erupciones nodulares dolorosas, localizadas con mayor frecuencia en las extremidades y con menor frecuencia en otras áreas de la piel.

Patomorfología de la panarteritis nodular. Las arterias de mediano y pequeño calibre se ven afectadas predominantemente. Sin embargo, los estudios de NE Yarygin et al. (1980) muestran que vasos de todos los eslabones del lecho microcirculatorio están involucrados en el proceso, lo que indica una lesión sistémica. Dependiendo de la proporción de cambios alterativos, exudativos y proliferativos, la arteritis puede ser destructiva, destructivo-productiva y productiva. La panarteritis nodular se caracteriza por el polimorfismo del cuadro histológico, lo que refleja el curso crónico del proceso y el cambio en las fases de fortalecimiento y debilitamiento de los trastornos inmunitarios en el organismo. En este sentido, en presencia de cambios agudos destructivos, destructivo-proliferativos y proliferativos, se observa esclerosis de las arterias con signos de exacerbación del proceso.

En la piel y el tejido subcutáneo, la forma sistémica de panarteritis nodular afecta principalmente a los vasos musculares. Los vasos se ven afectados segmentariamente, lo que corresponde a formaciones nodulares en la piel. La forma sistémica se caracteriza por vasculitis leucoclástica con necrosis fibrinoide de las paredes vasculares, infiltración pronunciada tanto de las propias paredes como del tejido perivascular por linfocitos, granulocitos neutrófilos y eosinófilos, cuyos núcleos a menudo sufren cariorrexis con formación de polvo nuclear. En ocasiones se observa trombosis. Junto con las manifestaciones agudas, se observan cambios crónicos en forma de edema y proliferación de células endoteliales, y esclerosis, que en ocasiones conduce al cierre de la luz vascular; fibrosis en el tejido circundante. Un rasgo característico es la combinación de cambios agudos y crónicos: se pueden observar focos de edema mucoide en el tejido fibrosamente alterado, y en la fase aguda, necrosis fibrinoide.

En la forma cutánea de la panarteritis nodular, el cuadro histológico es similar al de la forma sistémica: se detectan cambios agudos de tipo vasculitis leucoclástica y crónicos, caracterizados por esclerosis de las paredes vasculares con cierre de sus lúmenes, lo que a menudo puede provocar úlceras. El infiltrado vascular contiene linfocitos y macrófagos.

Histogénesis de la panarteritis nodular. La inmunofluorescencia directa en las lesiones suele revelar depósitos de IgM o del componente C3 del complemento en las paredes de los vasos afectados, y con menos frecuencia se encuentran juntos. Estos depósitos se localizan principalmente en pequeños vasos de la red dérmica superficial y, muy raramente, en sus partes profundas.

En el desarrollo de la enfermedad en adultos, antígenos como el virus de la hepatitis B y las crioglobulinas son importantes. En los últimos años, se ha observado una asociación con la infección por VIH. En la infancia, la vasculitis se desarrolla principalmente en el contexto de una infección por estreptococos del grupo A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]