Reacciones de los alumnos

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Reflejo de luz

El reflejo de la luz está mediado por fotorreceptores retinianos y 4 neuronas.

1. La primera neurona (sensorial) conecta cada retina con ambos núcleos pretectales del mesencéfalo a la altura del colículo superior. Los impulsos que surgen en la retina temporal son conducidos por fibras no cruzadas (el tracto óptico ipsilateral), que terminan en el núcleo pretectal ipsilateral.
2. La segunda neurona (interneurona) conecta cada núcleo pretectal con ambos núcleos de Edinger-Weslphal. Un estímulo luminoso monocular provoca una constricción pupilar simétrica bilateral. El daño a las interneuronas provoca la disociación de las reacciones a la luz y a distancias cercanas en casos de neurosífilis e insalomas.
3. La tercera neurona (motora preganglionar) conecta el núcleo de Edinger-Westphal con el ganglio ciliar. Las fibras parasimpáticas forman parte del nervio oculomotor y, al entrar en su rama inferior, llegan al ganglio ciliar.
4. La cuarta neurona (motora posganglionar) sale del ganglio ciliar y, a través de los nervios ciliares cortos, inerva el esfínter de la pupila. El ganglio ciliar se encuentra en el cono muscular, detrás del ojo. Diversas fibras pasan por él, pero solo las parasimpáticas forman sinapsis.

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Reflejo de aproximación

El reflejo de aproximación (una sincinesia, no un reflejo verdadero) se activa al desplazar la mirada de un objeto distante a uno cercano. Implica acomodación, convergencia y miosis. La visión no es necesaria para el reflejo de aproximación, y no existe ninguna afección clínica en la que el reflejo a la luz esté presente pero el reflejo de aproximación esté ausente. Aunque las vías terminales para los reflejos de aproximación y a la luz son idénticas (es decir, nervio oculomotor, ganglio ciliar, nervios ciliares cortos), el centro del reflejo de aproximación es poco conocido. Es probable que existan dos influencias supranucleares: de los lóbulos frontal y occipital. El centro del reflejo de aproximación del mesencéfalo es probablemente más ventral que el núcleo pretectal, razón por la cual las lesiones compresivas, como los pinealomas, afectan preferentemente a las interneuronas dorsales del reflejo a la luz, respetando las fibras ventrales hasta el final.

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Inervación simpática de las pupilas

La inervación simpática incluye 3 neuronas:

1. La neurona de primer orden (central) se origina en el hipotálamo posterior y desciende, sin cruzarse, a lo largo del tronco encefálico para terminar en el centro cilioespinal de Budge en el intersticio lateral de la médula espinal entre C8 y T2.
2. La neurona de segundo orden (preganglionar) se extiende desde el centro cilioespinoso hasta el ganglio cervical superior. A lo largo de su recorrido, se asocia estrechamente con la pleura apical, donde puede verse afectada por carcinoma broncogénico (tumor de Pancoasl) o por cirugía cervical.
3. La neurona de tercer orden (posganglionar) asciende por la arteria carótida interna hasta la sinapsis cavernosa, donde se une a la rama oftálmica del nervio trigémino. Las fibras simpáticas llegan al cuerpo ciliar y al dilatador de la pupila a través del nervio nasociliar y los nervios ciliares largos.

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Defectos pupilares aferentes

Defecto pupilar aferente absoluto

El defecto pupilar aferente absoluto (pupila amaurótica) es causado por un daño completo al nervio óptico y se caracteriza por lo siguiente:

• El ojo del lado afectado está ciego. Ambas pupilas tienen el mismo tamaño. Ninguna pupila responde a la estimulación lumínica del ojo afectado, pero ambas pupilas responden con normalidad a la estimulación del ojo sano. El reflejo de aproximación es normal en ambos ojos.

Defecto pupilar aferente relativo

El defecto pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn) se debe a una lesión incompleta del nervio óptico o a un daño retiniano grave, pero no a una catarata densa. Las manifestaciones clínicas son similares a las de la pupila amaurótica, pero más leves. Por lo tanto, las pupilas reaccionan con lentitud a la estimulación del ojo afectado, mientras que las del ojo sano reaccionan con rapidez. Las diferencias en la respuesta pupilar en ambos ojos se acentúan mediante la prueba de la "oscilación de la linterna", en la que la fuente de luz se mueve de un ojo al otro y viceversa, estimulando cada ojo por turno. El ojo sano se estimula primero, lo que provoca la constricción de ambas pupilas. Cuando la luz se dirige al ojo afectado, ambas pupilas se dilatan en lugar de contraerse. Esta dilatación paradójica de las pupilas en respuesta a la iluminación se produce porque la dilatación causada por la desviación de la luz del ojo sano supera la constricción causada por la estimulación del ojo afectado.

En las lesiones aferentes (sensitivas), las pupilas tienen el mismo tamaño. La anisocoria (diferencia de tamaño de las pupilas) es consecuencia de lesiones del nervio eferente (motor), el iris o los músculos pupilares.

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Disociación de los reflejos pupilares a la luz y a las distancias cercanas

El reflejo a la luz está ausente o es lento, pero la reacción al acercarse es normal.

Causas de la disociación de los reflejos pupilares a la luz y a las distancias cercanas

Unilateral

• defecto de conducción aferente
• La pupila de Adie
• herpes zóster oftálmico
• regeneración aberrante del nervio oculomotor

Doble cara

• neurosífilis
• diabetes tipo 1
• distrofia miotónica
• Síndrome del mesencéfalo dorsal de Parinaud
• amiloidosis familiar
• encefalitis
• alcoholismo crónico

Síntomas

• Ptosis moderada (generalmente 1-2 mm) como resultado de la debilidad del músculo de Müller.
• Ligera elevación del párpado inferior debido a debilidad del músculo tarsal inferior.
• Miosis debida a la acción sin impedimentos del esfínter de la pupila, con desarrollo de anisocoria, que se intensifica con poca luz, ya que la pupila de Horner no se dilata, como la de su pareja.
• Reacción normal a la luz y la proximidad,
• La disminución de la sudoración es ipsilateral, pero sólo si la lesión está debajo del ganglio cervical superior, ya que las fibras que inervan la piel de la cara discurren a lo largo de la arteria cervical externa.
• La heterocromía hipocrómica (iris de diferentes colores, la pupila de Horner es más clara) es visible si la lesión es congénita o ha existido durante mucho tiempo.
• La pupila se dilata lentamente.
• Síntomas menos importantes: hiperactividad de acomodación, hipotonía ocular e hiperemia conjuntival.

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Alumno de Argyll Robertson

Es causada por la neurosífilis y se caracteriza por lo siguiente:

• Las manifestaciones suelen ser bilaterales pero asimétricas.
• Las pupilas son pequeñas y de forma irregular.
• Disociación de reacciones a la luz y proximidad.
• Las pupilas son muy difíciles de dilatar.

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La pupila de Adie

La pupila de Adie (tónica) se debe a la denervación posganglionar del esfínter pupilar y del músculo ciliar, posiblemente debido a una infección viral. Suele presentarse en jóvenes y es unilateral en el 80 % de los casos.

Síntomas

• Pupila uniformemente dilatada.
• El reflejo de luz está ausente o es lento y se combina con movimientos tipo gusano del borde de la pupila, visibles en una lámpara de hendidura.
• La pupila reacciona lentamente ante la aproximación de un objeto y la dilatación posterior también es lenta.
• La acomodación puede presentar una tonicidad similar. Así, tras la fijación en un objeto cercano, aumenta el tiempo de reenfoque en un objeto distante (relajación del músculo ciliar).
• Con el tiempo, la pupila puede volverse pequeña ("la pequeña vieja Adie").

En algunos casos, esto se acompaña de debilitamiento de los reflejos tendinosos profundos (síndrome de Holmes-Adie) y disfunción autonómica.

Pruebas farmacológicas. Si se instila mecolil al 2,5 % o pilocarpina al 0,125 % en ambos ojos, la pupila normal no se contraerá, pero la pupila afectada sí lo hará debido a la hipersensibilidad a la denervación. Algunos pacientes con diabetes también pueden presentar esta reacción, y en personas sanas, la constricción de ambas pupilas es muy poco frecuente.

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Parálisis oculosimpática (síndrome de Horner)

Causas del síndrome de Horner

Central (neurona de primer orden)

• lesiones del tronco encefálico (vasculares, tumores, desmielinización)
• siringomielia
• síndrome de Wallenberg alternante
• tumores de la médula espinal

Preganglionar (neurona de segundo orden)

• Tumor de Pancoast
• aneurismas y disecciones de la carótida y la aorta
• Enfermedades del cuello (glándulas, traumatismos, postoperatorios)

Postganglionar (neurona de tercer orden)

• dolores de cabeza en racimos (neuralgia migrañosa)
• disección de la arteria carótida interna
• tumores nasofaríngeos
• otitis media
• neoplasia del seno cavernoso

Pruebas farmacológicas

El diagnóstico se confirma con cocaína. Se utilizan hidroxianfetaminas (paredrias) para diferenciar las lesiones preganglionares de las posganglionares. La epinefrina puede utilizarse para evaluar la hipersensibilidad a la denervación.

Se instila cocaína al 4% en ambos ojos.

• Resultado: la pupila normal se dilata, la pupila de Horner no.
• Explicación: La noradrenalina liberada por las terminaciones simpáticas posganglionares se recapta, lo que detiene su acción. La cocaína bloquea la recaptación, por lo que la noradrenalina se acumula y causa dilatación pupilar. En el síndrome de Horner, se libera noradrenalina, por lo que la cocaína no tiene efecto. Por lo tanto, la cocaína confirma el diagnóstico de síndrome de Horner.

Se instila hidroxianfetamina al 1% en ambos ojos.

• Resultado: Con una lesión preganglionar, ambas pupilas se dilatan, mientras que con una lesión posganglionar, la pupila de Horner no se dilata. (La prueba se realiza al día siguiente de que desaparezcan los efectos de la cocaína).
• Explicación: La hidroxianfetamina aumenta la liberación de noradrenalina de las terminaciones nerviosas posganglionares. Si esta neurona está intacta (lesión de la neurona de primer o segundo orden, y además un ojo normal), se liberará noradrenalina y la pupila se dilatará. Si la neurona de tercer orden (posganglionar) está dañada, no se puede producir la dilatación, ya que la neurona está destruida.

Se instila adrenalina 1:1000 en ambos ojos.

• Resultado: en una lesión preganglionar, ninguna pupila se dilatará porque la adrenalina es descompuesta rápidamente por la monoaminooxidasa; en una lesión posganglionar, la pupila de Horner se dilatará y la ptosis puede disminuir temporalmente porque la adrenalina no se descompone debido a la ausencia de monoaminooxidasa.
• Explicación: Un músculo privado de inervación motora presenta una mayor sensibilidad al neurotransmisor excitatorio liberado por la neurona motora. En el síndrome de Horner, el músculo que dilata la pupila también presenta hipersensibilidad por denervación a los neurotransmisores adrenérgicos, de modo que incluso concentraciones bajas de adrenalina provocan una dilatación notable de la pupila de Horner.

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