^

Salud

A
A
A

Síndrome de Werner-Morrison

 
, Editor medico
Último revisado: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.

Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.

Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.

El síndrome de Werner-Morrison es una enfermedad que se manifiesta con diarrea acuosa grave y resistente al tratamiento, hipopotasemia y aclorhidria o hipoclorhidria gástrica. También se denomina síndrome WDHA o WDHH (Hipopotasemia, Aclorhidria e Hipoclorhidria). Debido a su gran similitud con el cólera, se utiliza otro sinónimo: "cólera pancreático".

Causas del síndrome de Werner-Morrison

El cuadro clínico fue descrito por primera vez por Morrison en 1958. En la mayoría de los casos (90%), el síndrome está causado por un tumor pancreático productor de hormonas; en un 5-10%, el tumor es extrapancreático. En la localización extrapancreática, el tumor es predominantemente un ganglioneuroma o ganglioneuroblastoma productor de hormonas. Los tumores benignos son algo más frecuentes (60%).

Aproximadamente el 80% de los pacientes presentan altas concentraciones de VIP en el tejido tumoral y el plasma. En estos casos, el tumor también se denomina VIPoma. En el 20% de los pacientes, el síndrome de Werner-Morrison se debe a la producción de VIPoma por el apudoma, no de VIP, sino de PP o prostaglandina E, cuyo espectro de acción es muy similar al del VIP.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Síntomas del síndrome de Werner-Morrison

El síntoma principal de la enfermedad es la diarrea acuosa masiva. La pérdida de agua por día alcanza de 4 a 6 e incluso de 8 a 10 litros. Solo en el 20% de los casos el volumen de las heces es inferior a 3 litros por día. Debido a la deshidratación del cuerpo, los pacientes pierden peso rápidamente. El potasio y el sodio se excretan del cuerpo junto con el agua. Como resultado, se desarrolla hipopotasemia, acidosis metabólica e hipohidratación, lo que a su vez puede conducir al desarrollo de insuficiencia cardiovascular y renal. La diarrea suele ir acompañada de dolor abdominal. Es causada por el efecto del VIP en el flujo de agua y sodio en el intestino delgado: en lugar de absorber agua y electrolitos, provoca su secreción. El efecto del polipéptido, como las toxinas del vibrio del cólera, se logra estimulando la adenilato ciclasa de las membranas celulares. El mecanismo de acción similar de ambos factores explica la similitud de las manifestaciones clínicas de las dos enfermedades.

El VIP, junto con la hipersecreción intestinal y pancreática de agua y electrolitos, provoca la inhibición de la secreción gástrica, lo que provoca otro síntoma del síndrome de Werner-Morrison: hipo o aclorhidria con una mucosa gástrica histológicamente inalterada.

Como síntoma acompañante puede presentarse una intolerancia a la glucosa (el VIP aumenta la glucogenólisis y la secreción de glucagón) e hipomagnesemia, que, a pesar de la hipercalcemia observada simultáneamente, puede derivar en tetania.

A menudo, los pacientes con VIPoma presentan colelitiasis con una vesícula biliar atónica grande, una consecuencia del efecto relajante del VIP sobre el músculo liso de este órgano (pero no del intestino delgado).

Uno de cada cinco pacientes presenta episodios recurrentes de sofocos (el péptido producido por el tumor es una sustancia vasodilatadora, de ahí su nombre). El eritema resultante es en parte urticarial.

Debido a la exicosis grave y a los cambios electrolíticos, pueden producirse cambios equivalentes a la psicosis.

Diagnóstico del síndrome de Werner-Morrison

Se debe sospechar síndrome de Werner-Morrison ante la presencia de diarrea durante al menos 3 semanas y un volumen fecal diario de al menos 0,7 L (o un peso de 0,7 kg). Una prueba de ayuno de 3 días (durante la cual se reponen las pérdidas de agua y electrolitos mediante administración parenteral) no produce una disminución del volumen fecal diario por debajo de 0,5 L. La hipoclorhidria o aclorhidria se demuestra mediante el estudio de la secreción gástrica. El diagnóstico definitivo se establece mediante la detección de niveles plasmáticos elevados de VIP. Para obtener concentraciones normales de VIP, es necesario descartar niveles plasmáticos elevados de PP y prostaglandina E.

El diagnóstico diferencial se realiza principalmente entre el síndrome de Werner-Morrison y el síndrome de Zollinger-Ellison. El estudio de la secreción gástrica (hipo o aclorhidria en el primero e hipersecreción con hiperclorhidria en el segundo) y la determinación de VIP y gastrina plasmática permiten realizarlo.

La diarrea es frecuente en pacientes que abusan de laxantes y diuréticos. Los niveles séricos de VIP son normales en estos pacientes.

El cuadro clínico característico del síndrome de Werner-Morrison se puede observar no sólo con un tumor pancreático, sino también con hiperplasia difusa de las células de los islotes.

El aumento del contenido de VIP en plasma, además del síndrome de Werner-Morrison, es posible en pacientes con infarto mesentérico y shock. Esta patología se caracteriza por la aparición aguda de síntomas.

trusted-source[ 5 ]

¿Qué es necesario examinar?

¿A quién contactar?

Tratamiento y pronóstico del síndrome de Werner-Morrison

Los pacientes con síndrome de Werner-Morrison no tratados fallecen en pocos meses. La curación completa solo se produce tras una cirugía radical, si es posible, lo cual se observa en el 30 % de los casos. Los tumores inoperables se tratan con terapia citostática con estreptozotocina. La quimioterapia puede inducir una fase de remisión durante varios años. En casos de resistencia del vipoma al tratamiento con estreptozotocina, ya sea primaria o que se desarrolle tras un tratamiento previo exitoso, la diarrea a menudo puede controlarse, al menos temporalmente, con corticosteroides (prednisolona de 20 a 60 mg).

En pacientes con síndrome de Werner-Morrison causado por un tumor productor de prostaglandina E, se han descrito buenos resultados con el tratamiento con el inhibidor de la síntesis de prostaglandinas indometacina (50 a 200 mg/día por vía oral).

En todos los casos también se realiza una terapia sintomática, dirigida principalmente a eliminar o aliviar la diarrea y sus consecuencias: hipohidratación, alteraciones electrolíticas.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.