Siringoma maligno: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Siringoma maligno (sin.: carcinoma esclerosante del conducto de las glándulas sudoríparas, carcinoma siringomatoso, carcinoma anexial microquístico, carcinoma ecrino siringoide, epitelioma ecrino, epitelioma de células basales con diferenciación ecrina, carcinoma ecrino con estructuras siringomatosas, basalioma ecrino, etc.).

Basándose en datos de la literatura y en sus propias observaciones, P. Abenoza y AB Ackerman (1990) llegaron a la conclusión de que todos estos numerosos nombres en realidad describen diferentes grados de diferenciación de un único proceso tumoral: el carcinoma tubular ecrino, y propusieron el término "carcinoma siringomatoso de alto, medio y bajo grado de diferenciación" para designar este proceso.

Este es un tumor poco común que se presenta con la misma frecuencia en hombres y mujeres. La edad promedio de los pacientes es de 45 años, el crecimiento es relativamente lento: años, ocasionalmente décadas. El 85% de los siringomas malignos con alta diferenciación se localizan en la piel de la cara, especialmente a menudo en el labio superior (35%), mejillas (16%) y periorbitariamente (10%). En estas zonas, se observa compactación, y subjetivamente los pacientes indican parestesia. El tumor generalmente se manifiesta como un nódulo solitario o una placa con una superficie lisa, de 1 a 3 cm de diámetro o más, pudiendo presentarse ulceración en elementos de larga duración. Las áreas de compactación cuando se localizan en el labio generalmente indican crecimiento transmural hacia la membrana mucosa.

Patomorfología del siringoma maligno. El tumor se caracteriza por la presencia de estructuras tubulares en las secciones centrales, como en el siringoma, revestidas por epitelio bicapa; quistes con signos de queratinización, en algunos lugares con depósitos de sales de calcio, alteraciones de la integridad de la pared quística y reacción granulomatosa en el estroma circundante. En la periferia, se observan cordones de pequeñas células oscuras con crecimiento infiltrante en la dermis y el tejido adiposo subcutáneo. Algunos cordones presentan lúmenes emergentes. En el estroma que rodea los cordones, se observa metacromasia mediante tinción con azul de toluidina, y el examen ultraestructural muestra que las células que forman los cordones tienen núcleos grandes, lo cual es típico de los procesos de mayor síntesis de ácidos nucleicos. En ocasiones, las células tumorales penetran en los haces de fibras nerviosas periféricas y la adventicia de vasos de mediano calibre, causando la destrucción de los anejos cutáneos. La literatura describe observaciones de carcinoma siringomatoso con predominio de células claras ricas en glucógeno.

El carcinoma siringomatoso de diferenciación moderada, según P. Abenoza y AB Ackerman (1990), se presenta con mayor frecuencia en mujeres, con una edad promedio de 61 años. El tumor persiste durante años y se localiza predominantemente en la piel del cuero cabelludo, palmas de las manos, espalda y extremidades inferiores. Clínicamente, se presenta como una placa densa de límites difusos de hasta 5 cm de diámetro.

Patomorfología. El tumor se caracteriza por la presencia de atipia nuclear, ausencia de quistes queratinizados, estructuras ductales de configuración irregular y tamaño variable, y cúmulos quísticos sólidos o adenoideos de células basaloides.

En el carcinoma siringomatoso de bajo grado, las estructuras siringoides típicas son difíciles de determinar, la atipia nuclear es nítida, se observan numerosas figuras mitóticas y hebras de células tumorales entre los haces de fibras de colágeno de la dermis, con microfocos únicos de diferenciación tubular. El riesgo de metástasis es alto. Es necesario diferenciarlo del carcinoma de cualquier otra localización, en particular, el de la glándula mamaria.

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