Siringoma maligno: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Siringoma maligna (syn:. Carcinoma esclerosante, sudor glándula conducto siringomatoznaya carcinoma mikrokistoznaya adneksalnaya carcinoma, carcinoma siringoidnaya ekkrinnaya, ekkrinnaya epitelioma, carcinoma de células basales con la diferenciación ekkrinnoy, carcinoma ekkrinnaya con estructuras siringomatoznymi ekkrinnaya bazalioma et al.).

Sobre la base de los datos de la literatura y nuestras propias observaciones P. Abenoza, AB Ackerman (1990) llegaron a la conclusión de que todos estos varios nombres describen realmente diferente grado de diferenciación del tumor unificado - El carcinoma tubular ekkrinnoy, y sugirieron que el término "carcinoma siringomatoznaya alta para referirse al proceso, moderado y bajo grado de diferenciación ".

Este es un tumor raro, que a menudo ocurre en hombres y mujeres. La edad promedio de los pacientes es de 45 años, el crecimiento es relativamente lento, durante años, ocasionalmente, durante décadas. El 85% de las jeringas malignas con alta diferenciación se localizan en la piel de la cara, especialmente a menudo en el labio superior (35%), las mejillas (16%) y el periorbital (10%). En estos lugares hay una condensación, y los pacientes subjetivos indican parestesia. El tumor generalmente se manifiesta como un nudo solitario o placa con una superficie lisa, con un diámetro de 1-3 cm o más, en elementos a largo plazo puede ocurrir ulceración. Los sitios de compactación en la localización del labio generalmente indican un crecimiento transmural hacia la mucosa.

Pathomorfología del siringoma maligno. El tumor se caracteriza por la presencia en las secciones centrales de las estructuras tubulares, como en el siringoma, revestido con un epitelio de doble fila; quistes con signos de queratinización, aquí y allá con depósitos de sales de calcio, violaciones de la integridad de la pared quística y reacción granulomatosa en el estroma circundante. En la periferia: hebras de pequeñas células oscuras, con crecimiento infiltrante en la dermis y tejido adiposo subcutáneo. Parte de los cables con los lúmenes proyectados. En el estroma que rodea las hebras, con la coloración del azul de toluidina, se revela metacromasia, y en el estudio ultraestructural las células que forman hebras tienen núcleos grandes, que es característico de los procesos de síntesis aumentada de ácidos nucleicos. A veces, las células tumorales penetran en los haces de fibras nerviosas periféricas, la llegada de los vasos medianos y provocan la destrucción de los apéndices de la piel. En la literatura, se han descrito observaciones de carcinoma siringomatoso con predominio de células brillantes ricas en glucógeno.

El carcinoma siringomatoso de grado moderado de diferenciación, según P. Abenoza, AB Ackerman (1990), es más común en mujeres, la edad promedio de los pacientes es de 61 años. El tumor existe desde hace años, la localización primaria es la piel del cuero cabelludo, las palmas, la espalda, las extremidades inferiores. Clínicamente se ve como una placa densa con límites borrosos de hasta un diámetro de 5 cm.

Pathomorfología. El tumor se caracteriza por la presencia de atipia nuclear, la ausencia de quistes con queratinización, estructuras ductales de configuración irregular y diversos tamaños, acumulaciones sólidas o adenocísticas de células del tipo basaloide.

En el carcinoma siringomatoznoy, la estructura de bajo grado típico "siringoidnye" define con dificultad pronunciada atipia nuclear, figuras conjunto mitótico, entre las hebras de las células tumorales de los haces de fibras de colágeno de la dermis con microcentros individuales diferenciación tubular. El riesgo de metástasis es alto. Es necesario diferenciar del carcinoma de cualquier otra localización, en particular de la glándula mamaria.

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