Trastornos del metabolismo mineral (distrofias minerales): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

En la piel, lo más importante es la alteración del metabolismo del calcio (calcinosis cutánea). El calcio desempeña un papel fundamental en la permeabilidad de las membranas celulares, la excitabilidad de las formaciones nerviosas, la coagulación sanguínea, la regulación del metabolismo ácido-base y la formación del esqueleto.

El metabolismo del calcio está regulado por vías neurohormonales, siendo de mayor importancia las glándulas paratiroides (hormona paratiroidea) y la glándula tiroides (calcitonina), los coloides proteicos, el pH del ambiente y el nivel de calcio en sangre, así como el estado de los tejidos.

Calcinosis. El trastorno del metabolismo del calcio se acompaña del depósito de sales de calcio en los tejidos, así como en la piel (distrofia calcárea o calcificación). El mecanismo de calcificación varía, por lo que se distinguen cuatro formas de calcinosis cutánea: metastásica, distrófica, metabólica e idiopática. Según su prevalencia, el proceso se divide en limitado y universal.

La calcinosis cutis metastásica es rara y se desarrolla como resultado de hipercalcemia o hiperfosfatemia, que generalmente se asocia con hipertiroidismo, enfermedades óseas acompañadas de su destrucción (osteomielitis, osteolistrofia fibrosa, mieloma, hipervitaminosis B12), en insuficiencia renal crónica en pacientes que han recibido hemodiálisis a largo plazo. Los síntomas clínicos de la calcinosis cutis metastásica se expresan en la aparición de formaciones nodulares simétricas, ubicadas con mayor frecuencia en el área de las articulaciones, pequeñas y grandes, de densidad "pétrea", dolorosas al presionarlas. La piel es amarillenta o rojo azulada, fusionada con ellos. Con el tiempo, los nódulos pueden ablandarse con la formación de úlceras y fístulas difíciles de cicatrizar, de las cuales se liberan masas desmoronadas de color blanco lechoso ("gomas de calcio").

Patomorfología. Las sales de cal se tiñen de púrpura oscuro con hematoxilina y eosina, y de negro con el método de Kossa. En este tipo de calcificación, se encuentran depósitos masivos de sal en el tejido subcutáneo, y se detectan gránulos individuales y pequeños grupos en la dermis. En los lugares donde se depositan sales de cal, se observa a menudo necrosis con una reacción de células gigantes alrededor y fibrosis posterior.

La calcinosis distrófica cutánea no se acompaña de trastornos generales del metabolismo fósforo-calcio. Se observa en diversas enfermedades cutáneas: dermatomiositis, esclerodermia sistémica (síndrome de Thiberge-Weissenbach), tumores, quistes, tuberculosis, úlceras varicosas, síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos, pseudocantoma elástico, pericondritis auricular, etc.

Patomorfología. Se observan pequeñas acumulaciones de sales de calcio en la dermis y grandes acumulaciones en el tejido subcutáneo, alrededor de las cuales se produce una reacción de células gigantes y, en etapas posteriores, la encapsulación. Algunos autores señalan la falta de paralelismo entre la gravedad del daño tisular y el grado de calcificación. Se observa que la calcificación está precedida por un aumento de la actividad metabólica de células, proteínas, glicosaminoglicanos y algunas enzimas.

La calcinosis metabólica tampoco se acompaña de cambios en el contenido de calcio en sangre. Los factores patogénicos incluyen una mayor absorción de calcio por los tejidos y trastornos tróficos y hormonales. Se suele dar mayor importancia a la inestabilidad de los sistemas tampón, debido a la cual el calcio no se retiene en la sangre ni en el líquido tisular. La predisposición hereditaria es importante en el desarrollo de la calcinosis metabólica.

La calcinosis metabólica puede ser universal, generalizada y local. Las manifestaciones clínicas cutáneas son similares a las descritas anteriormente. En el proceso universal, además de la calcinosis cutánea, es característico el depósito progresivo de calcio en músculos y tendones en niños y adolescentes. Se observan formas locales o generalizadas de este tipo de calcinosis en el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, la dermatomiositis y otras enfermedades. El cuadro histológico es similar al descrito anteriormente.

La calcinosis cutis idiopática se divide en dos tipos: calcinosis tumoral (nodular) y calcinosis limitada del escroto.

La calcinosis tumoral se caracteriza por la aparición de formaciones tumorales únicas, localizadas con mayor frecuencia en la cabeza de los niños. Suele ser una enfermedad familiar acompañada de fosfatemia.

La patomorfología es similar a la descrita anteriormente para otros tipos de calcinosis cutánea. El examen microscópico electrónico de las lesiones mostró que los depósitos en este tipo de calcinosis consisten en cristales de apatita depositados dentro de las fibras de colágeno.

Existen depósitos superficiales de sales de calcio en la piel de las extremidades y la cara en forma de nódulos verrugosos (calcinosis subepidérmica). En este tipo de calcinosis, las sales de calcio se encuentran en la parte superior de la dermis, a veces en sus zonas más profundas. Presentan glóbulos y gránulos, alrededor de los cuales suele desarrollarse una reacción de células gigantes. La epidermis suele presentar acantosis y, en ocasiones, se encuentran gránulos de calcio.

El examen con microscopio electrónico muestra que las sales de cal se depositan dentro del conducto de la glándula sudorípara.

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