Trastornos del metabolismo mineral (distrofia mineral): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

En la piel, la más importante es la violación del metabolismo del calcio (calcificación de la piel). El calcio desempeña un papel importante en la permeabilidad de las membranas celulares, la excitabilidad de las formaciones nerviosas, la coagulación sanguínea, la regulación del metabolismo ácido-base y la formación del esqueleto.

Metabolismo del calcio neurohormonal está regulada por la mayor importancia a este respecto son la glándula paratiroidea (hormona paratiroidea) y tiroides (calcitonina), coloides de proteínas, el pH del medio y el nivel de calcio en la sangre, y el estado del tejido.

Calcificación. La violación del metabolismo del calcio se acompaña de la deposición de sales de cal en los tejidos, así como en la piel (distrofia calcánea o calcificación). El mecanismo de calcificación es diferente, y en este sentido hay cuatro formas de calcificación cutánea: metastásica, distrófica, metabólica e idiopática. La prevalencia del proceso se divide en una limitada y universal.

Calcificación de la piel metastático es rara, se desarrolla como resultado de la hipercalcemia o hiperfosfatemia, que normalmente se asocia con el hipertiroidismo, enfermedad de los huesos, acompañado de su destrucción (osteomielitis, osteolistrofiya fibroso, mieloma múltiple, hipervitaminosis B12 en la insuficiencia renal crónica en pacientes que reciben a largo plazo hemodiálisis. Los síntomas clínicos calcificación metastásica de la piel se puede expresar en la aparición de simétrico situado con más frecuencia en las articulaciones pequeñas y krupnouzlovatyh Obra maciones "pedregoso" densidad dolorosa a la presión. Piel de color amarillento o rojo azulado, se sueldan a ellos. Con el tiempo los nodos pueden ablandar para formar una difícil curación de úlceras y fístulas, de los cuales se destacan Masa blanca friable y lechosas ( "gomas de calcio") .

Pathomorfología. Las sales de cal se tiñen con hematoxilina y eosina en un color púrpura oscuro, según el método de Kossy, en negro. En esta forma de calcificación, se encuentran depósitos masivos de sales en el tejido subcutáneo, y en la dermis se identifican gránulos separados y pequeños racimos. En lugares donde se depositan sales de cal, a menudo se observa necrosis con una reacción de células gigantes alrededor y fibrosis posterior.

La calcificación distrófica de piel no acompañada por trastornos fosfo-común del metabolismo del calcio. Puede ser observado en una amplia variedad de enfermedades de la piel: dermatomiositis, esclerosis sistémica (síndrome de Tiberzha-Veysenbaha), tumores, quistes, tuberculosis, úlceras varicosas, síndrome Chernogubova, síndrome de Ehlers-Danlos, psevdokantome elástico, oído perihondritah y otros.

Pathomorfología. Detecta pequeñas acumulaciones de sales de cal en la dermis y masivas en el tejido subcutáneo, alrededor del cual se desarrolla una reacción de células gigantes, y en las etapas posteriores: encapsulación. Algunos autores indican una falta de paralelismo entre la gravedad del daño tisular y el grado de calcificación. Se observa que la calcificación está precedida por un aumento en la actividad metabólica de las células, proteínas, glicosaminoglicanos y ciertas enzimas.

La calcificación metabólica tampoco está acompañada por un cambio en el contenido de calcio de la sangre. Los factores patogenéticos incluyen una mayor absorción de calcio por los tejidos, trastornos tróficos y hormonales. La principal importancia suele estar asociada a la inestabilidad de los sistemas tampón, y por lo tanto, el calcio no se retiene en la sangre y el fluido tisular. En el desarrollo de la calcificación metabólica, la predisposición hereditaria es importante.

La calcificación metabólica puede ser universal, generalizada y local. Las manifestaciones clínicas en la piel son similares a las descritas anteriormente. En el proceso universal, un depósito de calcio característico, además de la calcificación, es la deposición progresiva de calcio en músculos y tendones en niños y adolescentes. Se observan formas locales o comunes de este tipo de calcificación en el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, la dermatomiositis y otras enfermedades. El patrón histológico es similar al descrito anteriormente.

La calcificación idiopática de la piel se divide en dos tipos: tumoral (nodular) y calcificación limitada del escroto.

La calcificación del tumor se caracteriza por la aparición de formaciones tumorales únicas, a menudo localizadas en la cabeza en niños. Esta es generalmente una enfermedad familiar acompañada de fosfatemia.

La patomorfología es similar a la descrita anteriormente con otros tipos de calcificación de la piel. El examen al microscopio electrónico de los sitios de la lesión mostró que los depósitos en esta forma de calcificación consisten en cristales de apatita depositados dentro de las fibras de colágeno.

Hay depósitos superficiales de sales de calcio en la piel de las extremidades y la cara en forma de nódulos de verruzel (calcificación subepidérmica). Las sales de calcio en esta forma de calcificación se detectan en la parte superior de la dermis, a veces en partes más profundas de la dermis. Tienen glóbulos y gránulos, alrededor de los cuales a menudo se desarrolla una reacción de células gigantes. La epidermis a menudo está en estado de acantosis, a veces se encuentran gránulos de calcio en ella.

La microscopía electrónica muestra que las sales de cal se depositan dentro del conducto de la glándula sudorípara.

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