Disfagia neurogénica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Función de la deglución es controlada con precisión en bolo y de transferencia de fluido desde la boca hacia el esófago. A medida que los flujos de aire y los alimentos se cruzan tener un camino común en la boca y la garganta, hay un delicado mecanismo de su división durante la deglución para evitar que las vías respiratorias se traga alimentos. Asignar fase preparatoria oral, fase oral adecuada de la deglución y la deglución reflejo. Para el bolo pasa a través del mecanismo reflejo esófago se activa. Los elementos esenciales están tragando nasofaringe excepción (nasofaringe) a través de la superposición velofaringealnogo, el empuje de un nudo en la garganta a través de los movimientos de bombeo de la lengua, el bloqueo de la laringe con epiglotis y la faringe usando peristalsis, que desplaza la comida a través del esfínter cricofaríngeo en el esófago. El aumento de la laringe ayuda a prevenir la aspiración y el levantamiento de la base de la lengua, por lo que es más fácil de empujar los alimentos hacia la garganta. Camino aproximación aeriferous superior se cierra y el voltaje de la epiglotis, inferiores - cuerdas vocales falsas, y, finalmente, las cuerdas vocales verdaderas, que actúan como una válvula para evitar la entrada de alimentos en la tráquea.

La entrada a las vías respiratorias de un material extraño por lo general causa una tos que depende de la tensión y la fuerza de los músculos espiratorios, incluidos los músculos abdominales, m. Latissimus y m. Pectoral. La debilidad de la cortina palatina provoca un tono nasal de la voz y la ingestión de alimentos líquidos en la nariz al tragar. La debilidad del lenguaje hace que sea difícil realizar la función de bombeo más importante del lenguaje.

V deglución Coordinación depende de la integración de las vías sensoriales de la lengua, la cavidad oral y la laringe (nervios craneales V, VII, IX, X) y la inclusión de la contracción muscular arbitraria y reflejo inervados, VII y los nervios X-XII. El centro medular de la deglución se encuentra en la región del núcleo del tracto solitario, muy cerca del centro respiratorio. La deglución se coordina con las fases de la respiración de tal forma que la apnea por ingestión debe seguirse por inhalación, lo que evita la aspiración. La deglución refleja permanece normalmente funcionando incluso con un estado vegetativo persistente.

[1], [2], [3], [4]

Las principales causas de disfagia:

I. Nivel muscular:

1. Miopatía (oculo-faríngea).
2. Miastenia.
3. Miotonía distrófica
4. Poliomiositis.
5. Escleroderma.

II. El nivel neuronal:

A. Daño unilateral. Débilmente expresado disfagia (nervios caudales grupo de lesiones en la fractura de la base del cráneo, trombosis de la vena yugular, los tumores del glomus, síndrome de Garcin, rara vez - esclerosis múltiple).

III. Lesiones bilaterales:

1. Polineuropatía diftérica
2. Tumor en la base del cráneo
3. Polineuropatía Guillain-Barre.
4. Polineuropatía craneal idiopática.
5. Meningitis y carcinomatosis de las membranas.

III. Nivel nuclear:

A. Daño unilateral:

1. Ventajosamente, lesiones vasculares del barril en el que una imagen está representado disfagia alterna hemiplejía Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Causas raras: siringobulbia, glioma del tallo cerebral, malformación de Arnold-Chiari.

B. Lesiones bilaterales (parálisis bulbar):

1. Esclerosis lateral amiotrófica.
2. Un infarto o hemorragia en el bulbo raquídeo.
3. Poliomielitis.
4. Syringobulbia.
5. Amiotrofia espinal progresiva (formas bulbares en niños, forma bulboespinal en adultos).

IV. El nivel supranuclear (parálisis pseudobulbar):

1. Estado lacunar vascular
2. Trauma perinatal
3. Lesión craneoencefálica
4. Esclerosis lateral amiotrófica.
5. Las enfermedades degenerativas y atróficas que implican piramidal (parálisis pseudobulbar) y el sistema extrapiramidal (pseudo-pseudobulbar parálisis), incluyendo parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson, atrofia sistémica múltiple, enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y otros.
6. Encefalopatía hipóxica.

V. Disfagia psicogénica.

I. Nivel muscular

Las enfermedades que afectan los músculos directamente o las sinapsis mioneurales pueden ir acompañadas de disfagia. Miopatía Okulofaringealnaya (okulofaringealnaya distrofia) - una variante de las miopatías hereditarias caracterizadas de aparición tardía (por lo general después de 45 años) y un número limitado de programas de debilidad de los músculos principalmente lentamente progresivas ptosis bilateral y disfagia, así como un cambio en la voz. En etapas posteriores, es posible involucrar a los músculos del tronco. Estas características clínicas muy características sirven como base para el diagnóstico.

Miastenia grave debut (en 5-10%) como una disfagia monosintomática. Unirse a debilidad en otros músculos (motor ocular, los músculos faciales y extremidades y el tronco), y electromiográfica muestra de diagnóstico prozerinovoy confirmó el diagnóstico de la miastenia gravis.

Miotonía distrófica como causa de disfagia se reconoce fácilmente sobre la base de un típico modo autosómico dominante de herencia y la topografía única de la atrofia muscular (m. Palpebre músculo elevador, mímica, masticable incluyendo, músculo y el antebrazo músculos esternocleidomastoideo temporales de las manos y las piernas). Caracterizado por cambios degenerativos en otros tejidos (lente, los testículos y otras glándulas endocrinas, la piel, esófago y, en algunos casos - el cerebro). Presente fenómeno típico miotónica (clínica y EMG).

Polimiositis - enfermedad autoinmune caracterizada por la deglución temprano trastorno (naturaleza myogenic síndrome bulbar), la debilidad muscular proximal y mialgia con reflejos tendinosos intacta sellos musculares, los altos niveles de CK, cambios en la EMG y músculo biopsia.

La esclerodermia puede afectar el esófago (esofagitis con una característica de la imagen de rayos X), disfagia manifestar, que típicamente detectado en un proceso del sistema de fondo, afecta a la piel, las articulaciones y los órganos internos (corazón, pulmones). El síndrome de Reynaud a menudo se desarrolla. Cuando la anemia por deficiencia de hierro cambios atróficos en la mucosa de la faringe y el esófago, y la constricción espástica de su parte inicial (este síndrome) es un síntoma temprano ya veces preceder al desarrollo de anemia. Se revela anemia hipocrómica y un bajo índice de color.

II. El nivel neuronal

A. Daño unilateral

Daño a los nervios Unilateral grupo caudal (IX, X y XII pares), por ejemplo, en el cambio de la base del cráneo suele causar disfagia débilmente expresado en el síndrome picture Bern (síndrome foramen yugular manifiesta lesión unilateral del IX, X y par XI). Este síndrome también es posible con la trombosis de la vena yugular, un tumor del glomus. Si la línea de fractura pasa a través del canal situado junto al nervio hipogloso, a continuación, se desarrolla una lesión unilateral del síndrome caudal nervio (IX, X, XI y XII nervios) con disfagia más grave (síndrome de Vernet Sukkar Colle). Síndrome de Garcin se caracteriza por la participación de los nervios craneales en un lado (el síndrome de "medio base"), y así además disfagia tiene muchas manifestaciones participación de otros nervios craneales. La esclerosis múltiple puede ser una causa poco frecuente de las lesiones unilaterales caudal raicillas de los nervios craneales y está acompañado de otros síntomas característicos de la enfermedad.

B. Lesiones bilaterales

Las lesiones bilaterales troncos de los nervios craneales caudal es principalmente típica para algunos procesos polineuropatía y Shell. Neuropatía difteria como OVDP o ciertas otras polineuropatías realizaciones (post-vacunación, paraneoplásico, hipertiroidismo, porfiria) puede conducir a trastornos graves cuadriplejia sensibles, tabloide y otros vástago con discapacidad hasta la parálisis de los músculos respiratorios (tipo Landry) y la pérdida completa de la auto deglución .

La polineuropatía craneal idiopática (neuropatía idiopática múltiple del cráneo) es menos común y puede ocurrir como un proceso unidireccional o bidireccional. Se caracteriza por un inicio brusco con la aparición de dolor de cabeza o dolor facial, más a menudo en la región periorbital y frontotemporal. El dolor es constantemente doloroso, no puede atribuirse ni al tipo vascular ni al neurálgico. Por lo general, se observan varios días secuencial imagen o la participación simultánea de varios (al menos dos) de los nervios craneales (III, IV, V, VI, VII nervios, posiblemente con la participación pares II y Grupo nervios caudal). Los nervios olfativos y auditivos no están involucrados. Tal vez tanto monofásico como recurrente. La pleocitosis en LCR no es típica; posible aumento de proteína. Típico buen efecto terapéutico de los glucocorticoides. La enfermedad requiere la exclusión de la polineuropatía craneal sintomática.

Para la carcinomatosis de las meninges, es característica la afectación bilateral secuencial (con un intervalo de 1-3 días) de los nervios craneales. Los tumores de la base del cráneo (incluidos los que tienen el síndrome de Garsen), la rampa de blumenbeach o las secciones caudales del tallo cerebral se acompañan de la participación de V-VII y IX-XII y otros nervios. En estos casos, se observa disfagia en la imagen de la derrota de varios nervios craneales. El valor diagnóstico crucial es la neuroimagen.

III. El nivel nuclear

A. Daño unilateral

Daño unilateral La causa más común de daño unilateral a los núcleos del grupo caudal de nervios son las lesiones vasculares del tronco encefálico. En este disfagia se presenta en la película de hemiplejía alternante Wallenberg-Zakharchenko (por lo general), o (muy raramente) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Berna, de Jackson. El curso de la enfermedad y los síntomas neurológicos característicos en estos casos rara vez dan lugar a dudas diagnósticas.

Las causas más raras de daño unilateral en las secciones caudales del tronco encefálico son: siringobulbia, glioma del tallo cerebral, malformación de Arnold-Chiari. En todos los casos, los métodos de neuroimagen proporcionan una ayuda diagnóstica invaluable.

B. Lesiones de dos lados (parálisis bulbar)

La parálisis bilateral a nivel nuclear puede ser causada por enfermedades vasculares, inflamatorias y degenerativas que afectan las secciones caudales del tallo cerebral (cerebro oblongo). Forma bulbar de la esclerosis lateral amiotrófica en las primeras etapas de la enfermedad se manifiesta en violación de la deglución, que normalmente se acompaña de disartria, signos EMG de sufrimiento motoneuronas (incluyendo el músculo clínicamente intacto) y un curso progresivo del proceso de sistema.

El infarto o hemorragia en el bulbo raquídeo con daño bilateral siempre se manifiesta en síntomas neurológicos macroscópicos y focales masivos y la disfagia es una parte característica de este.

La poliomielitis en adultos generalmente no se limita a las lesiones de las funciones bulbares; sin embargo, una forma bulbar es posible en los niños (las neuronas VII, IX y X suelen verse afectadas). En el diagnóstico, además del cuadro clínico, es importante tener en cuenta la situación epidemiológica y los datos de los estudios serológicos.

Siringobulbiya diferentes síntomas de no sólo motor núcleos IX, X, XI y XII núcleos (disfonía, disartria, disfagia, con mayor localización pueden estar implicados y el nervio facial), sino también trastornos característica sensible en la cara del tipo segmentario. El curso lento de la enfermedad, la ausencia de síntomas conductivos en esta forma y el patrón característico de la TC o la RM hacen que el diagnóstico no sea muy difícil.

La amiotrofia espinal progresiva, manifestada por disfagia, en niños y adultos tiene lugar en diferentes formas.

El síndrome Fazio-Londe (Facio-Londe), también llamado parálisis bulbar progresiva en niños, es una rara enfermedad hereditaria que afecta a niños, adolescentes y jóvenes. La enfermedad generalmente comienza con trastornos respiratorios (estridor), que son seguidos por diplegia facialis, disartria, disfonía y disfagia. Los pacientes mueren varios años después del inicio de la enfermedad. La motoneurona superior usualmente no sufre.

Amiotrofia Miastenia en adultos, llamada síndrome de Kennedy (Kennedy) ocurre casi exclusivamente en hombres (modo de herencia ligada al X) más a menudo entre las edades de 20-40 años y se caracteriza por una combinación bastante inusual de la atrofia distal (inicialmente en las manos) con signos bulbares estructuralmente inestables. Hay un leve síndrome parético, a veces, episodios de debilidad general. Hay fascinaciones en la parte inferior de la cara. Ginecomastia bastante típica (alrededor del 50%). Hay un temblor, a veces, crampi. El flujo es bastante benigno.

IV. El nivel supranuclear (parálisis pseudobulbar)

La causa más común de disfagia en la imagen del síndrome pseudobulbar es el estado lacunar vascular. Existe una imagen no solo del daño bilateral a las vías corticobulbares, sino también de los signos piramidales bilaterales, alteraciones de la marcha (disbasia), reflejos del automatismo oral, a menudo: trastornos de la micción; a menudo una violación de las funciones cognitivas, en la RM: focos múltiples de ablandamiento en los hemisferios cerebrales en un paciente con enfermedad vascular (con mayor frecuencia, hipertensión).

El síndrome pseudobulbar es común en el trauma perinatal. Si este último se acompaña de tetraplejía espástica, entonces son posibles los trastornos del habla graves, las dificultades respiratorias y la disfagia. Como regla general, hay otros síntomas (discinéticos, atáxicos, violación de la maduración mental, ataques epilépticos y otros).

El trauma craneoencefálico puede conducir a diversas variantes de parálisis espástica y al síndrome pseudobulbar expresado con trastorno de las funciones bulbares, incluida la deglución.

La esclerosis lateral amiotrófica en el inicio de la enfermedad (forma de "alto") puede signos clínicamente manifiestos motoneurona superior (parálisis pseudobulbar sin signos de atrofia y fasciculación en idioma) solamente. La disfagia es causada por la espasticidad de los músculos de la lengua y la faringe. En realidad, la parálisis bulbar a veces se une un poco más tarde. Una imagen similar es posible con una forma de esclerosis lateral amiotrófica, como la esclerosis lateral primaria.

La disfagia se puede observar en la imagen de varias formas de degeneración sistémica múltiple y parkinsonismo (idiopática y sintomática). Estamos hablando de la parálisis supranuclear progresiva, atrofia de múltiples sistemas (en sus tres versiones), enfermedad de cuerpos de Lewy difusa, degeneración corticobasal, enfermedad de Parkinson, parkinsonismo vascular, y ciertas otras formas.

En la mayoría de las formas indicadas en el cuadro clínico de la enfermedad hay un síndrome del parkinsonismo, entre que muestra la disfagia, que a veces alcanza el grado apreciable de la expresividad a los pacientes separados.

La forma más común etiológico de parkinsonismo, acompañado de la disfagia, considerada la enfermedad de Parkinson, los criterios de diagnóstico que también están estandarizados, así como los criterios para el diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva, atrofia sistémica múltiple, degeneración cortico-basal, y enfermedad difusa de cuerpos de Lewy. Parkinsonismo general en la imagen degeneración multisitemnyh caracterizado por la ausencia de temblor de reposo, el desarrollo temprano de los trastornos posturales, la tasa de progresión rápida, las drogas dofasoderzhaschih de baja eficiencia.

Rara vez disfagia debido faringe espasmo distónica ( "disfagia espástica") u otras hipercinesias (distónicas, corea), tales como discinesia tardía.

V. Disfagia psicógena

La disfagia en la imagen de los trastornos de conversión a veces actúa como el principal síndrome clínico, lo que lleva a una disminución pronunciada del peso corporal. Sin embargo, el análisis de la condición mental y física siempre revela trastorno polisindromnye (en el momento de la inspección o teniendo en cuenta la historia), desarrollando en el fondo de lo actual (y los niños) de la personalidad psicógena, con tendencia a reacciones demostrativos. Sin embargo, las "formas neurológicas" de la histeria, por regla general, se observan en ausencia de trastornos de personalidad vívidos. Identificado en relación visual, psevdoatakticheskie, sensorial-motriz, el habla (psevdozaikanie, mutismo), "un nudo en la garganta", y otros (incluyendo una variedad de vegetativa) el trastorno, la provocación, que le permite especificar su fenomenología y facilita el diagnóstico. Siempre es necesario excluir las causas somáticas de la disfagia con un examen de rayos X del acto de deglución. En una población de pacientes psiquiátricos, la disfagia no estructurada es muy común.

El diagnóstico diferencial se realiza con otras formas de disfagia neurogénica, rechazo de la ingesta de alimentos en el síndrome de negativismo, trastornos viscerales ( disfagia somatogénica ).

Pruebas de diagnóstico para la disfagia

Análisis clínico y bioquímico de la sangre, esofagoscopia y gastroscopia, examen de rayos X del tracto gastrointestinal superior, de rayos X de tórax, tomografía del mediastino, los músculos de EMG de la lengüeta (la muestra sobre la miastenia), tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro, el estudio de líquido cefalorraquídeo, el estudio de las hormonas tiroideas, EEG, consulta del terapeuta, endocrinólogo, psiquiatra.

[5], [6], [7]