Violación de la transmisión neuromuscular

Violación de la transmisión neuromuscular se debe a defectos receptores postsinápticos (por ejemplo, miastenia grave) o de liberación presináptica de acetilcolina (por ejemplo, el botulismo), así como la degradación de la acetilcolina en la hendidura sináptica (efectos neurotóxicos de drogas o fármacos). Fluctuaciones típicas en el grado de debilidad muscular y fatiga.

Enfermedades en las que hay una violación de la transmisión neuromuscular

El síndrome de Eaton-Lambert se desarrolla cuando la liberación de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas presinápticas se ve afectada.

Botulismo - trastornos consecuencia de la liberación de acetilcolina de las terminaciones presinápticas debido a la unión irreversible de la toxina a su Clostridium botulinum. Los síntomas incluyen debilidad pronunciados hasta trastornos y signos de aumento del tono simpático para respirar debido al bloqueo de la actividad parasimpática: midriasis, sequedad de boca, estreñimiento, retención urinaria, taquicardia, lo que no ocurre en los bebés. Reducción EMG moderado en respuesta de baja frecuencia (2-3 a 1 segundo) la irritación del nervio y respuesta de crecimiento con el aumento de la estimulación de frecuencia (50 impulsos / s) o después de un corto (10 s) de trabajo muscular.

Las drogas o las sustancias tóxicas pueden alterar la función de la sinapsis neuromuscular. Preparativos colinérgicos, insecticidas y agentes nerviosos organofosforados mayoría de la transmisión neuromuscular bloque, despolarizantes membrana postsináptica debido a la acción excesiva de acetilcolina en su receptor. Resultado: miosis, broncorrea, debilidad myasthenopodobnaya. Los antibióticos aminoglucósidos y polipéptidos reducen la liberación presináptica de acetilcolina y la sensibilidad de la membrana postsináptica a ella. En el contexto de la miastenia gravis latente, las altas concentraciones de estos antibióticos en el suero exacerban el bloqueo neuromuscular.

El tratamiento a largo plazo con penicilamina puede estar acompañado por un síndrome reversible, que clínicamente y de acuerdo con EMG se asemeja a la miastenia grave. El exceso de magnesio (un nivel en sangre de 8-9 mg / dl) está plagado con el desarrollo de debilidad severa, que también se asemeja al síndrome miasténico. El tratamiento incluye la eliminación de efectos tóxicos, monitoreo intensivo y, si es necesario, ventilación mecánica. Para reducir el exceso de secreción bronquial, se prescribe atropina 0.4-0.6 mg por vía oral 3 veces / día. Cuando el envenenamiento con insecticidas organofosforados o gas nervioso puede requerir dosis más altas (2-4 mg IV en 5 minutos).

El síndrome de una persona rígida es una aparición repentina de rigidez progresiva de los músculos del tronco y el abdomen, en un menor grado de extremidades. No hay otras anormalidades, incluido EMG. Este síndrome autoinmune se desarrolla como paraneoplásico (más a menudo con cáncer de tórax, pulmón, recto y enfermedad de Hodgkin). Los autoanticuerpos contra varias proteínas asociadas con las sinapsis de glicina GABA afectan principalmente a las neuronas inhibitorias de los cuernos anteriores de la médula espinal. El tratamiento es sintomático. El diazepam reduce significativamente la rigidez muscular. Los resultados de la plasmaféresis son contradictorios.

El síndrome de Isaacs (sinónimos: neyromiotonia, síndrome de acorazado) se manifiesta principalmente por las quejas sobre el trabajo de las extremidades. Hay mioquima: fascinación muscular, que se asemeja a un conglomerado de gusanos que se mueven debajo de la piel. Otras quejas: calambres karpopedalnye, calambres intermitentes, sudoración y psevdomiotoniya (deterioro de la relajación después de una fuerte contracción muscular, pero no es típico de cierto aumento miotonía - Disminución de la EMG). Inicialmente afecta el nervio periférico, ya que el curare elimina las molestias, y bajo anestesia general los síntomas persisten. La razón es desconocida. La carbamazepina o la fenitoína reducen las quejas.

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