Síndrome de la vena cava superior

El síndrome de la vena cava superior (SVVV) es una enfermedad venooclusiva que conduce a una violación clínicamente significativa del flujo venoso de la cuenca de la vena cava superior.

¿Qué causa el síndrome de la vena cava superior?

El 78-97% de los casos de SVRV en adultos son causados por enfermedades oncológicas. Sin embargo, aproximadamente la mitad de los pacientes con SVPV sufren de cáncer de pulmón, y hasta un 20% - linfomas no Hodgkin. Síndrome de la vena cava Algo menos superiores se produce en el cáncer de mama metastásico, incluso más raramente en otros tumores malignos que afectan a los pulmones y mediastino (tumores de linfoma, timoma o células germinales de Hodgkin SVPV desarrolla menos del 2% de los casos).

Las causas del desarrollo de SVPC son la compresión de la vena cava inferior, la invasión tumoral, la trombosis o el cambio esclerótico de este vaso.

El síndrome de la vena cava superior de etiología no tumoral se encuentra con:

• buche retroesternal,
• mediastinitis purulenta,
• sarcoidosis,
• silicosis,
• pericarditis constrictiva,
• fibrosis postraumática,
• middleware de teratome,
• fibrosis mediastínica idiopática,
• En cualquier enfermedad, es posible desarrollar SVPV como resultado de una trombosis y esclerosis de la vena con una posición prolongada del catéter en la vena cava superior.

En los niños, la causa del síndrome de vena cava superior - la duración de la cateterización de la vena cava superior, y alrededor de 70% de los casos SVPV asociado con el cáncer, son causados por el linfoma difuso grande o linfoblástica.

Síntomas del síndrome de la vena cava superior

Los síntomas clínicos y la gravedad del síndrome de la vena cava superior dependen de la tasa de crecimiento y localización de la obstrucción, la gravedad de la trombosis y la adecuación del flujo sanguíneo colateral. Por lo general, el síndrome se desarrolla gradualmente durante un período de varias semanas, con flujo sanguíneo colateral a través de v azygos y venas torácicas anteriores en la vena cava inferior. El SVPC tiene síntomas específicos y tempranos.

Un síntoma específico de SVPV es un aumento en la presión venosa en el sistema de la vena cava inferior (cabeza, cuello, mitad superior del tronco y el brazo) por encima de 200 cm de agua. Art.

El primer síntoma del síndrome de la vena cava superior es el cuello, que no cede en la ortostatis de la vena. Con mayor frecuencia, el síndrome se detecta cuando se produce un edema grueso persistente en la cara, el cuello (síntoma de "cuello apretado"), la mitad superior del tronco y la aparición de disnea. En este caso, los pacientes a menudo se quejan de dolor de cabeza, mareos, visión borrosa, tos, dolor en el pecho, debilidad general. Puede identificar disfagia, ronquera de la voz, hinchazón del espacio de revestimiento, hinchazón de la lengua.

Los síntomas empeoran cuando se acuesta y se inclina.

Con una violación significativa de la salida de las venas de la cabeza, la trombosis del seno sagital y el edema del cerebro son posibles.

En casos raros de desarrollo rápido de obstrucción de la vena cava superior, un aumento de la presión venosa conduce a un aumento de la PIC, edema cerebral, trombosis vascular cerebral o accidente cerebrovascular hemorrágico.

Diagnóstico del síndrome de la vena cava superior

Se realiza un examen instrumental adicional para aclarar la localización y el carácter de la obstrucción de la vena cava superior. La angiografía más informativa y la TC, los resultados de los cuales se puede juzgar la ubicación, extensión y naturaleza de la obstrucción de una vena (trombosis venosa o la compresión de las venas desde el exterior), el flujo sanguíneo colateral, así como un conocimiento detallado del tumor y su relación con otras estructuras del mediastino y el pecho. Refinamiento del tumor como resultado de CT permite la biopsia transtorácica percutánea (que es más seguro que la biopsia abierta o mediastinoscopia) seguido de verificación morfológica del tumor.

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Tratamiento del síndrome de la vena cava superior

Actividades terapéuticas comunes en el síndrome de la vena cava superior incluyen la inhalación de oxígeno continua, el propósito de sedantes que disminuyen MW y la presión del sistema de la vena cava superior, lo que permite una mejora en la mayoría de los pacientes, reposo en cama (extremo de cabeza de la cama del paciente es ser levantado).

El tratamiento de emergencia está indicado en el curso severo del síndrome de la vena cava inferior con el desarrollo de edema cerebral, dilatación con balón de la vena ocluida y su colocación de stent. Si tiene éxito la operación se observó un alivio inmediato de los síntomas SVPV cualquier etiología, la calidad de vida ha mejorado y es posible un examen más detenido, aclarando nosológica, la verificación morfológica de un tratamiento adecuado específica (terapia de tumores, la cirugía, y así sucesivamente. P.). Las indicaciones para la obstrucción sintomática área de irradiación del tumor de emergencia de la vena cava superior SVPV limitado pesado, que está acompañada por obstrucción de las vías respiratorias, compresión de la médula espinal, o el rápido aumento de ICP con la imposibilidad técnica de la angioplastia con balón.

Dependiendo de la causa del desarrollo del síndrome de la vena cava superior, las tácticas de tratamiento son diferentes.

• Si la causa del SVVV es la esclerosis de la vena debido a la larga permanencia del catéter, se realiza la dilatación con balón del departamento ocluido (a veces seguido de colocación de un stent). En pacientes con etiología oncológica de SVPV, el stent permanece de por vida.
• Cuando trombosis oclusiva y ausencia de contraindicaciones eficaces trombólisis sistémica (estreptoquinasa 1,5 millones de unidades / por hora) seguido de anticoagulantes directos (heparina durante la semana de sodio 5000 IU 4 veces al día).
• Con la etiología tumoral de SVPV, solo se puede esperar una mejora duradera del tratamiento antitumoral específico, el pronóstico depende directamente del pronóstico de la enfermedad oncológica. El cáncer de pulmón de células pequeñas y los linfomas no Hodgkin, las dos causas oncológicas más comunes de SVPV, son sensibles a la quimioterapia y son potencialmente curables. Con estas enfermedades, la resolución de los síntomas de SVPC se puede esperar dentro de las próximas 1-2 semanas después del inicio de la terapia antitumoral. El síndrome recurre después del 25% de los pacientes. Cuando los linfomas de células grandes y una masa tumoral significativa de células localizadas en el mediastino, generalmente recurren a la quimiorradioterapia combinada. La irradiación de los órganos del mediastino está indicada en la mayoría de los tumores insensibles a la quimioterapia o con una estructura morfológica no identificada del tumor. El alivio de los síntomas del síndrome de la vena cava superior ocurre dentro de 1-3 semanas después del comienzo del tratamiento de radiación.

Medicamentos auxiliares - glucocorticoides (dexametasona) - tienen su propia actividad anti-tumor con enfermedades linfoproliferativas y se pueden utilizar como "contención terapia" en un supuesto de etiología síndrome de la vena cava superior razonable antes de la verificación morfológica. Anticoagulantes acción directa indicado en el tratamiento de la trombosis causada por catéter venoso central, especialmente en la propagación de la formación de coágulos en la braquiocefálico o venas subclavias. Sin embargo, en condiciones de aumento de la terapia anticoagulante de la presión intracraneal aumenta el riesgo de hematomas intracraneal, y el fondo de la biopsia del tumor en la terapia anticoagulante es a menudo complicado y sangrado de ella.