Anemia

La anemia lateral como consecuencia de la alteración de la utilización del hierro y, como regla general, forma parte del síndrome mielodisplásico, la anemia normocítica-normocrómica con una alta dispersión de glóbulos rojos por volumen (RDW) o anemia microcito-hipocrómica con hierro sérico elevado, ferritina y saturación de transferrina.

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Causas anemia sideroblástica

La anemia lateral-plástica, entre otras anemias, se caracteriza por la utilización inadecuada de hierro para la síntesis de hemoglobina, a pesar de la presencia de un nivel normal o elevado de hierro (utilización deficiente de hierro). Otra anemia con la utilización deficiente de hierro incluye algunas hemoglobinopatías, especialmente talasemia. La anemia lateral ablástica se caracteriza por la presencia de eritrocitos (siderocitos) policromatófilos, granulares, similares a objetivos. La anemia sideroblástica forma parte del síndrome mielodisplásico, pero puede ser congénita o secundaria después de tomar medicamentos (cloranfenicol, cicloserina, isoniazida, pirazinamida) o toxinas (incluido el etanol y el plomo). Existe una deficiencia en la producción de reticulocitos, muerte intraósea de eritrocitos cerebrales e hiperplasia eritroide (y displasia) de la médula ósea. Aunque también se producen eritrocitos hipocrómicos, otros eritrocitos pueden ser de gran tamaño, lo que conduce a indicadores normocrómicos, por lo tanto, la variabilidad del tamaño de los eritrocitos (dimorfismo) generalmente corresponde a un alto valor RDW.

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Síntomas anemia sideroblástica

En la mielodisplasia, la anemia es típica. La anemia puede ser microcítica o normocrómica-normocítica, generalmente con una población de células dimorfas (grandes y pequeñas). Un estudio de médula ósea demuestra una disminución en la actividad eritroide, cambios megaloblastoides y displásicos y, a menudo, un aumento en el número de sideroblastos en anillo. La anemia asociada con la deficiencia de transporte de hierro (atransferrinemia) es extremadamente rara. Se manifiesta cuando el hierro no se puede transportar desde los sitios de almacenamiento (por ejemplo, las células de la mucosa del hígado) a los precursores eritropoyéticos. Un posible mecanismo es la ausencia de transferrina o una anomalía de la molécula de transferrina. Otros signos son la hemosiderosis del tejido linfoide, especialmente a lo largo del tracto gastrointestinal.

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Diagnostico anemia sideroblástica

Se sospecha anemia sideroblástica en pacientes con anemia microcítica o anemia con RDW alto, especialmente con niveles elevados de hierro sérico, ferritina sérica y saturación de transferrina. Un frotis de sangre periférica demuestra dimorfismo de eritrocitos. Los glóbulos rojos pueden ser granulares. El estudio de la médula ósea es obligatorio y se manifiesta por una hiperplasia eritroide; la coloración del hierro revela mitocondrias (anillos de sideroblastos) rodeadas por hierro en los eritrocitos en desarrollo. A menudo aparecen otros signos de mielodisplasia. Cuando se realiza una causa oscura de anemia sideroblástica, se investiga la presencia de plomo en el suero.

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Tratamiento anemia sideroblástica

La eliminación de toxinas o medicamentos (y en particular el cese de la ingesta de alcohol) puede conducir a la restauración de la hemopoyesis. En casos raros, la patología congénita responde a la piridoxina en una dosis de 50 mg por vía oral 3 veces al día, pero la respuesta no es completa.