Esclerodermia y daño renal: diagnóstico

Diagnóstico de laboratorio de esclerodermia y daño renal

En un estudio de laboratorio en pacientes con esclerodermia sistémica puede revelar anemia, aumento moderado en ESR, leucocitosis o leucopenia, hiperproteinemia con hipergammaglobulinemia, los niveles elevados de proteína C reactiva y fibrinógeno. Los estudios inmunológicos muestran un factor antinuclear (en el 80% de los pacientes), un factor reumatoide (principalmente en pacientes con síndrome de Sjogren) y anticuerpos específicos antinucleares "esclerodermia". Estos incluyen:

• antitopizomeraznye (anteriormente llamado aHTH-Scl-70), detectado principalmente en forma cutánea difusa de esclerodermia sistémica;
• anticenteric: en el 70-80% de los pacientes con una forma limitada de esclerodermia sistémica;
• anti-ARN polimerasa: asociada a una alta incidencia de daño renal.

Para la enfermedad renal esclerodermia caracterizada por aumento de los niveles de actividad de renina en plasma, que en algunos casos incluso detectar en pacientes con hipertensión leve o la presión arterial normal. En 30% de los pacientes con esclerodermia verdadera nefropatía se desarrolla anemia hemolítica microangiopática, que se puede diagnosticar sobre la base de una fuerte caída repentina de la hemoglobina y el hematocrito, reticulocitosis, el aumento de la concentración de bilirrubina y la lactato deshidrogenasa (LDH) en el suero sanguíneo y la detección shizotsitov en frotis de sangre periférica.

Diagnóstico instrumental de esclerodermia y daño renal

Para el diagnóstico de la lesión de la microcirculación vascular en la esclerodermia sistémica usando de campo amplio de uñas método capilaroscopia cama, que permite detectar la expansión y la tortuosidad de asas capilares, la reducción de la red capilar (reducción en el número de capilares, "campo avascular").

Evaluar la condición del flujo sanguíneo renal permite un método no invasivo moderna de las arterias intrarrenales Doppler de ultrasonido, a través del cual se las arregla para identificar violaciónes incluso antes del desarrollo de las manifestaciones clínicas de la nefropatía esclerodermia.

Diagnóstico diferencial de esclerodermia

En la formulación del diagnóstico de esclerodermia sistémica, la sintomatología clínica de la enfermedad es crucial. La American Rheumatological Association propuso criterios de diagnóstico simples para la esclerodermia sistémica, que incluyen:

• Criterios "grandes":
  • esclerodermia proximal - lesiones cutáneas de la esclerodermia proximal a las articulaciones metacarpofalángicas, que se extienden al tórax, el cuello y la cara;
• "Pequeño criterio":
  • esclerodactilia;
  • úlceras o cicatrices digitales en la superficie palmar de la falange ungueal de los dedos;
  • fibrosis basal bilateral de los pulmones.

El diagnóstico de esclerodermia se basa en una combinación de un criterio grande y al menos dos pequeños. La aparición de signos de daño renal en pacientes con un diagnóstico establecido de esclerodermia sistémica indica el desarrollo de nefropatía por esclerodermia. El diagnóstico de un verdadero riñón de esclerodermia no está en duda con el desarrollo de insuficiencia renal aguda, combinada con hipertensión arterial grave o maligna, en pacientes con esclerodermia sistémica. Sin embargo, el mismo cuadro clínico que se desarrolló en el debut de la enfermedad, incluso antes de la verificación del diagnóstico de esclerodermia sistémica, presenta dificultades diagnósticas significativas. En esta situación, una tríada característica de los primeros signos de esclerodermia sistémica puede ayudar a aclarar el diagnóstico: síndrome de Raynaud, síndrome articular (más a menudo - poliartralgia) y edema de piel densa. Además, es importante detectar anticuerpos específicos: anti-centromérico, antitomérico, anti-ARN polimerasa. Los dos últimos grupos de anticuerpos se detectan con mayor frecuencia en la forma cutánea difusa de la esclerodermia sistémica y se asocian con un pronóstico desfavorable.

Otro método de diagnóstico importante en este caso es una biopsia de riñón. Esto permitirá diferenciar verdadero riñón esclerodermia de otras enfermedades que se producen con insuficiencia renal aguda - nefritis intersticial aguda, urémico hemolítico sindroma.Hronicheskuyu esclerodermia nefropatía debe diferenciarse de la enfermedad renal de drogas, el desarrollo de la que es posible para el tratamiento de la penicilamina esclerosis sistémica. Terapia penicilamina puede causar el síndrome nefrótico, en algunos casos con signos de disfunción renal. Morfológicamente, se revela una imagen de la nefropatía membranosa. La eliminación del fármaco, seguido por dosis crecientes de prednisolona conduce a la eliminación de síndrome nefrótico, la desaparición de la proteinuria y la normalización de la función renal.

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