Periarteritis nudosa

Una patología rara, la periarteritis nodular, se acompaña de la lesión de los vasos arteriales medianos y pequeños. En las paredes vasculares hay procesos de desorganización del tejido conectivo, infiltración inflamatoria y cambios escleróticos, lo que resulta en la aparición de aneurismas bien definidos. [1]

Otros nombres para la enfermedad: poliarteritis, arteritis necrotizante, panarteritis.

Epidemiología

La periarteritis nodosa es una patología sistémica, una vasculitis necrotizante que daña los vasos arteriales medianos y pequeños del tipo muscular. La mayoría de las veces la enfermedad se propaga a la piel, riñones, músculos, articulaciones, sistema nervioso periférico, tracto digestivo, así como otros órganos, con menos frecuencia, los pulmones. La patología generalmente se manifiesta primero por los síntomas generales (fiebre, deterioro general de la salud), luego se agregan signos más específicos.

Los métodos más comunes para diagnosticar la enfermedad son la biopsia y la arteriografía.

Los medicamentos más aceptables para el tratamiento son los medicamentos glucocorticoides e inmunosupresores.

La incidencia de periarteritis nodular es entre dos y treinta casos por 1 millón de pacientes.

La edad promedio de los pacientes es de 45-60 años. Los hombres se ven más a menudo afectados (6: 1). En las mujeres, la enfermedad es más a menudo asmática, con el desarrollo de asma bronquial e hipereosinofilia.

En aproximadamente el 20% de los casos de periarteritis nodular diagnosticada, los pacientes tienen hepatitis (B o C). [2], [3]

Causas Periarteritis nudosa

Los científicos aún no han descubierto una causa clara del desarrollo de periarteritis nodular. Sin embargo, los principales desencadenantes de la enfermedad se identifican de la siguiente manera:

• Una reacción a tomar medicamentos;
• Persistencia de la infección viral (hepatitis B).

Los especialistas han compilado una lista bastante impresionante de medicamentos implicados en el desarrollo de periarteritis nodosa. Entre estos medicamentos:

• Antibióticos beta-lactámicos;
• Drogas macrólidas;
• Drogas de sulfonamida;
• Quinolonas;
• Antivirales;
• Sueros y vacunas;
• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (fluoxetina);
• Anticonvulsivos (fenitoína);
• Levodopa y Carbidopa;
• Tiazidas y diuréticos de bucle;
• Hidralazina, propiltiouracilo, minociclina, etc.

El antígeno superficial de la hepatitis B (HBSAG) o los inmunocomplejos con él se detectaron en cada tercio al cuarto paciente con periarteritis nodosa. También se detectaron otros antígenos de hepatitis B (HBEAG) y anticuerpos contra el antígeno HBCAG formado durante la replicación viral. Es de destacar que la incidencia de periarteritis nodular en Francia ha disminuido significativamente en las últimas décadas, gracias a la vacunación generalizada contra la hepatitis B.

Además, aproximadamente uno de cada diez pacientes se detecta el virus de la hepatitis C, pero las sutilezas de la relación aún no han demostrado. Otras infecciones virales también están "bajo sospecha": virus de inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, rubéola y virus de Epstein-Barr, virus t-linfotrópico tipo I, parvovirus B-19 y otros.

Hay muchas razones para asumir la participación de la hepatitis B y la vacunación contra la influenza en el desarrollo de periarteritis nodosa.

Se cree que un factor sospechoso adicional es una predisposición genética, que también requiere evidencia y más estudio. [4]

Factores de riesgo

La periarteritis nodosa es una enfermedad poco conocida, pero los expertos ya la consideran poleetiológica, ya que muchas causas y factores pueden estar involucrados en su desarrollo. A menudo se encuentra relacionado con infecciones focales: estreptocócica, estafilocócica, micobacteriana, fúngica, viral y otras. La hipersensibilidad de una persona desempeña un papel importante a algunos medicamentos, por ejemplo, a antibióticos y sulfonamidas. Sin embargo, en muchos casos, incluso con un diagnóstico cuidadoso, no se puede identificar el factor etiológico.

Estos son los factores de riesgo que los médicos conocen hoy:

• Grupo de edad mayor de 45 años y niños de 0 a 7 años (factor genético);
• Cambios de temperatura repentina, hipotermia;
• Exposición excesiva a la luz ultravioleta, tomas de sol excesivas;
• Sobrecarga física y mental excesiva;
• Cualquier efecto dañino, incluido el trauma o la cirugía;
• Hepatitis y otras enfermedades hepáticas;
• Trastornos metabólicos, diabetes mellitus;
• Hipertensión;
• Administración de vacunas y persistencia de HBSAG en suero.

Patogenesia

La patogénesis de la periarteritis nodular consiste en la formación de una respuesta hiperalérgica del cuerpo al impacto de los factores etiológicos, en el desarrollo de la reacción autoinmune por el tipo de anticuerpo antígeno (en particular, a las paredes de los vasos sanguíneos), en la formación de inmunocompleos.

Dado que las células endoteliales están equipadas con receptores para el fragmento FC de IgG con la primera fracción del complemento CLQ, se facilitan los mecanismos de interacción entre los inmunocomplejos y las paredes de los vasos. Se observa deposición de inmunocomplejos en las paredes vasculares, lo que implica el desarrollo del proceso inflamatorio inmune.

Los inmunocomplejos formados estimulan el complemento, lo que conduce al daño de la pared y a la formación de componentes quimiotácticos que atraen a los neutrófilos al área de daño. [5]

Los neutrófilos realizan la función fagocítica en relación con los inmunocomplejes, pero al mismo tiempo liberan enzimas proteolíticas lisosómicas que dañan la pared vascular. Además, los neutrófilos están "pegados" al endotelio y, en presencia de complemento, liberan radicales de oxígeno activos que provocan daño vascular. Al mismo tiempo, se potencia la liberación endotelial de factores que favorecen el aumento de la coagulación sanguínea y la formación de coágulos sanguíneos en los vasos afectados.

Síntomas Periarteritis nudosa

La periarteritis nodular se revela por las manifestaciones generales inespecíficas: una persona tiene una temperatura constantemente elevada, progresivamente más delgada, se molesta con dolor en los músculos y las articulaciones.

La fiebre en forma de fiebre persistente es característica del 98-100% de los casos: la curva de temperatura es irregular, no hay respuesta a la terapia con antibióticos, pero la terapia con corticosteroides es efectiva. La temperatura puede normalizar posteriormente, en el fondo del desarrollo de la patología multiorgánica.

La pérdida de peso de los pacientes es de naturaleza patognomónica. Algunos pacientes pierden 35-40 kg de peso durante varios meses. El grado de delgadez es mayor que en las oncopatologías.

El dolor muscular y articular es particularmente característico de la etapa inicial de la periarteritis nodular. El dolor afecta particularmente a las articulaciones grandes y los músculos de la pantorrilla. [6]

Las patologías polorgánicas se subdividen en varios tipos, lo que determina la sintomatología de la enfermedad:

• Cuando los vasos renales se ven afectados (y esto ocurre en la mayoría de los pacientes), hay un aumento en la presión arterial. La hipertensión es persistente, persistente, causando un grado severo de retinopatía. La pérdida de la función visual es posible. En el análisis de orina, se detecta proteinuria (hasta 3 g/día), micro o macrohematuria. En algunos casos, el vaso dilatado por las rupturas de aneurisma, se forma hemorragia perirenal. La insuficiencia renal se desarrolla durante los primeros tres años de la enfermedad.
• Si los vasos de la cavidad abdominal están dañados, la sintomatología ya es evidente en una etapa temprana de periarteritis nodosa. Los principales síntomas son el dolor abdominal, persistente y progresivo. Se observan trastornos dispépticos: diarrea con una mezcla de sangre hasta diez veces al día, emaciación, ataques de náuseas y vómitos. Si hay perforación de úlceras, se desarrollan signos de peritonitis aguda. Existe un riesgo de sangrado gastrointestinal.
• En las lesiones coronarias, el dolor cardíaco no es característico. Se producen infartos, principalmente de naturaleza pequeña. Fenómenos de cardiosclerosis rápidamente aumentando, lo que implica la aparición de arritmias, signos de insuficiencia cardíaca.
• Cuando el sistema respiratorio se ve afectado, se detectan broncoespasmos, hipereosinofilia, infiltrados eosinofílicos en los pulmones. La formación de la inflamación vascular de los pulmones es característica: la enfermedad está acompañada de tos, secreción de esputo escaso, con menos frecuencia hemoptisis, aumentando los síntomas de la función respiratoria insuficiente. La rayos X visualiza un patrón vascular bruscamente aumentado en el tipo de pulmón estancado, la infiltración del tejido pulmonar (principalmente en la región de la raíz).
• Cuando el sistema nervioso periférico está involucrado, se observa poli y mononeuritis asimétrica. El paciente se molesta por el dolor severo, el entumecimiento y, a veces, la debilidad muscular. Las piernas se ven más a menudo afectadas, los brazos con menos frecuencia. Algunos pacientes forman polimieloradiculoneuritis, paresis de los pies y manos. A menudo se encuentran nódulos peculiares a lo largo de los troncos de los vasos, úlceras y focos de necrosis de la piel. La necrosis de los tejidos blandos y el desarrollo de complicaciones gangrenosas son posibles.

Primeros signos

La imagen clínica inicial de la periarteritis nodosa se presenta con fiebre, una sensación de fatiga extrema, aumento de sudores nocturnos, pérdida de apetito y gauza, debilidad muscular (especialmente en las extremidades). Muchos pacientes desarrollan dolor muscular, acompañados de miositis isquémica focal y dolor en las articulaciones. Los músculos afectados pierden fuerza, pueden desarrollarse procesos inflamatorios en las articulaciones. [7]

La gravedad de los primeros signos varía, que depende en gran medida de qué sistema de órganos u órganos se ve afectado:

• El afecto del sistema nervioso periférico se manifiesta por los trastornos motores y sensoriales de los nervios cubital, mediano y peroneo; La polineuropatía simétrica distal también puede desarrollarse;
• El sistema nervioso central responde a la patología con dolores de cabeza, con menos frecuencia hay accidentes cerebrovasculares (isquémicos y hemorrágicos) contra el fondo de la presión arterial alta;
• El daño renal se manifiesta por la hipertensión arterial, una disminución en la cantidad diaria de orina, uremia, cambios generales en el sedimento de orina, la aparición de sangre y proteína en la orina en ausencia de cilindros celulares, dolor lumbar y casos severos, signos de insuficiencia renal;
• El tracto digestivo da lugar al dolor hepático y abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, síntomas de malabsorción, perforación intestinal y peritonitis;
• Por parte del corazón, puede no haber signos patológicos o síntomas de insuficiencia cardíaca;
• Reticulado ledo, nódulos dolorosos enrojecidos, erupción en forma de vesículas o vesículas, áreas de necrosis y lesiones ulcerosas se observan en la piel;
• Los genitales se ven afectados por la orquitis, los testículos se vuelven dolorosos.

Daño renal en periarteritis nodosa

Los riñones se ven afectados en más del 60% de los pacientes con periarteritis nodosa. En más del 40% de los casos, se produce insuficiencia renal.

La probabilidad de los trastornos renales depende de la categoría de pacientes con sexo y edad de pacientes, de la presencia de patologías del músculo esquelético, sistema de válvulas cardíacas y sistema nervioso periférico, del tipo de curso y fase de la enfermedad, en presencia de antígeno viral antígeno y valores cardiovasculares.

La tasa de desarrollo de la nefropatía está determinada directamente por los niveles sanguíneos de proteína C reactiva y factor reumatoide.

Los trastornos renales en la periarteritis nodular son causados por la estenosis y la aparición de microaneurismas de los vasos renales. El grado de cambios patológicos se correlaciona con la gravedad de los trastornos del sistema nervioso. Debe entenderse que las lesiones renales reducen drásticamente las posibilidades de supervivencia de los pacientes. Sin embargo, esta pregunta sobre la influencia de ciertos trastornos de la función renal en el curso de la periarteritis nodosa no se estudia suficientemente.

El proceso inflamatorio generalmente se extiende a los vasos arteriales interlobulares y con menos frecuencia a las arteriolas. Presumiblemente, la glomerulonefritis no es característica para la periarteritis nodular y se observa principalmente en el contexto de la angiitis microscópica.

El empeoramiento rápido de la insuficiencia renal se debe a múltiples infartos en los riñones. [8]

Daños cardíacos

La imagen de las lesiones cardiovasculares se observa en cada segundo caso de diez. La patología se manifiesta por cambios hipertróficos en el ventrículo izquierdo, palpitaciones, trastornos del ritmo cardíaco. La inflamación de los vasos coronarios en la periarteritis nodular puede provocar la apariencia de angina pectoris y el desarrollo del infarto de miocardio.

En las preparaciones macro, más del 10% de los casos revelan espesos nodulares como los brazaletes, desde unos pocos milímetros hasta un par de centímetros de diámetro (hasta 5,5 cm cuando se ven afectados grandes troncos vasculares). La incisión demuestra un aneurisma, a menudo con relleno trombótico. La histología desempeña el papel de diagnóstico final. Una característica típica de la periarteritis nodular es una lesión vascular polimorfa. Se observa una combinación de diferentes tipos de desorganización del tejido conectivo: [9]

• Hinchazón mucoide, los cambios fibrinoides con esclerosis adicional;
• Estrechamiento de la luz vascular (hasta la obliteración), la formación de coágulos de sangre, aneurismas, en casos severos: ruptura de vasos sanguíneos.

Los cambios vasculares se convierten en un mecanismo desencadenante en el desarrollo de necrosis, procesos atróficos y escleróticos, hemorragias. Se observa flebitis en algunos pacientes.

El corazón muestra atrofia de la capa grasa del epicardio, la distrofia miocárdica marrón y en hipertensión - hipertrofia ventricular izquierda. En lesiones coronarias, se desarrollan necrosis miocárdica focal, distrofia y atrofia de las fibras musculares. Las infartos miocárdicas son relativamente raras, principalmente debido a la formación del flujo sanguíneo colateral. La trombovasculitis se encuentra en los troncos arteriales coronarios. [10]

Manifestaciones cutáneas de periarteritis nodosa

Se observan signos cutáneos de la enfermedad en cada segundo paciente con periarteritis nodosa. A menudo, la aparición de erupciones se convierte en el primero, o uno de los primeros signos del trastorno. Los síntomas típicos son:

• Erupción vesicular y ampollosa;
• Propura papulo-petecial vascular;
• A veces, la aparición de elementos nodulares subcutáneos.

En general, las manifestaciones cutáneas de la periarteritis nodular son heterogéneas y variadas. Los signos comunes pueden ser los siguientes:

• La erupción es inflamatoria;
• La erupción es simétrica;
• Hay una tendencia a la hinchazón, los cambios necróticos y las hemorragias;
• En la etapa inicial, la erupción se localiza en las extremidades inferiores;
• Se observa el polimorfismo evolutivo;
• Conexión rastreable con infecciones preexistentes, medicamentos, cambios de temperatura, procesos alérgicos, patologías autoinmunes, circulación venosa deteriorada.

Las lesiones cutáneas son diversas, desde manchas, nódulos y púrpura hasta necrosis, úlceras y erosiones.

Periarteritis nodosa en niños

La poliarteritis juvenil es una forma de poliarteritis nodosa, que se encuentra principalmente en pacientes pediátricos. Esta variante del curso de la enfermedad se distingue por un componente hiperérgico, la mayoría de los vasos periféricos están dañados, existe un riesgo significativo de complicaciones trombangiíticas en forma de necrosis tisular seca, procesos gangrenosos. Los trastornos viscerales se manifiestan de manera relativamente débil y no afectan el resultado de la patología, pero existe una tendencia a un curso prolongado con recaídas periódicas.

La forma clásica de la poliarteritis juvenil tiene un curso severo: daño renal, presión arterial alta, isquemia abdominal, crisis cerebrales, inflamación de los vasos coronarios, vasculitis pulmonar, mononeuritis múltiple.

Entre las causas de la enfermedad, se consideran principalmente factores alérgicos e infecciosos. La forma clásica de periarteritis nodular se asocia con la infección por el virus de la hepatitis B. A menudo, se observa el inicio de la enfermedad junto con infecciones virales respiratorias agudas, otitis media y angina, con menos frecuencia, con la introducción de vacunas o terapia farmacológica. La predisposición genética no se excluye: a menudo en los parientes directos de un niño enfermo se encuentran patologías reumatológicas, alérgicas o vasculares.

Se desconoce la incidencia de periarteritis nodular en la infancia: la enfermedad se diagnostica muy raramente.

La patogénesis a menudo se debe a los procesos inmunocomplejes con una mayor actividad del complemento y la acumulación de leucocitos en el área de la fijación del inmunocomplejo. La reacción inflamatoria ocurre en las paredes de troncos arteriales pequeños y medianos. Como resultado, se desarrolla la vasculitis proliferativa-destructiva, el lecho vascular se deforma, se inhibe la circulación sanguínea, se alteran las propiedades reológicas y de coagulación de la sangre, se observan trombosis e isquemia tisular. Poco a poco, se forma la fibrosis de pared, se forman aneurismas con un tamaño de diámetro de hasta 10 mm.

Etapa

La periarteritis nodular puede ocurrir en etapas recurrentes agudas, subagudas y crónicas.

• La etapa aguda se caracteriza por un corto período inicial, con una intensa generalización de las lesiones vasculares. El curso de la enfermedad es grave desde el momento de su inicio. El paciente tiene fiebre alta del tipo de fiebre remitente, sudoración profusa, dolor articular pronunciado, mialgias, dolor abdominal. Cuando la circulación periférica se ve afectada, hay una rápida formación de amplios focos de necrosis de la piel, se desarrolla un proceso gangrenoso distal. Cuando se ven afectados los órganos internos, se observan crisis intensas de cerebro vascular, infarto de miocardio, polineuritis, necrosis intestinal. El período agudo se puede rastrear durante 2-3 meses o más, hasta un año.
• La etapa subaguda comienza gradualmente, principalmente en pacientes con una localización predominante del proceso patológico en el área de los órganos internos. Durante varios meses, los pacientes tienen una temperatura subfebril, o se elevan periódicamente a altas temperaturas. Hay un deterioro progresivo, articulación y dolores de cabeza. Posteriormente, hay un desarrollo agudo de la crisis cerebrovascular, ya sea síndrome abdominal o polineuritis. La patología permanece activa por hasta tres años.
• La etapa crónica se puede observar en el proceso de enfermedad aguda y subaguda. Los pacientes comienzan a experimentar períodos alternos de exacerbación y desaparición de síntomas. Durante los primeros años, se observan recaídas cada seis meses, las remisiones adicionales pueden ser más largas.

Curso agudo de periarteritis nodosa

La fase aguda de la periarteritis nodular suele ser grave, ya que ciertos órganos vitales se ven afectados. Además de las manifestaciones clínicas, la evaluación de la actividad de la enfermedad también está influenciada por los indicadores de los cambios de laboratorio, aunque no son lo suficientemente específicos. Puede haber COE elevado, eosinofilia, leucocitosis, aumento de la gamma-globulina y el recuento de CIC, disminuidos los niveles de complemento.

La periarteritis nodular se caracteriza por un curso de rayo o fases agudas periódicas en el contexto de la progresión constante de la patología. El resultado fatal puede ocurrir casi en cualquier momento con el desarrollo de la falla renal o cardiovascular, el daño al tracto digestivo (especialmente el infarto de perforación vitalmente peligroso del intestino). Los trastornos de los riñones, el corazón y el sistema nervioso central a menudo se ven exacerbados por la hipertensión arterial sostenida, lo que lleva a complicaciones tardías graves que también pueden ser fatales para el paciente. En ausencia de tratamiento, la tasa de supervivencia a cinco años se estima en aproximadamente el 13%. [11]

Complicaciones y consecuencias

La gravedad de la condición de los pacientes y la probabilidad de complicaciones son causadas por un aumento constante de la presión arterial, hasta 220/110-240/170 mm Hg.

La etapa activa de la enfermedad a menudo termina con trastornos circulatorios del cerebro. La progresión de la patología conduce al hecho de que la hipertensión se vuelve maligna, se produce edema cerebral, algunos pacientes desarrollan insuficiencia renal crónica, hemorragia cerebral y ruptura renal.

El síndrome renal a menudo se forma, se desarrolla la isquemia renal yuxtaglomerular y se altera el mecanismo del sistema renin-angiotensina-aldosterona.

El desarrollo de úlceras locales y difusas, focos de necrosis y gangrena del intestino, la inflamación del apéndice se observa en el tracto digestivo. Los pacientes tienen un síndrome de dolor abdominal intenso, se puede desarrollar sangrado intestinal, hay signos de irritación peritoneal. Los trastornos inflamatorios intraintestinales no tienen signos histológicos de colitis ulcerosa. Se puede producir hemorragia interna, pancreatitis con pancreonecrosis, infarto de bazo e hígado.

El daño del sistema nervioso puede complicarse por el desarrollo de la crisis vascular cerebral, que se manifiesta abruptamente, con dolor de cabeza y vómitos. Luego, el paciente pierde la conciencia, las convulsiones clónicas y tónicas, se observan hipertensión repentina. Después del ataque, a menudo hay focos de lesiones en el cerebro, que se acompaña de parálisis de la mirada, diplopía, nistagmo, asimetría facial, disfunción visual.

En general, la periarteritis nodosa es una patología potencialmente mortal y requiere el diagnóstico más temprano posible y un tratamiento agresivo y continuo. Solo en tales condiciones, es posible lograr una remisión estable y evitar el desarrollo de consecuencias peligrosas graves.

El resultado de la periarteritis nodosa

Más del 70% de los pacientes con periarteritis nodular tienen presión arterial elevada y signos de creciente insuficiencia renal dentro de los primeros 60 días de inicio. El sistema nervioso puede verse afectado, con sensibilidad preservada, pero actividad motora limitada.

Los vasos abdominales pueden inflamarse, lo que resulta en dolor abdominal severo. Las complicaciones peligrosas a menudo incluyen úlceras gástricas e intestinales, necrosis de la vesícula biliar, perforación y peritonitis.

Los vasos coronarios se ven menos afectados, pero el resultado también es posible: los pacientes desarrollan infarto de miocardio. Los accidentes cerebrovasculares ocurren cuando los vasos cerebrales están dañados.

En ausencia de tratamiento, casi todos los pacientes mueren dentro de los primeros años desde el inicio de la patología. Los problemas más frecuentes que conducen al resultado fatal: arteritis extensa, procesos infecciosos, ataque cardíaco, accidente cerebrovascular.

Diagnostico Periarteritis nudosa

Las medidas de diagnóstico comienzan con la recolección de quejas del paciente. Se presta especial atención a la presencia de erupciones, la formación de focos necróticos y lesiones ulcerosas de la piel, dolor en el área de la erupción, en las articulaciones, el cuerpo, las extremidades, los músculos y la debilidad general.

Es obligatorio realizar un examen externo de la piel y las articulaciones, evaluar la ubicación de las erupciones y las áreas de dolor. Las lesiones se palpan cuidadosamente.

Se realizan pruebas de laboratorio para evaluar el nivel de actividad de la enfermedad:

• Conteo sanguíneo bruto clínico general;
• Obra de sangre bioquímica terapéutica general;
• Evaluación de los niveles de inmunoglobulina en suero en la sangre;
• Estudio del nivel de complemento con sus fracciones en la sangre;
• Evaluación del contenido de concentración de la proteína C reactiva en plasma;
• Determinación del factor reumatoide;
• Análisis de orina general.

En la periarteritis nodular, la hematuria, la cilindruria y la proteinuria se detectan en la orina. El análisis de sangre revela leucocitosis neutrofílica, anemia, trombocitosis. La imagen bioquímica está representada por un aumento en las fracciones de γ y α2-globulina, fibrina, ácidos siálicos, seromucoides, proteína C reactiva.

El diagnóstico instrumental se realiza para aclarar el diagnóstico. En particular, se realiza la biopsia de piel y músculo: el biomaterial tomado de la parte inferior de la pierna o la pared abdominal anterior revela infiltrados inflamatorios y áreas de necrosis en las paredes del vaso.

La periarteritis nodular a menudo se acompaña de cambios vasculares aneurísticos observados en el examen del fondo ocular.

Ultrasonido Doppler La ecografía de los vasos renales ayuda a determinar su estenosis. Revisar la radiografía de cofre visualiza la mejora del patrón de pulmón y la interrupción de su configuración. El electrocardiograma y la ecografía cardíaca pueden detectar cardiopatías.

El micro espécimen que se puede utilizar para el estudio es la arteria mesentérica en la etapa exudativa o proliferativa de la arteritis, el tejido subcutáneo, el nervio de la pantorrilla y la musculatura. Las muestras tomadas del hígado y el riñón pueden dar un resultado falso negativo provocado por un error de muestreo. Además, tales biopsias pueden causar sangrado de microaneurismas no diagnosticados.

La macropreparación en forma de tejido patológicamente modificada disecada se fija en la solución de etanol, clorhexidina y formalina para un estudio histológico adicional.

La biopsia del tejido no afectada por la patología es inapropiada, ya que la periarteritis nodosa tiene un carácter focal. Por lo tanto, el tejido cuya lesión se confirma mediante el examen clínico para la biopsia.

Si hay una imagen clínica mínima o nula, la electromiografía y los procedimientos de evaluación de la conducción nerviosa pueden identificar el área de la biopsia prevista. Para las lesiones cutáneas, se prefiere biomaterial a partir de capas profundas o PJC, excluyendo las capas superficiales (que demuestran hallazgos erróneos). La biopsia testicular también es a menudo inapropiada.

Criterios de diagnóstico

El diagnóstico de periarteritis nodular se basa en la historia, los síntomas característicos y los resultados de los diagnósticos de laboratorio. Vale la pena señalar que los cambios en los parámetros de laboratorio son inespecíficos, ya que reflejan principalmente la etapa de actividad de la patología. Teniendo esto en cuenta, los especialistas distinguen tales criterios de diagnóstico de la enfermedad:

• Dolor muscular (especialmente en las extremidades inferiores), debilidad general. La mialgia difusa no afecta el área lumbar y de los hombros.
• Síndrome de dolor en el área testicular, no relacionados con procesos infecciosos o lesiones traumáticas.
• Lívida desigual en la piel de las extremidades y el cuerpo en el tipo de ledo reticulado.
• Una pérdida de peso de más de 4 kg que no se debe a la dieta u otros cambios en la dieta.
• Polineuropatía o mononeuritis con todos los signos neurológicos.
• Aumento de la presión arterial diastólica por encima de 90 mmHg.
• Aumento de la urea de sangre (más de 14.4 mmol/litro - 40 mg%) y la creatinina (más de 133 μmol/litro - 1.5 mg%), que no está relacionado con la deshidratación o la obstrucción del tracto urinario.
• La presencia de HBSAG o anticuerpos relacionados en la sangre (hepatitis viral B).
• Cambios vasculares en el arteriograma en forma de aneurismas y oclusiones de los vasos arteriales viscerales, sin asociación con cambios ateroscleróticos, procesos displásicos fibromusculares y otras patologías de la naturaleza no inflamatoria.
• Detección de infiltración de células granulocíticas y mononucleares de paredes vasculares durante el diagnóstico morfológico de biomaterial tomado de vasos arteriales de calibre pequeño y medio.

La confirmación de al menos tres criterios hace posible el diagnóstico de periarteritis nodular.

Clasificación

No existe una clasificación generalmente aceptada de periarteritis nodular. Los especialistas generalmente sistematizan la enfermedad de acuerdo con las características etiológicas y patogenéticas, características histológicas, curso agudo, imagen clínica. La gran mayoría de los profesionales utilizan la clasificación morfológica basada en los cambios clínicos de tejido, en la profundidad de la localización y el calibre de los vasos dañados.

Se hace una distinción entre estos tipos clínicos de la enfermedad:

• Variante clásica (renal-visceral, renal-polineurítica): caracterizada por daños a los riñones, el sistema nervioso central, el sistema nervioso pericérico, el corazón y el tracto digestivo.
• La variante monoorgan-nodular es un tipo de patología de bajo expreso, manifestada por las visceropatías.
• La variante dermato-trombangítica es una forma lentamente progresiva, que se acompaña de un aumento de la presión arterial, el desarrollo de neuritis y el flujo sanguíneo periférico deteriorado debido a la aparición de formaciones nodulares a lo largo de la luz vascular.
• Variante pulmonar (asmática): manifestada por cambios en los pulmones, asma bronquial.

Según la clasificación internacional de ICD-10, la inflamación vascular nodular ocupa la clase M30 con esta distribución:

• M30.1 - Tipo alérgico con participación pulmonar.
• M30.2 es el tipo juvenil.
• M30.3 - Cambios en tejidos y riñones mucosos (síndrome de Kawasaki).
• M30.8 - Otras condiciones.

Según la naturaleza del curso de la periarteritis nodular, tales formas de patología se dividen:

• La forma del rayo es un proceso maligno en el que se ven afectados los riñones, hay trombosis de los vasos intestinales, necrosis de bucles intestinales. El pronóstico es particularmente negativo, el paciente muere dentro de un año desde el inicio de la enfermedad.
• La forma rápida no es muy rápida, pero de lo contrario tiene mucho en común con la forma del rayo. La supervivencia es pobre y los pacientes a menudo mueren de ruptura repentina del vaso arterial renal.
• La forma recurrente se caracteriza por la suspensión del proceso de la enfermedad como resultado del tratamiento. Sin embargo, el crecimiento de la patología se reanuda cuando se reduce la dosis de drogas, o bajo la influencia de otros factores provocadores, por ejemplo, en el contexto del desarrollo del proceso infeccioso inflamatorio.
• La forma lenta es a menudo trombangítica. Se propaga a los nervios periféricos y la vasculatura. La enfermedad puede aumentar gradualmente su intensidad durante una docena de años y aún más, siempre que no haya complicaciones graves. El paciente queda discapacitado y requiere un tratamiento constante en curso.
• La forma benigna se considera la variante más suave de la periarteritis nodular. La enfermedad se extiende de forma aislada, las manifestaciones principales se encuentran solo en la piel, hay largos períodos de remisión. La tasa de supervivencia de los pacientes es relativamente alta, proporciona una terapia competente y regular.

Pautas clínicas

El diagnóstico de periarteritis nodosa debe referirse a manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio apropiados. Una biopsia positiva es importante para confirmar la enfermedad. El diagnóstico temprano es necesario: la terapia agresiva de emergencia debe iniciarse antes de que la patología se propague a los órganos vitales.

Los síntomas clínicos de la periarteritis nodular se caracterizan por un polimorfismo pronunciado. Los signos de la enfermedad con y sin la presencia de VHB son similares. El desarrollo más agudo es típico de la patología de la génesis del fármaco.

En pacientes con sospecha de periarteritis nodular, se recomienda la histología, revelando una imagen típica de arteritis necrotizante focal con infiltración celular de tipo mixto en la pared del vaso. La biopsia del músculo esquelético se considera la más informativa. Durante la biopsia de los órganos internos, el riesgo de hemorragia interna aumenta significativamente.

Para determinar las tácticas terapéuticas de los pacientes con periarteritis nodular, es necesario dividirse por el grado de gravedad de la patología, así como para distinguir el tipo refractario del curso de la enfermedad, que no se caracteriza por el desarrollo sintomático inversa, o incluso el fortalecimiento de la actividad clínica en respuesta a la realización de un y medio de los meses de patogenética clásica.

Diagnóstico diferencial

La periarteritis nodular se diferencia principalmente con otras patologías sistémicas conocidas que involucran tejido conectivo.

• La poliarteritis microscópica es una forma de vasculitis necrotizante en la que los vasos capilares, así como las vénulas y las arteriolas se ven afectadas con la formación de anticuerpos antineutrófilos. La enfermedad se tipifica por la aparición de glomerulonefritis, un aumento gradual posterior en la presión arterial, aumentando rápidamente la insuficiencia renal, el desarrollo de alveolitis necrotizante y hemorragia pulmonar.
• La granulomatosis de Wegener se acompaña del desarrollo de cambios destructivos tisulares. Las úlceras aparecen en el tejido mucoso de la cavidad nasal, el tabique nasal está perforado, se desintegra el tejido pulmonar. A menudo, se detectan anticuerpos antiautrófilos.
• La vasculitis reumatoide se caracteriza por la aparición de lesiones ulcerosas tróficas en las piernas, el desarrollo de la polineuropatía. En el curso del diagnóstico, se evalúa necesariamente el grado de síndrome articular (presencia de poliartritis erosiva con una violación de la configuración de las articulaciones), se detecta el factor reumatoide.

Además, las manifestaciones de la piel similares a la periarteritis nodosa se producen en la embolia séptica, el mixoma auricular izquierdo. Es importante excluir las afecciones sépticas antes de usar inmunosupresores para el tratamiento de la periarteritis nodosa.

Un grupo de síntomas como la polineuropatía, la fiebre y la poliartritis se encuentra en pacientes con enfermedad de Lyme (otro nombre para la borreliosis). Para descartar la enfermedad, es necesario rastrear la historia epidemiológica. Los momentos que permiten sospechar de la borreliosis son los siguientes:

• Picaduras de tic;
• Visitar áreas focales naturales durante el período de actividad especial de garrapatas (finales de primavera - principios de otoño).

Para hacer el diagnóstico, se realiza un análisis de sangre para verificar la presencia de anticuerpos contra la borrelia.

Tratamiento Periarteritis nudosa

El tratamiento debe ser lo más temprano y prolongado posible, con la prescripción de un régimen terapéutico individualizado dependiendo de la gravedad de los síntomas clínicos y la etapa de periarteritis nodular.

En el período agudo, el reposo en cama es obligatorio, lo cual es especialmente importante si los focos patológicos de la periarteritis nodular se encuentran en las extremidades inferiores.

El enfoque de tratamiento siempre es integral, con la adición recomendada de ciclofosfamida (2 mg/kg oralmente por día), lo que es beneficioso para acelerar el inicio de la remisión y reducir la frecuencia de exacerbaciones. Para evitar complicaciones infecciosas, la ciclofosfamida se usa solo si la prednisolona es ineficaz.

En general, el tratamiento a menudo es ineficaz. La intensidad del cuadro clínico puede atenuarse mediante la administración temprana de prednisolona al menos 60 mg/día por vía oral. En pacientes pediátricos, la inmunoglobulina normal para la administración intravenosa es apropiada.

La calidad del tratamiento se evalúa en presencia de dinámica positiva en el curso clínico, la estabilización de los valores de laboratorio e inmunológicos y la reducción en la actividad de la respuesta inflamatoria.

Se recomienda corrección o eliminación radical de patologías concomitantes que pueden afectar negativamente el curso de la periarteritis nodular. Dichas patologías incluyen focos de inflamación crónica, diabetes mellitus, fibromas uterinos, forma crónica de insuficiencia venosa, etc.

El tratamiento externo para las erosiones y las úlceras implica el uso de soluciones del 1-2% de colorantes anilina, ungüentos epitelializados (solcosery), ungüentos hormonales, agentes enzimáticos (iruscol, quimopsina), aplicación aplicadora de diiméxido. El calor seco se aplica a los nodos.

Medicamentos

Medicamentos que han mostrado eficacia en el tratamiento de la periarteritis nodosa:

• Glucocorticoides: prednisolona 1 mg/kg dos veces al día por vía oral durante 2 meses, con una reducción de dosis adicional a 5-10 mg/día en la mañana (día tras día) hasta la desaparición de los síntomas clínicos. Posibles efectos secundarios: exacerbación o desarrollo de úlceras gástricas y 12 perintestinales, debilitamiento de la inmunidad, edema, osteoporosis, secreción deteriorada de hormonas sexuales, cataratas, glaucoma.
• Los inmunosupresores (si los glucocorticoides son ineficaces), la citostática (azatioprina en la etapa activa de la patología a 2-4 mg / kg por día durante un mes, con una transición adicional a una dosis de mantenimiento de 50-100 mg / día durante un año y media o dos años), el ciclofosfamide oral a 1-2 mg / kg por día para 2 semanas durante 2 semanas de doje de dos semanas de doSegues de la reducción del doje de la dose. En caso de crecimiento intensivo del proceso patológico, 4 mg/kg por día durante tres días, luego - 2 mg/kg por día durante una semana, con una disminución gradual en la dosis durante tres meses. La duración total de la terapia, al menos un año. Posibles efectos secundarios: supresión del sistema hematopoyético, disminución de la resistencia a las infecciones.
• Terapia de pulso en forma de metilprednisolona 1000 mg o dexametasona 2 mg/kg por día por día durante tres días. Al mismo tiempo, la ciclofosfamida a una dosis de 10-15 mg/kg por día se administra el primer día.

Se justifica un régimen de tratamiento combinado con glucocorticoides y citostática:

• Tratamiento eferente en forma de plasmaféresis, linfocitoféresis, inmunosorción;
• Terapia anticoagulante (heparina 5 mil unidades 4 veces al día, enoxiparina 20 mg diario subcutáneamente, nadroparina 0.3 mg diario subcutáneamente;
• Terapia antiagregante (pentoxifylline 200-600 mg diariamente por vía oral, o 200-300 mg diario por vía intravenosa; dipiridamol 150-200 mg diario; reopolygukin 400 mg goteo intravenoso, cada dos días, en la cantidad de 10 infusiones; clopidogrel 75 mg diario);
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos: inhibidores de COX no selectivos (diclofenaco 50-150 mg por día, ibuprofeno 800-1200 mg por día);
• Inhibidores selectivos de COX-2 (Meloxicam o Movalis 7.5-15 mg diarios con alimentos, nimesulida o nimesil 100 mg dos veces al día, celecoxib o celebrex 200 mg diariamente);
• Agentes de aminocolina (hidroxicloroquina 0.2 g por día);
• Angioprotectores (pamidina 0.25-0.75 mg tres veces al día, xantinol nicotinato 0.15 g tres veces al día, durante un mes);
• Preparaciones enzimáticas (Wobenzyme 5 tabletas tres veces al día durante 21 días, más - 3 tabletas tres veces al día durante mucho tiempo);
• Fármacos antivirales y antibacterianos;
• Medicamentos sintomáticos (medicamentos para normalizar la presión arterial, para normalizar la actividad cardíaca, etc.);
• Vasodilatadores y bloqueadores de canales de calcio (por ejemplo, Corinthar).

La terapia con ciclofosfamida se realiza solo cuando hay fuertes indicaciones y cuando los agentes de glucocorticosteroides son ineficaces. Posibles efectos secundarios al tomar el medicamento: efectos mielotóxicos y hepatotóxicos, anemia, cistitis hemorrágica estéril, náuseas y vómitos graves, infección secundaria.

La terapia con inmunosupresores debe ir acompañada de monitoreo mensual de parámetros de sangre (recuento general de sangre, recuento de plaquetas, actividad de transaminasas hepáticas séricas, fosfatasa alcalina y bilirrubina).

Los glucocorticosteroides sistémicos se toman (administrados) predominantemente en la mañana, con una reducción gradual obligatoria en la dosis y aumentando el intervalo de ingesta (administración).

Tratamiento fisioterapéutico

La fisioterapia está contraindicada en la periarteritis nodular.

Tratamiento a base de hierbas

A pesar del hecho de que la periarteritis nodular es una patología bastante rara, todavía hay métodos populares de tratamiento de este trastorno. Sin embargo, la posibilidad de tratamiento con hierbas debe acordarse necesariamente de antemano con el médico tratante, ya que es necesario tener en cuenta la gravedad de la enfermedad y la probabilidad de desarrollo de efectos secundarios indeseables.

En la etapa temprana de la periarteritis nodular, el uso de remedios herbales puede estar justificado.

• Pase a través de un molinillo de carne tres limones medianos, 5 cucharadas. Clavo, mezcle con 500 ml de miel y vierta 0.5 litros de vodka. Todo está bien mezclado, se vierte en un frasco, cierre la tapa y envíe al refrigerador durante 14 días. Luego, la tintura se filtra y comienza a tomar 1 cucharada. Tres veces al día, media hora antes de las comidas.
• Prepare una mezcla equivalente a base de hierbas de rizoma de maricón, inmortelle y elecampane. Tomar 1 cucharada. De la mezcla, vierta un vaso de agua hirviendo, insista durante media hora. Tome 50 ml de la infusión tres veces al día antes de las comidas.
• Prepare una mezcla equivalente de flores de violeta secas, hojas de sucesión y cacaturas secas. Vierta 2 cucharadas. De la mezcla 0.5 litros de agua hirviendo, insista hasta que se enfríe. Tome 50 ml 4 veces al día, entre comidas.
• Mezclar 1 cucharada. De Immortelle, Wormwood y Elecampane, vierte 1 litro de agua hirviendo, insisten durante dos horas. Luego, la infusión se filtra y se toma tres veces al día durante 100 ml.

Una forma simple y efectiva de fortalecer las paredes vasculares en la periarteritis nodular es el consumo regular de té verde. Debes beber 3 tazas de la bebida todos los días. Además, puede tomar tinturas de alcohol de señuelo o ginseng, lo que ayudará a deshacerse de las manifestaciones no deseadas de la enfermedad. Dichas tinturas se pueden comprar en cualquier farmacia.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico no es el tratamiento principal para la periarteritis nodosa. La cirugía puede indicarse solo en condiciones estenóticas críticas causadas clínicamente por isquemia regional o en la oclusión de los principales troncos arteriales (arteritis de Takayasu). Otras indicaciones para la cirugía incluyen:

• Trombangiitis obliterante;
• Gangreno periférico y otros cambios de tejido irreversible;
• Estenosis subfaríngea en la granulomatosis de Wegener (dilatación traqueal mecánica en combinación con el uso local de glucocorticosteroides).

La cirugía de emergencia se prescribe para complicaciones abdominales: perforaciones intestinales, peritonitis, infarto de intestino, etc.

Prevención

No existe un concepto claro de prevención de periarteritis nodular, ya que las verdaderas causas de la enfermedad no se conocen en detalle. Definitivamente es necesario evitar la exposición a factores que pueden provocar el desarrollo de la patología: evite la hipotermia, el exceso de exceso físico y psicomocional, conduce un estilo de vida saludable, coma bien, protéjase de las infecciones bacterianas y virales.

Si aparecen los primeros signos sospechosos de la enfermedad, es necesario visitar a un médico lo antes posible: en este caso, las posibilidades de diagnosticar y tratar la periarteritis nodular en la etapa inicial de su desarrollo.

La prevención de las exacerbaciones de la enfermedad en pacientes con remisión de periarteritis nodular se reduce a una observación dispensaria regular, un tratamiento sistemático de apoyo y fortalecimiento, eliminación de alérgenos, evita la automedicación y la medicación no controlada. A los pacientes con vasculitis o periarteritis nodular no se les debe administrar ningún suero, vacunación.

Pronóstico

Si la periarteritis nodular no se trata, 95 de cien pacientes morirán en cinco años. Al mismo tiempo, la gran mayoría de las muertes de pacientes ocurren en los primeros 90 días de la enfermedad. Esto puede suceder si la patología es diagnosticada incorrecta o inoportuna.

Las principales causas de los resultados letales en la periarteritis nodular son la inflamación vascular extensa, la adhesión de patologías infecciosas, ataque cardíaco, accidente cerebrovascular. [12]

La administración oportuna de glucocorticoides aumenta la tasa de supervivencia a cinco años en más de la mitad. La combinación de glucocorticosteroides con citostática tiene un efecto aún mejor. Si se logra la desaparición completa de los síntomas de la enfermedad, la probabilidad de su exacerbación se estima en aproximadamente 56-58%. Se considera que un factor desfavorable para el pronóstico es la lesión de las estructuras espinales y el cerebro. [13]

La periarteritis nodular determinada genéticamente en la infancia se cura por completo en cada segundo caso. En el 30% de los niños, la enfermedad está marcada por una desaparición persistente de los síntomas en el contexto del apoyo constante de drogas. La letalidad a una edad temprana es del 4%: la muerte se debe al daño a las estructuras cerebrales, los nervios craneales. [14]

Incluso con un resultado favorable, la periarteritis nodular requiere un control reumatológico regular. [