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Cavernoma del cerebro
Último revisado: 07.06.2024
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Las masas anormales de vasos cerebrales pertenecen a enfermedades cerebrovasculares y una de ellas es el cavernoma cerebral.
Hay varios nombres alternativos para este grupo cavernoso de vasos sanguíneos anormales, que es un cavernoma (del latín caverna - cueva, cavidad): angioma cavernoso (es decir, tumor vascular), hemangioma cavernoso (tumor de vasos sanguíneos), malformación venosa o cavernoso cerebral. Malformación (del latín malus - malo y formatio - formación).[1]
Epidemiología
Se cree que entre el 0,4 y el 0,8% de la población padece cavernoma cerebral, y esta patología representa entre el 8 y el 15% de todas las malformaciones vasculares del cerebro y la médula espinal. Las malformaciones sintomáticas representan al menos el 40-45% de los casos, se diagnostican entre los 40 y 60 años, pero en el 25% de los casos se detecta un cavernoma en un niño o adolescente.[2]
Casi la mitad de las malformaciones cavernosas se detectan accidentalmente: durante los escáneres cerebrales cuando se visita al médico con problemas neurológicos.[3]
Causas Cavernomas del cerebro
¿Cuáles son las causas de este tipo de formación vascular cerebral? Su etiología está asociada con la alteración intrauterina de la formación del endotelio que recubre la superficie interna de los vasos sanguíneos, causada por mutaciones específicas o deleciones de ciertos genes.
Las denominadas formas familiares de cavernoma representan entre el 30% y el 50% de todos los casos, y los genes asociados que codifican proteínas que interactúan en la unión de las células endoteliales incluyen: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Por ejemplo, se cree que las mutaciones en el gen CCM3, que puede heredarse con un patrón autosómico dominante, están predeterminadas en la formación de cavernomas en el cerebro y la médula espinal, que se manifiestan en la infancia por múltiples hemorragias cerebrales.
Los cavernomas múltiples ocurren en el 15-20% de los casos y se diagnostican como cavernomatosis múltiple, con síntomas de aparición a una edad más temprana y un mayor riesgo de hemorragia.
Sin embargo, los cavernomas también pueden desarrollarse esporádicamente (aparición de novo), sin causas claramente definidas. En algunos casos, se asocian con radiaciones ionizantes, por ejemplo, en la radioterapia infantil del cerebro.[4]
Los especialistas también tienen en cuenta el hecho de que en una proporción significativa de pacientes la aparición de cavernoma cerebral se produce en presencia de una malformación congénita como la anomalía del desarrollo venoso (DVA), un angioma venoso del cerebro, ya que todas las masas cavernosas esporádicas se forman cerca del vena anormal.[5]
El tamaño de un cavernoma cerebral puede variar desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros. La mayoría de las veces se localiza en la región supratentorial (en el cerebro), se puede encontrar en la sustancia blanca o adyacente a la corteza cerebral, y en el 20% de los casos la anomalía se encuentra en la región infratentorial, en el cerebelo y la zona. De la fosa craneal posterior. En la médula espinal se puede formar la misma malformación vascular: un cavernoma de la médula espinal.
Ver también - angioma cavernoso
Patogenesia
Los investigadores continúan dilucidando la patogénesis: los mecanismos moleculares de las malformaciones vasculares cerebrales.
Aunque un cavernoma puede aumentar de tamaño, no es un tumor canceroso sino una masa vascular benigna, un tipo de malformación venosa sin hiperplasia de endoteliocitos (células endoteliales).
Histológicamente, los cavernomas son formaciones redondas u ovaladas sin cápsulas que consisten en vasos similares a capilares de paredes delgadas irregularmente dilatados con cavidades revestidas por endotelio (sin fibras en la matriz intercelular).
En estas masas parecidas a tumores, que parecen una pequeña frambuesa o una mora, no hay tejido cerebral ni flujo sanguíneo arterial intenso. Sin embargo, en el parénquima cerebral adyacente se pueden observar trombosis, depósito de hemosiderina, un producto de degradación de la hemoglobina sanguínea y reemplazo de células nerviosas por células gliales (gliosis reactiva).
Se consideran diferentes teorías sobre la patogénesis de la malformación cavernosa cerebral, teniendo en cuenta las peculiaridades de la estructura y funciones de los capilares cerebrales en la barrera hematoencefálica; con posible estenosis de las venas basales y colectoras debido a anomalía del desarrollo venoso (DVA); aumento de presión en el lecho capilar cerebral; microsangrado en los tejidos circundantes; y proliferación de endoteliocitos y fibroblastos originados en el mesénquima germinal.[6]
Síntomas Cavernomas del cerebro
Como regla general, en los cavernomas pequeños, los síntomas están ausentes durante mucho tiempo o durante toda la vida, pero cuando el tamaño de la malformación aumenta, la naturaleza de los síntomas y su intensidad dependen de la localización de la formación vascular. Estos incluyen dolores de cabeza, mareos, debilidad en las extremidades, problemas de equilibrio, trastornos sensoriales (parestesias), etc.
Los expertos asocian las crisis parciales y las crisis epilépticas con microsangrados en los cavernomas en la superficie de los hemisferios o lóbulos del cerebro. Y sólo los cavernomas del tronco encefálico y de la médula espinal no causan este tipo de convulsiones. Pero entre los síntomas de la malformación cavernosa del tronco encefálico se destacan: ataxia (alteración de la coordinación de movimientos), alteración del tono muscular, parálisis unilateral del nervio facial , visión doble.
Un cavernoma en el bulbo raquídeo, la parte más baja del tronco del encéfalo, puede provocar espasmos del diafragma que se asemejan a un hipo continuo y, en algunos casos, disfagia (dificultad para tragar).
Un cavernoma del puente pontino, que es una sección del tronco del encéfalo, puede interferir hasta cierto punto con la transmisión de impulsos nerviosos entre la corteza cerebelosa y el cerebelo y alterar el funcionamiento de los núcleos de varios nervios craneales. Debido a esto, el cuadro clínico de dicho cavernoma puede incluir: problemas vestibulares y dificultades para estar de pie y moverse, ritmo y proporcionalidad de los movimientos y problemas de audición.
El cavernoma del lóbulo frontal presenta una amplia gama de síntomas: desde convulsiones , alteración de los movimientos voluntarios y determinados (con incapacidad para coordinarlos), problemas con el habla, la escritura y el pensamiento abstracto hasta trastornos cognitivos más profundos e inercia pronunciada, así como hasta catatónico. Inmovilidad.
Además de las convulsiones, el cavernoma del lóbulo frontal derecho puede ir acompañado de migrañas y síndrome pseudodepresivo/pseudopsicopático. En las personas diestras, el cavernoma del lóbulo frontal izquierdo puede provocar un estado de apatía, trastornos del habla relacionados con las articulaciones, deterioro de la memoria y problemas con el pensamiento lógico.
Un cavernoma del lóbulo temporal derecho puede manifestarse con ataques epilépticos, trastornos del habla, pérdida de memoria y alucinaciones. Si el paciente tiene un cavernoma del lóbulo temporal izquierdo, además de crisis epilépticas, tiene dificultad para reconocer e identificar sonidos.
Entre los síntomas que puede manifestar un cavernoma del lóbulo parietal se encuentran alteraciones sensoriales de las extremidades superiores, astereognosis y disminución de la capacidad de orientarse en el espacio; se desarrolla apraxia (dificultad para realizar acciones con propósito); La memoria y la concentración de la atención disminuyen.
Un cavernoma cerebeloso grande tiene un impacto negativo en la función cerebelosa, que se manifiesta como síndrome vestibulo-atáctico y afecta la capacidad de realizar movimientos estereotipados y decididos. Además, la malformación cavernosa cerebral de esta localización puede provocar mareos o náuseas, tinnitus o discapacidad auditiva.
En los casos en que el cavernoma se localiza en la médula espinal, se puede desarrollar entumecimiento, debilidad, problemas con el movimiento y sensibilidad en las extremidades (entumecimiento o ardor), parálisis y pérdida del control de los intestinos y la vejiga.[7]
Complicaciones y consecuencias
La complicación más grave de esta malformación cerebral es la hemorragia intracraneal del cavernoma (en las membranas cerebrales o hemorragia subaracnoidea ) con un cuadro clínico similar al del accidente cerebrovascular hemorrágico. Y suele provocar un aumento del tamaño del cavernoma y un empeoramiento de los síntomas, pero también existe un alto riesgo de muerte.
Las secuelas más comunes del cavernoma del lóbulo temporal del cerebro incluyen trastornos neuropsiquiátricos como la encefalopatía epileptogénica y la epilepsia del lóbulo temporal .
Diagnostico Cavernomas del cerebro
Es imposible diagnosticar un cavernoma cerebral basándose en los síntomas del paciente. Se necesitan imágenes, es decir, diagnóstico instrumental: TC y encefalografía por ultrasonido , resonancia magnética de alta resolución: resonancia magnética del cerebro, angiografía del cerebro y de la médula espinal .
Se pueden realizar pruebas genéticas para determinar la etiología de la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye: aneurisma arterial cerebral y angiopatía amiloide; vasculitis cerebral; glioma, meduloblastoma y otras neoplasias malignas cerebrales; tumores hemorrágicos primarios (ependimoma, glioblastoma) y metástasis hemorrágicas al cerebro; Enfermedad de Hippel-Lindau .
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Tratamiento Cavernomas del cerebro
Debe entenderse que el tratamiento de los cavernomas con medicamentos tiene como objetivo aliviar los síntomas existentes, ya que no existen medios farmacológicos para la "resorción" de la malformación vascular cerebral.
Por ello, se prescriben diversos medicamentos para tratar los dolores de cabeza , y los anticonvulsivos ( fármacos antiepilépticos ) ayudan a controlar los ataques convulsivos.
Sin embargo, no todos los pacientes tienen ataques epilépticos que sean tratables, debido a la resistencia a los fármacos.
La mayoría de los cavernomas se tratan de forma conservadora observando el estado del paciente y monitorizando los síntomas clínicos, visualizando periódicamente la masa vascular.
El tratamiento quirúrgico se realiza si no se pueden controlar las convulsiones, ha habido hemorragia por cavernoma y existe riesgo de recurrencia. Muchos neurocirujanos consideran necesario extirpar un cavernoma de novo así como malformaciones en crecimiento.
En tales casos, teniendo en cuenta el tamaño y la ubicación del cavernoma, se reseca quirúrgicamente. Y cuando la localización de la masa hace que la intervención neuroquirúrgica sea difícil o peligrosa, se utiliza la radiocirugía estereotáxica, en la que la radiación gamma dosificada con precisión, el llamado bisturí gamma, se dirige directamente al cavernoma. [8],[9]
Más información en el material - Angioma del cerebro
Prevención
Actualmente no existen medidas para prevenir el desarrollo de esta enfermedad cerebrovascular.
Pronóstico
El pronóstico con respecto al resultado de la enfermedad depende del tamaño de la malformación cerebral, la presencia de síntomas y complicaciones, y la velocidad y extensión de su agrandamiento.
¿Se acepta en el ejército con cavernoma de cerebro o médula espinal? Si se detecta esta malformación, incluso en ausencia de síntomas, la realización del servicio militar en presencia de dicha patología genera dudas entre los médicos.