Aneurisma del tabique auricular

Un aneurisma del tabique interauricular (septum interauricular) se define como un bulto sacular anormal de la pared fibrosa muscular que separa las cámaras superiores del corazón: las aurículas izquierda y derecha.

Epidemiología

La incidencia de aneurisma del tabique interauricular en la población pediátrica se estima en un 1% y en adultos en un 1-2%. Sin embargo, las estadísticas clínicas muestran que es un hallazgo incidental en el 1-2,5% de la población general.

En el 60% de los casos, el aneurisma del tabique interauricular se asocia con defectos cardíacos y en el 30% de los pacientes adultos dicho aneurisma es un defecto estructural aislado.[1]

Causas Aneurismas del tabique auricular

En la mayoría de los casos, un aneurisma del tabique interauricular aparece como una malformación congénita del agujero primum del tabique interauricular, que surge de una alteración en la formación de su capa primaria (a partir del mesénquima de origen endocárdico), así como en la comunicación interauricular en forma de una ventana ovalada abierta en el corazón (entre las aurículas). Este aneurisma del tabique interauricular en niños se observa con mayor frecuencia en combinación con otros defectos cardíacos congénitos ; el aneurisma del tabique interauricular congénito también se observa en síndromes determinados genéticamente (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

En los casos de patologías sindrómicas del tejido conectivo puede ocurrir un aneurisma del tabique auricular en el recién nacido. Además, teniendo en cuenta las peculiaridades de la circulación placentaria durante el desarrollo intrauterino, también es posible en el feto.

El aneurisma del tabique interauricular en adultos puede ocurrir como una malformación primaria que afecta la fosa oval o todo el tabique, o puede ser una anomalía aislada. También suele combinarse con otras anomalías estructurales del corazón.

Asimismo, las causas de este abultamiento septal anormal entre las aurículas se asocian con insuficiencia aórtica , hipertensión arterial, enfermedad coronaria e infarto (en presencia de trombos intraauriculares).

Además, la formación de aneurisma septal puede ser secundaria a insuficiencia cardíaca biventricular (que afecta a ambos ventrículos) , que se desarrolla con estenosis subpulmonar (estrechamiento de la arteria pulmonar debajo de la válvula pulmonar).[2]

Y en tales casos, se forma un aneurisma del tabique interauricular sin sangrado, lo que significa que el paciente no tiene ningún defecto en forma de ventana oval a través de la cual se pueda realizar un bypass interauricular. Y, según algunos datos, la ausencia de secreción sanguínea se observa en el 25-40% de los pacientes a los que se les diagnostica un aneurisma del tabique interauricular.[3]

Factores de riesgo

Se considera que los factores de riesgo para la formación de aneurismas del tabique interauricular son:

• Hipertrofia del ventrículo izquierdo ;
• hipoplasia del lado derecho del corazón (ventrículo, aurícula);
• anomalía congénita de la válvula tricúspide ;
• anomalías en forma de transposición congénita de las arterias principales ;
• estenosis aórtica con alteración de la hemodinámica cardíaca;
• Estenosis mitral reumática ;
• Defecto primario del seno venoso con derivación de la sangre de la circulación sistémica a la pequeña, asociado con un retorno venoso pulmonar anormal (anomalía congénita de la unión de la vena pulmonar).

Los bebés prematuros tienen el doble de riesgo de sufrir un aneurisma del tabique interauricular que los bebés prematuros.[4]

Patogenesia

El desarrollo intrauterino del corazón humano de cuatro cámaras es un proceso complejo en el que participan varios tejidos mesenquimales de diferentes orígenes embrionarios que se someten a una remodelación, que está regulada por una serie de genes expresados ​​(incluido el TGF-β, gen del receptor del factor de crecimiento transformante, genes de factores de transcripción TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). La morfogénesis de los tabiques y las válvulas es igualmente compleja.

El mecanismo del abultamiento del tabique auricular se atribuye a su debilitamiento debido a mutaciones genéticas que afectan al tejido conectivo, es decir, trastornos en la producción de proteínas fibrosas de la matriz intercelular (colágenos y elastina), que reducen la resistencia y elasticidad del tabique interauricular. El debilitamiento del tabique explica la formación de su protuberancia y la presencia de defectos en forma de abertura ovalada.

Como han demostrado los estudios, la patogénesis de los aneurismas en esta localización se debe a una diferencia significativa en la presión del flujo sanguíneo en las aurículas derecha e izquierda: el aumento de la presión en la aurícula derecha provoca un prolapso (abultamiento) de todo o parte del tabique interauricular hacia la aurícula izquierda y con un aumento de la presión del flujo sanguíneo en la aurícula izquierda, hasta el abultamiento de la pared hacia la cámara superior derecha del corazón. Y cuanto mayor es el gradiente de presión intraauricular, más grande es el aneurisma.

Incluso en recién nacidos con debilidad estructural congénita del tejido del tabique auricular, los expertos consideran que la presencia de anomalías hemodinámicas persistentes es un factor determinante en la formación de aneurismas.

El tamaño del bulto en los niños es en promedio de 4,5 a 5 mm, mientras que en los adultos oscila entre 8 mm y 15 mm o más.[5]

Síntomas Aneurismas del tabique auricular

Muy a menudo, un pequeño aneurisma del tabique interauricular es clínicamente asintomático. Pero en caso de agrandamiento, los primeros signos pueden manifestarse por malestar general con disnea y taquicardia durante el esfuerzo físico.

También puede haber síntomas como aumento de la fatiga; latidos cardíacos rápidos o irregulares; e hinchazón de las piernas, los pies o la zona abdominal del cuerpo.[6]

Los tipos de aneurisma del tabique interauricular, según la clasificación internacional, se distinguen según la dirección de su movimiento durante el ciclo cardiorrespiratorio:

• Un aneurisma del tabique interauricular tipo 1R se define si el bulto se localiza sólo en la aurícula derecha;
• Aneurisma tipo 2L significa un bulto en la aurícula izquierda;
• Tipo 3RL: cuando la parte más voluminosa del aneurisma sobresale hacia la aurícula derecha y la parte más pequeña hacia la aurícula izquierda;
• tipo 4LR: si la excursión máxima del aneurisma se dirige a la aurícula izquierda con una excursión menor a la aurícula derecha;
• El aneurisma tipo 5 se define como un bulto bilateral equidistante de ambas aurículas.

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Complicaciones y consecuencias

Un aneurisma del tabique interauricular altera la función cardíaca y sus complicaciones y consecuencias se asocian con un riesgo de coágulos en la pared, una mayor incidencia de embolia arterial periférica y la probabilidad de ataques isquémicos transitorios o accidentes cerebrovasculares, con un bloqueo del flujo sanguíneo potencialmente mortal. El cerebro.

En un aneurisma con derivación interauricular de sangre de izquierda a derecha, la presión en la aurícula derecha y el pequeño círculo de circulación aumenta, lo que finalmente conduce a un agrandamiento del ventrículo derecho con fibrilación auricular paroxística y fibrilación auricular, así como hipertrofia cardíaca del lado derecho y pulmonar. Hipertensión .

Cuando la presión en la aurícula derecha se eleva inicialmente, la sangre se vierte de derecha a izquierda, lo que eventualmente conduce a una insuficiencia cardíaca crónica.[7]

Diagnostico Aneurismas del tabique auricular

El diagnóstico comienza con una anamnesis completa, antecedentes familiares y examen físico de los pacientes.

Se realizan pruebas de laboratorio para pruebas de laboratorio, que incluyen: análisis de sangre clínicos y recuentos de plaquetas, pruebas de enzimas hepáticas y análisis de orina.

Los diagnósticos instrumentales incluyen radiografía de tórax, ECG, ecografía cardíaca: ecocardiografía transtorácica , angiografía por tomografía computarizada y otras pruebas cardíacas instrumentales .

Se realiza diagnóstico diferencial con hematoma del tabique interauricular, mixoma, quiste equinocócico, malformaciones y neoplasias cardíacas, anomalías coronarias, etc.

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Tratamiento Aneurismas del tabique auricular

En aneurismas asintomáticos o en ausencia de complicaciones, el tratamiento principal es conservador con estrecha vigilancia de los pacientes.

En los recién nacidos, con hemodinámica normal, entre 1 y 1,5 años de edad, se produce el cierre espontáneo del orificio interauricular y la mayoría de los abultamientos de las paredes entre las aurículas involucionan.

¿Qué medicamentos se utilizan en el tratamiento médico de pacientes con aneurisma del tabique auricular sintomático?

En primer lugar, se prescriben fármacos antiarrítmicos del grupo de los bloqueadores β, que incluyen nebivolol o nebicor , metoprolol, amiodarona y otros fármacos para la arritmia .

Para evitar los coágulos de sangre se utilizan anticoagulantes o antiagregantes, es decir, medicamentos que previenen los coágulos de sangre, incluida la aspirina.

En caso de hipertensión arterial severa tomar pastillas para la presión arterial alta , y si hay signos de deterioro del corazón los médicos recetan medicamentos para prevenir y corregir la insuficiencia cardíaca .

Si es necesario, dependiendo de la etiología, el tamaño, la intensidad de los síntomas y el riesgo de complicaciones del aneurisma, se realiza un tratamiento quirúrgico mediante diversas técnicas. Estos incluyen no sólo la resección del bulto con sutura o el cierre del defecto con un parche de pericardio en cirugía abierta (método preferido si existe riesgo de trombosis sistémica), sino también la reparación del tabique interauricular con injertos o refuerzo con oclusores.

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Prevención

Dado que en la mayoría de los casos el aneurisma del tabique interauricular es consecuencia de sus defectos y defectos cardíacos congénitos, no se puede prevenir su formación.

Pronóstico

La dependencia del pronóstico de un aneurisma del tabique interauricular para cada paciente está determinada por la causa de su formación y la presencia de complicaciones, en particular las más graves: el accidente cerebrovascular.