Triphalangismo congénito del primer dedo de la mano: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

El trepalangeism congénito del primer dedo de la mano es un defecto del desarrollo en el cual el pulgar (como el resto de los dedos de la mano) tiene tres falanges.

Código ICD-10

• Q74.0 Trepanalismo congénito del primer dedo.

Síntomas y diagnóstico de la triple falange congénita I del cepillo de dientes

Las principales características que permiten diferenciar las diversas formas de este defecto: las dimensiones longitudinales del hueso metacarpiano I y la localización de su área de la placa de crecimiento epifisaria; tamaño y forma de falange extra: las dimensiones longitudinales de la primera escobilla del haz: el valor del primer período mezhpyastnogo: músculo estado tenar, función de la mano. De la combinación de estos criterios son los siguientes realizaciones congénita trohfalangizma I dedo cepillo: forma sencilla (brahimezofalangealnaya, psevdotrohfalangizm, dolihofalangealnaya) y complejo (en combinación con hipoplasia del primer rayo o una polidactilia radial) formulario.

En el examen de rayos X, los pseudotrófanos se caracterizan por la presencia de una epífisis agrandada de la falange distal de forma trapezoidal o rectangular que simula una falange adicional del 1er dedo. Clínicamente, la clinodactilia cubital a nivel de la articulación interfalángica del pulgar conserva la función del cepillo. La forma braquimezofalángica se caracteriza por la presencia de una falange adicional cuyas dimensiones son menores o iguales a la falange distal; su forma dependiendo del grado de severidad del defecto puede ser triangular, trapezoidal o rectangular; las dimensiones del primer rayo del pincel son casi normales o significativamente mayores. Los músculos de la elevación del pulgar son normales, pero pueden ser hipoplásicos. La función de agarre manual bilateral se retiene o se limita de forma pronunciada. La forma dolico-falángica del triphalangismo congénito del primer dedo de la mano se manifiesta por un aumento en las dimensiones longitudinales del primer rayo de la mano; las dimensiones de la falange adicional son más grandes que las dimensiones de la falange distal (tiene una forma rectangular): un estrechamiento significativo del primer espacio intersticial; hipoplasia pronunciada de los músculos tenares, la función de agarre bilateral de la mano está ausente o muy limitada.

El tratamiento del trepalangeismo congénito del primer dedo

La técnica de la operación depende de la forma de las tres falanges. La edad del niño, el tamaño de la falange adicional y el primer rayo como un todo en relación con la norma de edad, así como el grado de subdesarrollo de los músculos tenares.

En presencia de una falange promedio de forma triangular en niños menores de 2 años de edad se retira y se reconstruye el aparato capsular-ligamentoso de la articulación. En los niños mayores de 2 años, y en aquellos casos en los que la falange adicional tiene una forma trapezoidal o rectangular, los mejores resultados se obtienen mediante resección en cuña de la falange con la liquidación simultánea de una de las articulaciones interfalángicas.

En los casos psevdotrohfalangizma realizar osteotomía correctora del dedo proximal I falange epífisis por resección en cuña. Con una forma fraccional hophalangeal, la operación de elección se considera la pollicización del pulgar de la mano. Cuando se combina brahimezofalangealnoy forma trohfalangizma y la hipoplasia de la primera viga produce abducción del pulgar en la posición de la oposición con resección simultánea de una de las articulaciones interfalángicas. Cuando dolihofalangealnoy formulario con hipoplasia de las falanges del pulgar y la oposición almacenado operan resección articulación interfalángica, a la que el nivel de cepa marcada. Cuando toda la primera hipoplasia haz y el músculo tenar en el paso pollitsizatsii que (si es necesario) se acopló con la resección de una de las articulaciones interfalángicas, o la eliminación de la contractura pulgar flexión. Cuando se combina con un trohfalangizma radial polidactilia simultáneamente con la eliminación de segmentos adicionales operar resección hipoplásico articulación más interfalángica (en brahimezofa langealnoy-form) o funcionamiento pollitsizatsii (cuando forma dolihofalangealnoy).

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