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Demencia con cuerpos Levy
Último revisado: 23.04.2024
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La demencia con cuerpos Levy es una pérdida crónica de funciones cognitivas, caracterizada por la aparición de inclusiones intracelulares llamadas cuerpos de Lewy en el citoplasma de las neuronas corticales. La enfermedad se caracteriza por una violación progresiva de la memoria, el habla, la praxis, el pensamiento.
Las características clínicas distintivas de la demencia con cuerpos de Lewy son las fluctuaciones en el estado mental, estados transitorios de confusión, alucinaciones (con mayor frecuencia visual), aumento de la sensibilidad a los neurolépticos. La demencia con cuerpos de Levi es más común en hombres que en mujeres. La progresión de la enfermedad puede ser más rápida que con la enfermedad de Alzheimer.
Patogenesia
Pathomorfológicamente, la demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la presencia de cambios característicos de la enfermedad de Parkinson (PA) en combinación con cambios en el tipo de Alzheimer o sin ellos. En la demencia con los cuerpos de Levi, los cuerpos de Levy se identifican en las neuronas corticales en combinación con placas seniles o sin cambios en el tipo de Alzheimer. El término "demencia con cuerpos Levy" fue propuesto en 1995 por el Taller Internacional sobre este tema. Anteriormente, la enfermedad se designaba como una enfermedad de cuerpos Levy difusos, demencia senil con cuerpos Levy, una variante de la enfermedad de Alzheimer con cuerpos Levi.
Los cuerpos corticales de Levi, el principal signo patomorfológico de la demencia con cuerpos de Lewy, se detectan en el 15-25% de los pacientes con demencia. Los estudios de pathomorphological demuestran que en pacientes con demencia con los cuerpos de Levi, es a menudo clínicamente incorrecto diagnosticar la enfermedad de Alzheimer.
De Lewy difusos de la enfermedad cuerpos (BDTL) demencia manifiesto, trastornos psicóticos y los síntomas extrapiramidales (parkinsonismo). La combinación de la demencia, que se caracteriza por fluctuaciones (a veces bruscamente) su gravedad, trastornos psicóticos con alucinaciones transitorias visuales (más de 90% de los pacientes), agentes antiparkinsonianos no provocados y síntomas de parkinsonismo que no se ajustan a los criterios de diagnóstico para la enfermedad de Parkinson, debe ser la base para una enfermedad sospechada difusa de cuerpos de Lewy. La enfermedad se corpúsculos de Lewy difusos es más común que diagnostica.
Síntomas de demencia con cuerpos Levy
Los deterioros cognitivos iniciales son similares a los de otros tipos de demencia. Sin embargo, los síntomas extrapiramidales difieren de las inherentes en la enfermedad de Parkinson: la demencia con cuerpos de Lewy temblor no aparece en las primeras etapas de la enfermedad, en un principio que tiene un orificio axial anomalías de rigidez y de la marcha, déficit neurológico tiende a la simetría.
La fluctuación de las funciones cognitivas es un síntoma relativamente específico de la demencia con los cuerpos Levy.
Los períodos de permanencia del paciente en estado activo, comportamiento y orientación explicables pueden reemplazarse por períodos de confusión y falta de respuesta a las preguntas formuladas, que generalmente duran días y semanas, pero luego se reemplazan por la posibilidad de entrar en contacto.
Sufre de memoria, pero la escasez de su gran parte debido a los cambios en el nivel de conciencia y trastornos de la atención que la violación actual de los procesos mnemotécnicos, los recuerdos de los acontecimientos recientes sufren menos de los números secuenciales de la memoria (la capacidad de repetir 7 dígitos hacia adelante y 5 - en orden inverso) . El exceso de somnolencia es común. Las habilidades constructivas visuales espaciales y visuales (pruebas para diseñar, dibujar relojes, copiar figuras) sufren más que otras funciones cognitivas. Por lo tanto, la demencia con cuerpos Levy puede ser difícil de diferenciar del delirio, y todos los pacientes que presenten los síntomas anteriores deben examinarse para detectar delirio.
Las alucinaciones visuales son manifestaciones comunes y frecuentes de la enfermedad, en contraste con las alucinaciones benignas en la enfermedad de Parkinson. Las alucinaciones auditivas, olfativas y táctiles son menos típicas.
En el 50-65% de los pacientes hay delirios, que son complejos, extraños, lo que difiere de la enfermedad de Alzheimer, en la que a menudo hay un simple delirio de persecución. Típicamente, los trastornos vegetativos se desarrollan con la aparición de afecciones sincopales inexplicables. Los trastornos vegetativos pueden ocurrir simultáneamente con la aparición de un déficit cognitivo o después de su aparición. Típico es la hipersensibilidad a los antipsicóticos.
Diagnostico de demencia con cuerpos Levy
El diagnóstico se establece clínicamente, sin embargo, la sensibilidad y la especificidad de los diagnósticos son bajas. El diagnóstico se considera (considerado) como probable en presencia de 2-3 signos (fluctuaciones en la atención, alucinaciones visuales y parkinsonismo) y, cuando es posible, solo se identifica uno de ellos. Las pruebas que apoyan el diagnóstico son caídas repetidas, afecciones sincopales y una mayor sensibilidad a los antipsicóticos. La superposición de los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Parkinson puede dificultar el diagnóstico. En el caso de que la deficiencia motora inherente a la enfermedad de Parkinson preceda y sea más hostil que el deterioro cognitivo, la enfermedad de Parkinson generalmente se diagnostica. Si predomina el deterioro cognitivo temprano y el cambio de comportamiento, se establece un diagnóstico de demencia con cuerpos de Levi.
La TC y la IRM no revelan ningún cambio característico, pero inicialmente son útiles para establecer otras causas de demencia. Tomografía por tomografía de emisión con la etiqueta-fluoro-18-dezoksig lyukozoy y emisión de fotón único CT (SPECT) con 123 I-FP-CIT (Nw-fluoropropil-2b-carbometoxi-ZB- [4-yodofenil] -tropano) - cocaína puede fluoroalkilnym derivado Es útil para identificar la demencia con cuerpos de Lewy, pero no es un método de investigación de rutina. El diagnóstico final requiere la autopsia de tejido cerebral.
Criterios clínicos para el diagnóstico de enfermedad de cuerpos de Lewy difusos (BDTL):
- Rasgo obligatorio: disminución progresiva de las funciones cognitivas en forma de demencia de tipo frontal-subcortical
- Además, se requieren al menos 2 de los siguientes 3 signos para el diagnóstico probable de la enfermedad de Levy difusa y 1 síntoma para un posible diagnóstico de enfermedad de Levy difusa:
- fluctuaciones en la severidad del defecto en las funciones cognitivas
- alucinaciones visuales transitorias
- síntomas motores de parkinsonismo (no asociados con tomar antipsicóticos)
A los criterios de diagnóstico adicionales para la enfermedad de los cuerpos difusos, Levy incluyen: aumento de la sensibilidad a los neurolépticos, caídas repetidas, afecciones sincopales, alucinaciones de otras modalidades.
Un diagnóstico confiable de cuerpos difusos de Diseases of Levy es posible solo con el examen patomorfológico.
El diagnóstico de la enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos se considera poco probable en presencia de síntomas de un accidente cerebrovascular, cambios en la neuroimagen o en la detección de otras enfermedades cerebrales o enfermedades somáticas que puedan explicar el cuadro clínico observado.
Cómo examinar?
Diagnóstico diferencial
Síntomas que distinguen la demencia de los cuerpos de Lewy de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson:
APOE-64 es un factor de riesgo para la demencia con cuerpos Levy. Sin embargo, en términos de la prevalencia del genotipo AROE-64, la demencia con cuerpos Levy es intermedia entre la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer. Esto puede indicar que la demencia con los cuerpos Levy es una combinación de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson.
En los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy (sin cambios patológicos concomitantes de Alzheimer) edad de la demencia es más baja y la enfermedad con más frecuencia que en combinación con los cambios altsgeimerovskimi comienza con parkinsonismo, que más tarde se une a la demencia. Los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy peores operan pruebas de la praxis, pero hacer frente con más éxito con las pruebas para reproducir el material almacenado, y también tienen un nivel de vigilia oscilación más pronunciada que los pacientes con enfermedad de Alzheimer. Alucinaciones visuales son más comunes en la demencia con cuerpos de Lewy que en la enfermedad de Alzheimer, aunque la sensibilidad de esta función en el diagnóstico diferencial de la demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Alzheimer es bastante baja. La demencia con cuerpos de Lewy se detecta gomovanilnoy menor nivel de ácido en el líquido cefalorraquídeo que en la enfermedad de Alzheimer, que es probable que refleje los cambios en el metabolismo de la dopamina en la demencia con cuerpos de Lewy. La demencia con cuerpos de Lewy, así como la enfermedad de Parkinson, hay una reducción significativa en el número de neuronas en la sustancia negra que producen dopamina.
La gravedad de la demencia en la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy se correlaciona con el número de cuerpos de Lewy, una disminución de la actividad de colina acetiltransferasa, número de ovillos neurofibrilares y placas neuríticas. Pero en contraste con la enfermedad de Alzheimer, demencia con cuerpos de Lewy no se detecta comunicaciones entre la gravedad de la demencia y el número de ovillos neurofibrilares en el neocórtex, así como el nivel de actividad antisinaptofizinovoy que refleja la densidad sináptica. Con la demencia con los cuerpos de Levi, hay menos temblor de descanso, menos asimetría de los síntomas de Parkinson, pero rigidez más severa que con la enfermedad de Parkinson.
¿A quién contactar?
Tratamiento de demencia con cuerpos Levy
La demencia con los cuerpos de Levi es una enfermedad progresiva, el pronóstico es malo para él. El tratamiento es principalmente de apoyo. La rivastigmina en una dosis de 1.5 mg por vía oral de acuerdo con las indicaciones con aumento de la dosis, si es necesario hasta 6 mg, puede mejorar el deterioro cognitivo. Otros inhibidores de la colinesterasa también pueden ser útiles. Aproximadamente la mitad de los pacientes responden a la terapia de síntomas extrapiramidales con medicamentos antiparkinsonianos, pero al mismo tiempo se agravan las manifestaciones psiquiátricas de la enfermedad. En caso de que sea necesario el uso de medicamentos antiparkinsonianos, se debe dar preferencia a la levadopa.
Los antipsicóticos tradicionales, incluso en dosis muy bajas, conducen a una exacerbación aguda de los síntomas extrapiramidales, y es mejor abandonarlos.
Tratamiento del parkinsonismo
Los medicamentos antiparkinsonianos en pacientes con demencia con cuerpos de Levi a menudo causan trastornos psicóticos. Si el parkinsonismo interrumpe la vida del paciente, entonces las preparaciones de levodopa pueden usarse para corregirlo, pero en promedio son menos efectivas que el Parkinson. En general, los datos publicados sobre la efectividad de los fármacos antiparkinsonianos en la demencia con cuerpos Levy son insuficientes. Para reducir la rigidez, también se sugiere baclofeno.
Tratamiento de trastornos psicóticos
La farmacoterapia de alucinaciones y trastornos delirantes en pacientes con demencia con cuerpos de Levi se ve obstaculizada por su hipersensibilidad a los neurolépticos. Con la demencia con los cuerpos de Levi, el tratamiento con un neuroléptico típico se inicia a una dosis más baja, y posteriormente se incrementa más lentamente que con otras enfermedades. Clozapine puede usarse para tratar trastornos psicóticos, pero cuando se toma este medicamento, es necesario un control regular del análisis de sangre clínico. La risperidona fue útil en un estudio abierto, pero ineficaz en el otro. En un estudio, la olanzapina redujo la severidad de los trastornos psicóticos en pacientes con demencia con cuerpos Levy, pero a menudo causaba confusión y somnolencia, así como un aumento de los síntomas de parkinsonismo. Los datos sobre el uso de otros antipsicóticos atípicos, como quetiapina, y remoxiprida, zotepina, mianserina y ondansetrón en pacientes con demencia con cuerpos de Lewy en la literatura todavía.
Tratamiento de la depresión
Aproximadamente la mitad de los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy desarrollan depresión. Con la demencia con los cuerpos Levy, ocurre aproximadamente cinco veces más a menudo que con la enfermedad de Alzheimer, pero con la misma frecuencia que la enfermedad de Parkinson. La depresión pesa significativamente la condición del paciente, aumenta la mortalidad, atrae a los servicios de salud, pero, a diferencia de muchas otras manifestaciones de demencia con cuerpos Levy, es tratable. El tratamiento de la depresión en pacientes con sedimentación también puede mejorar la función cognitiva y reducir la apatía.
Farmacoterapia
La elección de un antidepresivo se basa principalmente en el perfil de los efectos secundarios, ya que no hay evidencia de una ventaja en la efectividad de un medicamento en pacientes con demencia con cuerpos Levy y depresión. Al elegir un antidepresivo, es importante considerar su capacidad de causar un efecto colinolítico, interactuar con otros medicamentos, causar somnolencia y trastornos vegetativos.
Terapia electroconvulsiva
No se han realizado ensayos clínicos de la efectividad de la terapia electroconvulsiva (TEC) en el tratamiento de la depresión en pacientes con demencia con cuerpos Levy. Sin embargo, se demuestra que la TEC puede reducir las manifestaciones de depresión y la gravedad del defecto motor en pacientes con enfermedad de Parkinson. La TEC se menciona como una sola y el tratamiento para la depresión en pacientes con demencia y en las Guías de práctica para el tratamiento de la demencia desarrolladas por la Asociación Americana de Psiquiatría. Por lo tanto, la TEC puede usarse para tratar la depresión y en pacientes con demencia con cuerpos Levy. La colocación de los electrodos, los parámetros de estimulación, la frecuencia de los procedimientos deben seleccionarse de tal manera que se minimicen los posibles efectos adversos sobre las funciones cognitivas.
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Medicamentos colinérgicos para la demencia con cuerpos Levy
El nivel de colina acetiltransferasa en el neocórtex de los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy es más bajo que en los pacientes con enfermedad de Alzheimer. No es sorprendente que los inhibidores de la colinesterasa en la demencia con cuerpos de Lewy, en promedio, son más eficaces que en la enfermedad de Alzheimer. En los últimos años, un alegre, doble ciego, los ensayos clínicos controlados con placebo de los inhibidores de la colinesterasa (rivastigmina, donepezilo), han demostrado su capacidad para mejorar la atención y otras funciones cognitivas, así como reducir la gravedad de los trastornos conductuales y psicóticos, especialmente en pacientes con demencia leve o moderada.
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Direcciones prospectivas de la búsqueda de drogas para la demencia con cuerpos Levy
Desde defecto cognitivo en la demencia con cuerpos de Lewy, al parecer, no sólo está conectado con cuerpos de Lewy, la intervención terapéutica debe ser dirigida a otros procesos de enfermedad, en particular, conduce a la formación de placas de amiloide o los ovillos neurofibrilares. En relación con la aparición de criterios uniformes para la demencia con cuerpos de Lewy, es posible llevar a cabo ensayos clínicos de los fondos, que fueron desarrollados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer y Parkinsonai potencialmente afecta a la progresión de la demencia con cuerpos de Lewy. Promising desarrollo de los medios destinados a corregir los desequilibrios neuroquímicos, antioxidantes, agentes neuroprotectores, agentes que inhiben la producción de amiloide, la fosforilación de la proteína tau, la formación de ovillos neurofibrilares, la síntesis de productos génicos APOE-e4, agentes antiinflamatorios, agonistas de receptores de glutamato.
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