Colangitis esclerosante primaria: diagnóstico

Investigación de laboratorio

Al examinar el suero sanguíneo, los signos de colestasis se revelan con un aumento en la actividad de la fosfatasa alcalina 3 veces más alta que lo normal. El nivel de bilirrubina varía considerablemente y, en casos excepcionales, excede el 10 mg% (170 μmol / l). Como en todos los pacientes con colestasis, el contenido de cobre en suero y ceruloplasmina, así como el cobre en el hígado, aumenta. Los niveles de y-globulinas e IgM aumentan en 4 0-50% de los casos.

En el suero, se pueden detectar bajos títulos de anticuerpos contra el músculo liso y anticuerpos antinucleares, pero no hay anticuerpos antimitocondriales.

Ocasionalmente, se observa eosinofilia.

Cambios histológicos en el hígado

En el estudio de perfusión de los conductos biliares del hígado extirpado durante el trasplante, se revela el crecimiento tubular y sacular de los conductos intrahepáticos y su transformación en cordones fibrosos hasta la desaparición completa.

Histológicamente, las zonas del portal están infiltradas con pequeños y grandes linfocitos, neutrófilos, a veces macrófagos y eosinófilos. Alrededor de los conductos biliares interlobulares, se revela inflamación perienductular, en algunos casos acompañada de descamación del epitelio. Dentro de los lóbulos puede ocurrir infiltración inflamatoria, las células de Kupffer están hinchadas y sobresalen en la luz de los sinusoides. La colestasis solo se nota con ictericia grave.

Con el tiempo, la fibrosis se desarrolla en los conductos del portal, causando haces de tejido conectivo alrededor de los conductos pequeños en forma de cáscaras con bulbo. Los restos de los conductos biliares pueden detectarse solo en forma de anillos fibrosos. Las zonas del portal se vuelven en forma de estrella.

Los cambios histológicos son inespecíficos, pero una cantidad reducida de la proliferación del conducto biliar y túbulo deposición significativa de cobre junto con necrosis escalonada se puede sospechar la colangitis esclerosante primaria y sirven como la base para holangigrafii.

El examen histológico del conducto biliar común revela fibrosis e inflamación que no tienen importancia diagnóstica.

Colangiografía

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es el método de elección, aunque la colangiografía transhepática se puede utilizar con éxito. El criterio de diagnóstico es la detección de áreas de estrechamiento y ensanchamiento desigual (nitidez) de los conductos biliares intra y extrahepáticos.

Las estenosis tienen una longitud pequeña (0,5-2 cm), provocan la flexión de los conductos y se alternan con secciones de los conductos biliares sin cambios o ligeramente ensanchadas. En el curso del conducto biliar común, se pueden encontrar protrusiones que se asemejan a divertículos.

Con la colangiografía, la lesión puede limitarse solo a los conductos intrahepáticos, solo extrahepáticos o incluso a un solo conducto hepático.

Con lesiones de conductos pequeños en colangiogramas, no hay cambios.

Métodos de diagnóstico de visualización

En el examen por ultrasonido, se revela el engrosamiento de las paredes de los conductos biliares, con tomografía computarizada (secciones mínimamente ampliadas durante los conductos biliares); un patrón similar se observa con un raro colangiocarcinoma difuso.

Holangiocarcinoma

El colangiocarcinoma ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria. Puede complicar el daño de los conductos pequeños y grandes y generalmente se observa en pacientes con colitis ulcerosa. La supervivencia es un promedio de 12 meses.

El colangiocarcinoma es muy difícil de diagnosticar. Se puede sospechar si el paciente desarrolla ictericia. A favor del colangiocarcinoma en el caso de la colangiografía, la dilatación local de los conductos biliares, la estenosis progresiva de los mismos y los pólipos intraflujo muestran. La posibilidad de colangiocarcinoma se puede pensar con la tromboflebitis de las venas superficiales y la displasia del epitelio de los conductos biliares en las áreas donde el tumor está ausente. Colangiografía obligatoria con examen citológico de bilis y raspados, así como una biopsia del conducto biliar. También es útil para determinar marcadores tumorales séricos, como CA 19/9. La exactitud del diagnóstico con la combinación de CA 19/9 y antígeno carcinoembrionario alcanza el 86%.

Diagnostico

Criterios diagnósticos

• la presencia de ictericia obstructiva de tipo progresivo;
• ausencia de cálculos en el tracto biliar (anteriormente no había operaciones en la zona hepatobiliar);
• detección de prilaparotomía de engrosamientos comunes y estrechamiento de conductos biliares extrahepáticos, la permeabilidad de sus secciones intrahepáticas se confirma mediante colangiografía operativa;
• ausencia de neoplasmas malignos;
• Exclusión de la cirrosis biliar primaria según el estudio morfológico de la biopsia hepática.

Para distinguir la colangitis esclerosante primaria de la cirrosis biliar primaria permiten los resultados de la colangiografía y la ausencia de anticuerpos antimitocondriales. El inicio de la colangitis esclerosante primaria puede parecerse a la hepatitis crónica, especialmente en niños, o la cirrosis criptogénica. La clave para el diagnóstico es un aumento en la actividad de la fosfatasa alcalina; El diagnóstico se verifica mediante colangiografía.

Con una historia de cirugía del tracto biliar o la identificación de los cálculos biliares excluirse colangitis esclerosante secundaria, estenosis postoperatoria se desarrolla debido a conducto biliar o coledocolitiasis.

Además, la colangitis esclerosante primaria debe diferenciarse de daño isquémico a los conductos biliares resultantes en hepática floxuridina administración arteria, anomalías congénitas del tracto biliar holangiopatiey infecciosa o pacientes de SIDA que se sometieron a trasplante de hígado, así como los tumores del conducto biliar, e histiocitosis X.

Datos de laboratorio

1. Examen de sangre general: aumento de la VSG, signos de anemia, leucocitosis.
2. El análisis de orina es una reacción positiva a la bilirrubina.
3. Análisis bioquímico de sangre: aumento en el contenido de fosfatasa alcalina, bilirrubina (principalmente conjugada), alanina aminotransferasa en la sangre, un aumento en el contenido de cobre es posible.

Datos instrumentales

1. Laparoscopia: el hígado en las etapas iniciales puede verse sin cambios, luego se forma cirrosis. Su color es de cereza oscura a verde, pero menos intenso que con colestasis subhepática. En la superficie del hígado, los enredos en forma de estrella se asocian con una fibrosis pronunciada, pequeños nódulos de color rojo púrpura o negro, que se asemejan a metástasis. En las etapas de gran alcance macroscópicamente hay un "hígado verde grande", causado por colestasis crónica, pero en su superficie no hay capilares biliares agrandados, característicos de la ictericia obstructiva.
2. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica: la forma más fácil y conveniente de estudio para confirmar el diagnóstico. En colangiografía encontrado grandes cambios busopodobnye de los conductos biliares intrahepáticos, combinados con el empobrecimiento de los pequeños conductos intrahepáticos (foto, que recuerda el árbol "muerto"). Característicos descritos, dispersadas al azar, constricción de dedo corto, los conductos biliares de tamaño normal intercambiables y común combinada con estenosis, y salientes divertikulolodobnymi mikroegazami, que causa paredes del conducto desniveles. Además de los conductos biliares intrahepáticos, extrahepáticos se ven afectados. La falta de expansión nadstenoticheskogo - una característica importante de la colangitis stenoziruyueschego primaria, que lo distingue de la colangitis secundaria.
3. Una biopsia de hígado: una inflamación fibrosa de los conductos biliares, posiblemente un aumento en el contenido de cobre.

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