Anemia hemolítica inmune asociada con anticuerpos térmicos

Los síntomas de la anemia hemolítica inmune asociada con anticuerpos térmicos son los mismos tanto en formas idiopáticas como sintomáticas. Según el curso clínico se dividen en 2 grupos. El primer grupo está representado por un tipo de anemia aguda transitoria, que se observa predominantemente en niños pequeños y, a menudo aparece después de una infección, generalmente un tracto respiratorio. Clínicamente, esta forma se caracteriza por signos de hemólisis intravascular. El inicio de la enfermedad es agudo, acompañado de fiebre, vómitos, debilidad, mareos, aparición de palidez de la piel, icterismo, dolor abdominal y lumbar, hemoglobinuria. En este grupo de pacientes, no se observan enfermedades sistémicas importantes. Las características características de la forma aguda de la anemia hemolítica autoinmune son la respuesta invariable a la terapia con corticosteroides, baja letalidad y recuperación completa dentro de los 2-3 meses posteriores al inicio de la enfermedad. Esta forma de anemia hemolítica autoinmune es causada por hemolisinas térmicas.

En el segundo tipo hay un curso crónico prolongado con un síndrome clínico principal de ictericia y esplenomegalia. Los signos de hemólisis persisten durante muchos meses o incluso años. A menudo, se detectan violaciones de otros elementos de sangre. La respuesta al tratamiento con corticosteroides se expresa en diversos grados y no es necesaria. La letalidad es del 10% y a menudo se asocia con el curso de la enfermedad sistémica subyacente. Esta forma de anemia hemolítica autoinmune se asocia con aglutininas térmicas.

Datos de laboratorio

Para la anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos térmicos, la anemia severa es característica, en la cual la hemoglobina disminuye por debajo de 60 g / l. En esferocitos de sangre periférica detectados, que se forman por la acción de los macrófagos en el bazo rojo membrana celular recubierto con anticuerpos. Hay una reticulocitosis, a veces hay normocitos (células nucleadas). En algunos casos, la inicialmente bajo nivel de reticulocitos indica la severidad del proceso en el que la médula ósea es todavía simplemente no ha tenido tiempo para responder a él o anticuerpos dirigidos también contra los reticulocitos (raramente) y / o los pacientes puede ser una deficiencia de ácido fólico o hierro relacionados. A menudo hay leucocitosis con un cambio de neutrófilos a mielocitos, con menos frecuencia hay leucopenia. La cantidad de plaquetas no cambia o se observa trombocitopenia. En varios casos, es posible el desarrollo de pancitopenia inmune. El nivel de haptoglobina disminuye; cuando se expresa el componente intravascular de la hemólisis, el nivel de hemoglobina en plasma aumenta.

Es crucial para el diagnóstico de la prueba de Coombs directa, basado en la detección de anticuerpos, fijada sobre una membrana de los eritrocitos del paciente. Prueba de Coombs directa positiva se observa en el 70-80% de los casos de anemia hemolítica autoinmune con aglutininas de calor. La actividad de estos anticuerpos se manifiesta a una temperatura de 37 ° C (aglutininas "térmicas"); pertenecen a la clase IgG. Para mostrar su actividad, no se requiere complemento, pero las subclases de IgG-IgG1 e IgG3 pueden activar el complemento; a veces el complemento (C3d) también se encuentra en la membrana de los eritrocitos. La prueba de Coombs con formas de hemolisina de la anemia hemolítica autoinmune a menudo es negativa. Coombs negativa puede estar asociada con una pequeña cantidad de anticuerpo en la superficie celular (para una reacción positiva en la superficie de membrana de los eritrocitos debería ser al menos 250-500 moléculas de IgG) como en el curso suave de la enfermedad, y con un agravamiento agudo cuando crisis hemolítica después de que muchos son destruidos eritrocitos. Actualmente desarrollado de radioinmunoensayo y de inmunoensayo enzimático métodos para cuantificar los autoanticuerpos eritrocíticas y es el método principal en el diagnóstico Coombs anemia hemolítica negativa de autoinmune. El uso de anti-Ig y sueros anticomplementaria para determinar la presencia en la superficie de los eritrocitos de diferentes clases y tipos de componentes de Ig-complemento. El método ELISA permite controlar el nivel de anticuerpos durante el tratamiento.

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