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El tratamiento de la anemia sideroblástica

 
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Último revisado: 20.11.2021
 
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El tratamiento de la anemia por sideroanestesia

Tratamiento de pacientes con anemia sideroaquéstica hereditaria

  1. Vitamina B 6 en grandes dosis - 4-8 ml de solución al 5% por día por vía intramuscular. En ausencia de efecto, está indicado el nombramiento de la coenzima vitamina B 12 - fosfato de piridoxal. La dosis diaria del medicamento es de 80-120 mg con administración oral.
  2. Desferal (para unión y excreción del cuerpo de hierro) - 10 mg / kg / día de cursos mensuales de 3-6 veces al año.

Tratamiento de pacientes con anemia sideroaquéstica adquirida causada por intoxicación con plomo

  1. Identifica y elimina la fuente de plomo. Antes de la eliminación completa de la fuente de plomo, el niño no debe estar en la casa. El riesgo de efectos tóxicos aumenta incluso si el niño solo duerme en casa. Es necesario realizar una limpieza húmeda y pasar la aspiradora para eliminar el polvo de plomo.
  2. Para llenar la deficiencia de hierro y reducir la absorción de plomo, las preparaciones de hierro (6 mg / kg / día por hierro elemental) se administran por vía oral. La duración del curso es de 1 mes o hasta el nivel normal de protoporfirina eritrocitos.
  3. Terapia con agentes complejantes: EDTA, dimercaprol, penicilamina y succímero.

El objetivo del tratamiento es reducir el contenido de plomo a valores seguros (nivel sanguíneo inferior a 15 μg%), y el nivel de protoporfirina de los eritrocitos es normal (menos de 35 μg%).

Indicaciones para la terapia con agentes complejantes.

La terapia con agentes complejantes está indicada en presencia de al menos una de tres condiciones:

  1. el nivel de plomo en la sangre venosa de 50 μg% en 2 muestras consecutivas;
  2. el nivel de plomo en sangre venosa es 25-49 μg%, y el nivel de protoporfirina eritrocitos es 125 μg%;
  3. muestra positiva con EDTA.

Fácil envenenamiento por plomo (nivel de plomo en sangre 20-35 μg%)

Asigne penicilamina a una dosis de 900 mg / m 2 / día en 2 dosis divididas. La penicilamina no debe tomarse junto con productos lácteos y preparados de hierro, el medicamento está contraindicado para las alergias a las penicilinas.

Envenenamiento por plomo moderado (nivel de plomo en sangre 35-45 μg%)

Realice una muestra con EDTA, con resultados positivos de la muestra designe EDTA disódico cálcico a 1000 mg / m 2 / día por vía intramuscular con procaína durante 3-5 días. La interrupción entre los cursos de tratamiento debe ser de al menos 48-72 horas. El medicamento se cancela por completo cuando la excreción diaria de plomo con la orina es inferior a 1 μg de plomo por 1 mg de EDTA.

Envenenamiento grave por plomo sin encefalopatía (nivel de plomo en la sangre superior a 45 μg%)

  • Con un nivel de plomo inferior a 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / día en 3 dosis divididas durante 5 días, luego 20 mg / kg / día en 2 dosis divididas durante 14 días.
  • Con un nivel de plomo de más de 80 μg%: terapia de infusión en un volumen que excede 1.5 veces el requerimiento de fluidos fisiológicos. Dimercaprol en una dosis de 300 mg / m 2 intramuscularmente, la dosis se divide en 3 inyecciones y se administra durante 1-3 días. EDTA en una dosis de 1500 mg / m 2 / día por vía intravenosa en forma de una infusión larga o intramuscular (una vez o una dosis se divide y administra dos veces al día).

Envenenamiento por plomo grave, acompañado de encefalopatía

  1. Hospitalización en la unidad de cuidados intensivos.
  2. Terapia de infusión

Dimercaprol 600 mg / m 2 / día por vía intramuscular, la dosis se divide e inyecta 6 veces al día. EDTA 1500 mg / kg / día en forma de infusión intravenosa, la dosis se divide e inyecta 3 veces al día.

  1. Anticonvulsivos.

Después de un tratamiento de 5 días, tome un descanso durante 48 horas, después de lo cual se reanudará el tratamiento.

Monitoreo en el tratamiento de agentes complejantes

Para evaluar la efectividad del tratamiento, se mide la excreción urinaria diaria de plomo, ya que su concentración en la sangre en presencia de agentes complejantes puede ser baja. La concentración de plomo en la sangre se mide cada 48-72 horas en pacientes hospitalizados y cada 2-4 semanas en pacientes ambulatorios.

En el tratamiento del EDTA, es necesario controlar los niveles de urea y calcio en la sangre, los niveles de plomo en la sangre y la orina, así como el análisis de orina periódico. Si hay signos de hipocalcemia o disfunción renal, se reduce o anula una dosis de EDTA, después de lo cual la función renal se normaliza.

Antes y durante la terapia con un succímero, los índices bioquímicos de la función hepática, los niveles de urea y creatinina en la sangre se examinan cada 5-7 días.

En los días 14 y 28 después de la finalización de la terapia, los agentes complejantes miden el nivel de plomo en la sangre.

Consecuencias de la intoxicación por plomo

Todos los niños expuestos a la toxicidad del plomo deben someterse a un examen a la edad de 5-6 años, incluida la evaluación de la percepción auditiva y visual, los movimientos densos y sutiles, la capacidad de comprender el habla y hablar.

Profilaxis de envenenamiento por plomo

Para evitar el envenenamiento por plomo durante la reconstrucción de casas viejas, se deben tomar precauciones reubicando temporalmente a los niños. Es especialmente peligroso quemar y excavar en las pinturas de plomo molidas, deben rasparse o eliminarse con métodos químicos. El monitoreo de la condición de las viviendas, el endurecimiento de las normas sanitarias y de construcción reduce la frecuencia del envenenamiento.

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