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Anemia sideroblástica en niños
Último revisado: 23.04.2024
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La anemia asociada con la síntesis de incumplimiento o utilización de porfirinas (sideroahrestical, anemia sideroblástica) - es un grupo heterogéneo de enfermedades, hereditarias y adquiridas, asociada con la actividad alterada de enzimas implicadas en la síntesis de hemo y porfirinas. El término "anemia sideroachrestic" fue introducido por Heylmeyer (1957). Con la anemia sideroahrestic, el nivel sérico de hierro es elevado. En la médula ósea exhiben sideroblastos en anillo - eritrocitos nucleados con halo perinuclear compuesta de gránulos gruesos gemoside-rina y que constituyen las mitocondrias de hierro llenos.
[Las causas de la anemia sideroanestésica
Formas hereditarias
Transmitido por recesivo, vinculado al cromosoma X (hombres enfermos) o tipo autosómico dominante (hombres y mujeres enfermos).
El bloqueo metabólico puede estar en la etapa de formación del ácido delta-aminolevulínico a partir de glicina y succinil CoA. Esta reacción requiere piridoxal fosfato, una coenzima activa de piridoxina y sintetasa de ácido aminolevulínico.
Formularios comprados
Las formas adquiridas de anemia asociadas con la síntesis alterada de porfirinas pueden deberse a envenenamiento por plomo.
La intoxicación con plomo en los hogares en la práctica pediátrica es bastante común. Surgen al comer alimentos almacenados en estaño o en loza con el esmalte de la producción artesanal. El envenenamiento por plomo a menudo causada por entrar en el pinturas, yeso y otros materiales ricos en colorantes de plomo (periódicos, yeso, piedra, contenido de plomo excede 0,06%), así como partículas de polvo de la casa y del suelo (contenido de plomo de 500 mg / kg) que contiene plomo . Desde la atmósfera, el plomo no solo proviene de la inhalación; la mayoría de las veces se deposita y entra al cuerpo con polvo y partículas de suelo. En los bebés, el envenenamiento por plomo ocurre cuando se usa agua contaminada para preparar mezclas de leche. La toxicidad puede provocar el incumplimiento de las precauciones necesarias al fundir plomo en el hogar.
Diagnóstico Sidero-anestesia Anemia
El diagnóstico de las formas hereditarias de la anemia se confirma mediante el estudio del contenido de porfirinas en los eritrocitos. Se estableció que las formas hereditarias de la anemia sideroaquéstica disminuían el contenido de protoporfirina de los eritrocitos. El contenido de coproporfirina eritrocitos es elevado y bajo. Normalmente, el nivel promedio de protoporfirina de los eritrocitos en la sangre total es de 18 μg%, y el límite superior en ausencia de anemia es de 35 μg%. Para estudiar el contenido de las reservas de hierro y confirmar la hemosiderosis, se usa una prueba de desferasa. Después de la inyección intramuscular de 500 mg de desferal, normalmente se excreta 0.6-1.2 mg de hierro por día en la orina, y en pacientes con anemia sideroblástica de 5-10 mg / día.
Para diagnosticar el envenenamiento por plomo, se determina el nivel de plomo en la sangre venosa; el nivel de protoporfirina en los eritrocitos en sangre completa, un nivel superior a 100 μg%, generalmente indica un efecto tóxico del plomo.
El diagnóstico de la anemia sideroblástica
¿Qué pruebas son necesarias?
El tratamiento de la anemia por sideroanestesia
Tratamiento de pacientes con anemia sideroaquéstica hereditaria
- Vitamina B 6 en grandes dosis - 4-8 ml de solución al 5% por día por vía intramuscular. En ausencia de efecto, está indicado el nombramiento de la coenzima vitamina B 12 - fosfato de piridoxal. La dosis diaria del medicamento es de 80-120 mg con administración oral.
- Desferal (para unión y excreción del cuerpo de hierro) - 10 mg / kg / día de cursos mensuales de 3-6 veces al año.
El tratamiento de la anemia sideroblástica
Profilaxis de envenenamiento por plomo
Para evitar el envenenamiento por plomo durante la reconstrucción de casas viejas, se deben tomar precauciones reubicando temporalmente a los niños. Es especialmente peligroso quemar y excavar en las pinturas de plomo molidas, deben rasparse o eliminarse con métodos químicos. El monitoreo de la condición de las viviendas, el endurecimiento de las normas sanitarias y de construcción reduce la frecuencia del envenenamiento.