¿Qué provoca la trombocitopatía?

Trombocitopatía adquirida. La violación de las propiedades funcionales de las plaquetas se observa en muchas enfermedades infecciosas y somáticas procedentes difícilmente, pero rara vez se asocia con el desarrollo del síndrome hemorrágico. Desarrollo de un síndrome hemorrágico en estas enfermedades provocó menudo propósito fisioterapia (UHF, UFO), o fármacos que tienen efectos secundarios en la forma de la inhibición de la actividad funcional de las plaquetas (medicinal, trombocitopatía iatrogénica).

Con las trombocitopatías medicamentosas adquiridas, el síndrome hemorrágico a menudo es provocado por la administración simultánea de varias drogas formadoras de plaquetas. Entre trombotsitoaktivnyh preparaciones que ocupa un ácido acetilsalicílico especial lugar, que en pequeñas dosis (2,0-3,5 mg / kg) inhibe la agregación plaquetaria, provocando el desarrollo del síndrome hemorrágico, pero a dosis más altas (10 mg / kg) inhibe la síntesis de prostaciclina - inhibidor de la adhesión y agregación plaquetaria a la pared vascular dañada, promoviendo así la trombogénesis.

La trombocitopatía adquirida también se encuentra en hemoblastosis, anemia por deficiencia de B12, insuficiencia renal y hepática, síndrome de DIC, escorbuto y endocrinopatías.

Con la trombocitopatía adquirida, es necesario analizar el pedigrí del paciente, realizar una evaluación funcional de las plaquetas en los padres y parientes cercanos para excluir las formas hereditarias no reconocidas de trombocitopatía. Algunas enfermedades hereditarias del intercambio de aminoácidos, carbohidratos, lípidos y tejido conectivo también se acompañan de trombocitopatía secundaria (síndromes de Marfan, Ehlers-Danlos, glucogenosis).

La trombocitopatía hereditaria es un grupo de anormalidades bioquímicas o estructurales genéticamente determinadas de las plaquetas, que se acompañan de una violación de sus funciones hemostáticas. Trombocitopatía hereditarias son el defecto determinado genéticamente más común de la hemostasia, se diagnostica en el 60-80% de los pacientes con hemorragias recurrentes vascular tipo de plaquetas, y, presumiblemente, en el 5-10% de la población.

Dependiendo del tipo de trastornos moleculares y funcionales, se distinguen los siguientes tipos de trombocitopatía hereditaria:

1. La patología de las proteínas de membrana (receptores (glicoproteínas), colágeno endotelial, factor de von Willebrand, trombina o fibrinógeno se manifiesta por una violación de la adhesión y / o agregación plaquetaria
2. defectos de la activación plaquetaria (síndrome plaquetario "gris"), debido a la inadecuación de los gránulos alfa y beta con sustancias implicadas en la activación plaquetaria, la coagulación y la formación de trombo plaquetario. El defecto se manifiesta por una violación de la activación y agregación de las plaquetas, la coagulación retardada, la retracción y la formación de trombos plaquetarios.
3. una violación del metabolismo del ácido araquidónico - se manifiesta por una violación de la síntesis de tromboxano A ₂ y agregación plaquetaria
4. violación de la movilización de ^iones Ca ²⁺ - va acompañada de una violación de todos los tipos de agregación de plaquetas
5. la deficiencia del tercer factor plaquetario se manifiesta por una violación de la interacción entre las plaquetas y los factores de coagulación sanguínea por la retracción del coágulo de sangre.

La base del defecto de la actividad funcional de las plaquetas en trombastenia (descrito en 1918, el pediatra Swiss Glantsmannom) se encuentra ausencia de glicoproteínas complejas (GP) IIb / ІІІa en su membrana, y por lo tanto una incapacidad para unirse al fibrinógeno, agregados entre sí, para provocar la retracción de la formación de coágulos de sangre. Combinación IIb / ІІІa es un receptor específico para plaquetas y megacariocitos integrina - complejos que median señales extracelulares a citoesqueleto de plaquetas, activación de ser iniciado por la emisión de mediadores de la hemostasis vascular-plaquetas.

Los defectos hereditarios de la membrana son la causa de la incapacidad de las plaquetas en la aurícula para agregarse, con la anomalía de Bernard-Soulier: para unir el factor von Willebrand y la adhesión al colágeno. En diversas realizaciones, una reacción de liberación defecto trombocitopatía hereditaria identificado deficiencias de la ciclooxigenasa, el tromboxano et al., Que conduce a la liberación interrupción mediadores hemostasis. En alguna deficiencia hereditaria trombotsitopaty detecta gránulos densos (síndrome Herzhmanskogo-Pudlaka enfermedad Landolt), la deficiencia de gránulos de proteína (síndrome de las plaquetas "gris") o bien componentes lisosomas. La génesis de aumento de la hemorragia, para todas las realizaciones trombocitopatía interacción violación importancia primaria de las plaquetas entre sí, con un enlace de plasma de la formación de tapón hemostático la hemostasia primaria.

Propiedades funcionales de las plaquetas en las trombocitopatías hereditarias más comunes

Trombocitopatía	La naturaleza del defecto funcional (criterios de diagnóstico)
Primario
trombastenii	Ausencia o reducción de la agregación plaquetaria inducida por ADF, colágeno y adrenalina, ausencia o disminución aguda de la retracción del coágulo de sangre
Atrombia	Reducción de la agregación plaquetaria inducida por ADP, colágeno y adrenalina con retracción normal del coágulo de sangre
Trombocitopatía con respuesta de liberación alterada	Una fuerte disminución en la agregación plaquetaria: agregación primaria normal, pero no disminución o disminución pronunciada en la 2da ola de agregación
Enfermedad de Bernard-Soulier	Reducción de la agregación plaquetaria, inducida por ristocetina, fibrinógeno bovino en agregación normal con ADP, colágeno, adrenalina
Secundario
La enfermedad de Von Willebrand	Agregación normal de plaquetas con ADP, colágeno, adrenalina, reducido con ristomicina (el defecto se corrige con el plasma del donante). El nivel VIII se ha reducido. Disminución de la capacidad adhesiva de las plaquetas
Afininogenemia	El nivel de fibrinógeno en la sangre se reduce drásticamente en combinación con la agregación plaquetaria reducida