Diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica

El diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica se establece sobre la base de los antecedentes familiares (casos de muerte súbita de familiares a una edad temprana), las quejas, los resultados del examen físico. La información obtenida a través de la encuesta instrumental es muy importante para establecer el diagnóstico. Los métodos de diagnóstico más valiosos son el ECG, que no ha perdido su importancia en este momento, y la ecocardiografía Doppler bidimensional. En casos complejos, el diagnóstico diferencial y la aclaración del diagnóstico son asistidos por resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones. Es aconsejable examinar a los familiares del paciente para identificar los casos familiares de la enfermedad.

Examen clínico

Con la forma no obstructiva de miocardiopatía hipertrófica, puede no haber anomalías en el examen, pero a veces se determina un aumento en la duración del impulso apical y el tono cardíaco IV.

En la forma obstructiva de la miocardiopatía hipertrófica, se revelan signos de patología cardíaca. Entre los más importantes incluyen impulso apical de largo, que ocupa toda la sístole hasta que el tono II (un signo de la hipertrofia ventricular izquierda), temblor sistólica a lo largo del borde esternal izquierdo, la pulsación de las arterias carótidas, el rápido "estallar" palpación del pulso de las arterias carótidas, debido a la rápida expulsión de sangre mejorado en el primer medio de soplo sistólico sístole con la localización en la punta del corazón y en el tercero o cuarto espacio intercostal en el borde izquierdo del esternón. Ruido en el ápice del corazón para explicar la insuficiencia mitral, en el tercer o cuarto espacio intercostal - estenosis infundibulyarnym del ventrículo izquierdo. El ruido intensidad aumentos de sentado, de pie, en la exhalación, con la maniobra de Valsalva, es decir, mientras que agrava la obstrucción de la expulsión de la sangre debido a un pre- disminución y la poscarga o incrementos en la contractilidad. Tono que en el ápice del corazón en la mayoría de los casos sonoridad normal y II de tono sobre la base de una serie de pacientes se debilitó revelar tono IV. A menudo determina la violación del ritmo cardíaco.

Sin embargo, en algunos pacientes, el soplo sistólico se localiza sobre la base del corazón, involuntariamente y no se acompaña de una disminución en la sonoridad del segundo tono. En este caso, el reconocimiento de la enfermedad es posible utilizando métodos de investigación adicionales, en particular EchoCG.

Métodos instrumentales

Electrocardiografía y monitoreo de cardiograma las 24 horas

La interpretación de los datos de ECG en pacientes con miocardiopatía hipertrófica a menudo presenta grandes dificultades, que está relacionada con el polimorfismo de los cambios. Muy a menudo, tales cambios se revelan:

• signos voltaicos de hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda;
• alteraciones en el proceso de repolarización de los ventrículos: los signos más característicos encontrados tanto en la forma no obstructiva como obstructiva de la MCH se manifiestan por cambios en el intervalo ST-T; los cambios en la amplitud de la onda T ocurren en diferentes grados de severidad (desde una disminución moderada en la amplitud, especialmente en las derivaciones torácicas izquierdas, antes de registrar una onda G negativa profunda); alteración de la conducción en la pierna izquierda del haz de la Hisnia, en particular, el bloqueo de su rama anterior se cumple a menudo de todos los bloqueos del corazón;
• el síndrome de sobreexcitación ventricular en forma de acortamiento del intervalo P-Q o el fenómeno de Wolff-Parkinson-White a menudo se registra;
• el registro de ondas Q patológicas en el pectoral izquierdo y (rara vez) derivaciones estándar es uno de los signos electrocardiográficos típicos;
• Los trastornos del ritmo cardíaco, que pueden causar afecciones sincopales y muerte súbita, atraen la atención especial de los médicos.

La monitorización diaria de los datos del ECG permite identificar a la mayoría de los pacientes con extrasístoles ventriculares ectópicos, ataques de taquicardia ventricular o arritmia supraventricular. En los niños, las arritmias, especialmente las arritmias ventriculares, son mucho menos comunes, aunque la frecuencia de muerte súbita es más alta en ellos que en los adultos.

Radiografía de los órganos del tórax

Los hallazgos radiográficos del corazón con cardiomiopatía hipertrófica son poco informativos. En algunos pacientes, se observa un ligero aumento en los arcos de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo y el redondeo del ápex del corazón, posiblemente un aumento en el patrón vascular asociado con el desbordamiento del lecho venoso. En niños pequeños con miocardiopatía hipertrófica, el índice cardiotorácico oscila entre 0,50 y 0,76.

Ecocardiografía

Desde métodos de investigación no invasivos, la ecocardiografía es el método de diagnóstico más informativo.

Los principales signos ecocardiográficos de la miocardiopatía hipertrófica son los siguientes.

• Hipertrofia del miocardio del ventrículo izquierdo, cuya prevalencia, localización y severidad son muy diversas. Sin embargo, reveló que la forma más común de la miocardiopatía hipertrófica - hipertrofia asimétrica del tabique interventricular, que ocupa la totalidad o septum interventricular (50%), o que se localiza en el tercio basal (25%) o dos tercios (25%). Hipertrofia simétrica Menos comunes, así como otras realizaciones de la miocardiopatía hipertrófica - apical, mezoventrikulyarnuyu e hipertrofia postero-septal y / o en la pared lateral del ventrículo izquierdo.
• Reducción de la cavidad del ventrículo izquierdo, asociada a la hipertrofia del miocardio, tanto durante la diástole como en la sístole. Este es un importante signo morfológico de la enfermedad y uno de los factores que contribuyen a la violación de la hemodinámica debido al llenado insuficiente del ventrículo izquierdo durante la diástole.
• Dilatación de la cavidad de la aurícula izquierda.

En la forma obstructiva de HCMC, Doppler EchoCG revela signos de obstrucción del tracto ventricular izquierdo:

• el gradiente de la presión sistólica entre el ventrículo izquierdo y la aorta puede ser de diferentes grados, llegando a veces a 100 mm Hg. Y más;
• movimiento anteroposterior de la válvula anterior de la válvula mitral en el medio de la sístole y el contacto de las válvulas con el tabique interventricular;
• cubierta de la válvula aórtica sistólica media;
• regurgitación mitral.

En la evaluación de la función ventricular izquierda mediante ecocardiografía en la mayoría de pacientes con miocardiopatía hipertrófica detecta un aumento en la fracción de eyección, sin embargo, se considera una importante violación de la función diastólica, caracterizado por una disminución en la velocidad e integridad de la relajación diastólica activa.

Imágenes de resonancia magnética

Este método permite evaluar con mayor precisión los cambios morfológicos, evaluar la prevalencia y la gravedad de la hipertrofia miocárdica. Método especialmente valioso para el diagnóstico de la forma apical de la enfermedad y la hipertrofia de la parte inferior del tabique interventricular y el ventrículo derecho.

Tomografía por emisión de positrones

Permite revelar y estimar el grado de violación de la perfusión regional y el metabolismo del miocardio.

Cateterismo cardíaco

El cateterismo y la angiocardiografía fueron ampliamente utilizados en las primeras etapas del estudio de la miocardiopatía hipertrófica. Actualmente, se realizan con mucha menos frecuencia: en casos de patología cardíaca concomitante, en particular enfermedad cardíaca congénita, y al momento de decidir el tratamiento quirúrgico de la enfermedad.

Resultados métodos invasivos de investigación han demostrado que los niños en comparación con los estudiantes y los adultos a menudo definen la obstrucción del tracto de salida es no sólo de la izquierda, sino también el ventrículo derecho. Por un lado, que se atribuye al hecho de que los niños mueren en los primeros meses y años de vida como resultado de la insuficiencia cardíaca refractaria, por el otro - con la desaparición de la obstrucción del crecimiento del tracto de salida ventricular del niño debido a los cambios en la relación de las estructuras cardiacas.

Diagnóstico diferencial

Al momento del diagnóstico, es necesario excluir enfermedades que tienen manifestaciones clínicas similares, en primer lugar, defectos cardíacos adquiridos y congénitos (estenosis de la aorta aórtica), hipertensión arterial esencial. Además, es necesario diferenciar otras posibles causas de hipertrofia del ventrículo izquierdo, en particular, el "corazón del atleta".

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