Miastenia gravis: síntomas

Los síntomas de miastenia grave se manifiestan por la debilidad y la fatiga patológica de los músculos, cuya gravedad puede fluctuar significativamente durante el día y día a día. La debilidad generalmente aumenta en la segunda mitad del día y con la actividad física y disminuye después del descanso. Inicialmente, los músculos externos de los ojos y los músculos de los párpados a menudo están involucrados, lo que causa el doble y la ptosis. Por lo general, los síntomas son simétricos. En una proporción relativamente pequeña de pacientes (10-15%), la enfermedad afecta solo a los músculos de los ojos, pero con mayor frecuencia los síntomas se vuelven gradualmente más generalizados. En este caso, los músculos de las extremidades están involucrados, especialmente sus partes proximales (por ejemplo, los músculos ilio-lumbares y deltoides). Los músculos tríceps del hombro, los flexores y los extensores de los dedos también están involucrados. Con la debilidad de los músculos de la faringe y la laringe pueden ser dificultad para tragar, los ataques de asma, aspiración de secreciones de los alimentos y de las vías respiratorias. El principal peligro de la enfermedad está asociado con la debilidad de los músculos respiratorios, que puede conducir a una respiración inadecuada y en casos severos a la crisis miasténica. El deterioro puede ser provocado por el estrés emocional, infecciones, cambios en el estado hormonal (particularmente hipotiroidismo o hipertiroidismo), diversos fármacos tales como antibióticos, aminoglucósidos, antiarrítmicos, diuréticos, sales de magnesio, beta-bloqueantes.

Miastenia gravis neonatal transitoria, caracterizada por succión alterada, llorando debilidad, la deglución trastorno y la respiración, se desarrolla en 12% de los niños nacidos de madres que sufren de la miastenia gravis. Los síntomas de la miastenia grave generalmente aparecen en las primeras horas después del nacimiento y pueden durar de varias semanas a 2 meses, y luego no se renuevan. La correlación entre la gravedad de la enfermedad en la madre y el niño es generalmente ausente, a pesar del hecho de que la miastenia gravis neonatal, muy probablemente causado por los anticuerpos pasan a través de la placenta a la acetilcolinesterasa. La miastenia grave en niños, incluso en niños pequeños, también puede ser una enfermedad autoinmune adquirida esporádica, similar a la que ocurre en adultos. Al nacer, la primera infancia, en los niños más tarde en la vida, así como en los adultos se pueden manifestar y el síndrome miasténico congénito, que se asocia con determinadas genéticamente anomalías de las estructuras presináptica o postsináptica que violan la transmisión neuromuscular. Estas condiciones generalmente se heredan por un tipo autosómico recesivo. El grado de generalización de la debilidad muscular en varios síndromes es variable: en algunos casos se manifiesta solo por diplopía y ptosis, en otros es más difuso.

Síntomas oculares de miastenia gravis

Los síntomas de los ojos ocurren en el 90% de los casos, y en el 60% son los principales. Se caracterizan por las siguientes manifestaciones.

• La ptosis se desarrolla de forma gradual, bilateral y, a menudo, asimétrica.
• Más pronunciado al final del día, menos que nada, al despertar.
• Se fortalece después de una larga búsqueda debido a la fatiga.
• Si se levanta un párpado a mano, cuando el paciente mira hacia arriba, aparecerán pequeños movimientos oscilatorios de la pareja.
• El síntoma de Cogan es la contracción del párpado hacia arriba después de bajar la mirada desde arriba a la posición primaria.
• Prueba positiva con hielo: la ptosis disminuye después de aplicar hielo en los párpados durante 2 minutos. La prueba es negativa para la ptosis no miasténica.

La diplopía es a menudo vertical, pero puede afectar a cualquiera o a todos los músculos extraoculares. Puede haber oftalmoplejía pseudointervencionista. Un paciente con desviación estable es asistido por cirugía en los músculos, inyección de una toxina CI. Botulinum o una combinación de los mismos.

Los movimientos nistagmoides se pueden notar en las direcciones extremas de la mirada.

Prueba con eudrophonia

La edrofonía es un agente anticolidártico de acción corta que aumenta la cantidad de acetilcolina en la unión neuromuscular. En la miastenia grave, esto conduce a una disminución transitoria de los síntomas, como debilidad, ptosis y diplopía. La sensibilidad de la prueba: 85% - con ocular y 95% - con miastenia sistémica. Las complicaciones potenciales, pero raras incluyen bradicardia, pérdida de la conciencia; es posible y un resultado letal, por lo que la prueba no se puede realizar sin un asistente, y la camilla de reanimación debe ser media mano en caso de caries repentinas, complicaciones respiratorias. La prueba se realiza de la siguiente manera:

Evaluar objetivamente el nivel basal de ptosis o diplopia con la prueba de Hess.

1. Inyectado por vía intravenosa con 0.3 mg de atropina, que minimiza los efectos secundarios muscarínicos.
2. Se administran 0,2 ml intravenosos (2 mg) de hidrocloruro de edrofonio. Si los síntomas disminuyen, la prueba se detiene inmediatamente.
3. En ausencia de hipersensibilidad después de 60 segundos, agregue los 0,8 ml restantes (8 mg).
4. Realice la medición final y / o repita la prueba Hess y compare los resultados, recordando que la acción dura solo 5 minutos (Figura 18.1121.

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