Verdadero esclerodermia renal

El verdadero escleroderma renal es la manifestación más grave de la nefropatía por esclerodermia. Se desarrolla en 10-15% de los pacientes con esclerodermia sistémica, generalmente en los primeros 5 años desde el inicio de la enfermedad, más a menudo en la estación fría. El principal factor de riesgo para su desarrollo es una forma cutánea difusa de esclerodermia con evolución progresiva (progresión rápida de las lesiones cutáneas en varios meses). Factores de riesgo adicionales: edad avanzada y edad senil, sexo masculino, perteneciente a la raza Negroid. También son desfavorables para el pronóstico de la nefropatía por esclerodermia aguda.

El diagnóstico de un verdadero riñón de esclerodermia generalmente no causa dificultades, ya que esta forma de nefropatía se desarrolla en pacientes con esclerodermia sistémica establecida. Sin embargo, el 5% de los casos se desarrollan severa marca de esclerodermia nefropatía el debut de la enfermedad, junto con manifestaciones en la piel y el síndrome de Raynaud, o que es especialmente difícil de diagnosticar, por delante de ellos ( "esclerodermia sin esclerodermia"). En un pequeño número de pacientes, el verdadero escleroderma renal se desarrolla después de muchos años de un curso favorable del proceso renal crónico.

Factores de riesgo para el verdadero escleroderma renal

Factores de riesgo	Los factores de riesgo no son
Esclerodermia difusa del sistema cutáneo Rápida progresión del proceso de la piel Duración de la enfermedad <4 años Desarrollo de anemia de novo Desarrollo de la derrota del corazón de novo: derrame en la cavidad pericárdica de la insuficiencia cardíaca Altas dosis de glucocorticoides	Hipertensión arterial existente Cambios en el análisis de orina Aumento existente en la creatinina en sangre Elevación existente de renina plasmática

Nefropatía esclerodermia aguda - patologías nefrológicas urgentes para diagnosticar la que se utilizan los siguientes criterios: el desarrollo súbito de graves o aumentar la gravedad de la hipertensión existente (presión arterial> 160/90 mm Hg); retinopatía hipertensiva de grado III-IV (en el fondo de hemorragia, plasmorragia, edema del disco del nervio óptico); deterioro rápido de la función renal; La actividad de la renina plasmática aumentó al menos dos veces en comparación con la norma. Otros signos típicos son encefalopatía hipertensiva (caracterizada por convulsiones), insuficiencia cardíaca (a menudo con el desarrollo de edema de los pulmones), anemia hemolítica microangiopática. En algunos casos de verdadero esclerodermia renal, la insuficiencia renal aguda oligúrica se desarrolla en ausencia de hipertensión arterial o con un aumento moderado de la presión arterial. La proteinuria, observada en casi todos los pacientes, generalmente precede a la hipertensión arterial y aumenta durante el desarrollo de un verdadero riñón de esclerodermia, aunque no se forma el síndrome nefrótico. En el sedimento de la orina, se determinan los eritrocitos y los cilindros de eritrocitos.

Hasta la fecha, la verdadera renal esclerodermia sigue siendo la causa más común de muerte en pacientes con esclerosis sistémica, a pesar del hecho de que la aplicación práctica de los inhibidores de la ECA cambió radicalmente su perspectiva (antes de la aplicación de la ECA pacientes murieron dentro de 3-6 meses inhibidores). No hay que perderse el inicio de la enfermedad de esclerodermia renal aguda, teniendo en cuenta las peculiaridades de su desarrollo, todos los pacientes con esclerosis sistémica difusa, sobre todo en los primeros 5 años de la enfermedad, deben ser controlados cuidadosamente. El control mensual de la presión arterial es necesario, una vez cada 3 meses: determinación de proteinuria diaria y control de la función renal (prueba de Reberg). La proteinuria, que excede 0,5 g / día, una reducción de la TFG a 60 ml / min, la hipertensión persistente requiere el inicio inmediato del tratamiento para la esclerodermia.