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Agrandamiento congénito de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Las dilataciones congénitas de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli) - una enfermedad rara caracterizada por la presencia de dilataciones saculares segmentarias congénitas de los conductos biliares intrahepáticos sin otros cambios histológicos en el hígado. Los conductos expandidos se comunican con el sistema del conducto principal, pueden infectarse y contener cálculos.
La naturaleza de la herencia de Karoli no está exactamente establecida. Los riñones generalmente están intactos, sin embargo, es posible una combinación con ectasia de los túbulos renales con quistes grandes.
Síntomas de agrandamiento congénito de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli)
La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero más a menudo en niños y jóvenes, en forma de dolor abdominal, hepatomegalia, fiebre en presencia de septicemia por gramnegativos. Aproximadamente el 75% de los pacientes son hombres.
La ictericia está ausente o es leve, pero durante los episodios de colangitis puede ser peor. La hipertensión portal no se desarrolla.
Hay una corriente excesiva de bilis, que se fortalece después de la administración de secretina, que estimula la secreción del conducto. Probablemente, el aumento de la corriente biliar en reposo se debe a la presencia de quistes.
Diagnóstico de agrandamiento congénito de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli)
Los diagnósticos ayudan a los ultrasonidos y CT; cuando se contrasta con el fondo de las vías biliares intrahepáticas agrandadas, se revelan las ramas de la vena porta (un síntoma de la "mancha central"). La colangiografía endoscópica o percutánea le permite establecer un diagnóstico. El conducto biliar común no se modifica, los conductos intrahepáticos muestran áreas de expansión sacular que se alternan con los conductos normales. Los cambios pueden ser localizados en la mitad del hígado. Esta imagen difiere de la colangitis esclerosante primaria, en la que hay contornos desiguales y estrechamiento del conducto biliar común y contornos desiguales y ensanchamiento de los conductos intrahepáticos. Con la cirrosis, los conductos biliares grandes tienen contornos suaves y envuelven los nodos de regeneración.
La enfermedad es aproximadamente el 7% de los casos complicados por colangiocarcinoma.
Tratamiento del agrandamiento congénito de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli)
Con la colangitis, se prescriben antibióticos; Los cálculos del conducto biliar común se extirpan por vía endoscópica o quirúrgica. Con piedras intrahepáticas, el ácido ursodesoxicólico se usa con éxito.
Si se afecta la mitad del hígado, es posible la resección. Se debe considerar la posibilidad de un trasplante de hígado, pero la infección suele ser una contraindicación para ello.
El pronóstico es desfavorable, aunque se pueden observar recaídas de la colangitis durante muchos años.
La insuficiencia renal como causa de muerte no es característica.
Fibrosis congénita del hígado y la enfermedad de Caroli
La enfermedad de Caroli a menudo se combina con la fibrosis congénita del hígado, y esta condición se llama síndrome de Caroli. Ambas enfermedades se desarrollan debido a alteraciones similares en la formación de la placa del conducto embrionario a diferentes niveles del árbol biliar. La enfermedad se hereda por tipo autosómico recesivo, que se manifiesta por dolor abdominal y colangitis o hemorragia por varices esofágicas.
En la autopsia, los neonatos describen una combinación de signos de fibrosis hepática congénita, enfermedad de Caroli y enfermedad renal poliquística.
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