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Dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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Dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli): este trastorno poco frecuente se caracteriza por la presencia de dilataciones saculares segmentarias congénitas de los conductos biliares intrahepáticos sin otros cambios histológicos en el hígado. Los conductos dilatados se comunican con el sistema ductal principal, pueden infectarse y contener cálculos.
El patrón hereditario de la enfermedad de Caroli no está establecido con precisión. Los riñones suelen estar intactos, pero es posible una combinación con ectasia tubular renal con quistes grandes.
Síntomas de dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli)
La enfermedad puede manifestarse a cualquier edad, pero es más frecuente en niños y jóvenes, con dolor abdominal, hepatomegalia y fiebre en presencia de septicemia por gramnegativos. Aproximadamente el 75 % de los pacientes son hombres.
La ictericia está ausente o es leve, pero puede aumentar durante episodios de colangitis. No se desarrolla hipertensión portal.
Se observa un flujo biliar excesivo, que aumenta tras la administración de secretina, que estimula la secreción ductal. El aumento del flujo biliar en reposo probablemente se deba a la presencia de quistes.
Diagnóstico de la dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli)
La ecografía y la TC ayudan al diagnóstico; con contraste, se observan las ramas de la vena porta sobre el fondo de los conductos biliares intrahepáticos dilatados (síntoma de la "mancha central"). La colangiografía endoscópica o percutánea permite establecer el diagnóstico. El colédoco no presenta alteraciones; se observan áreas de dilatación sacular en los conductos intrahepáticos, que alternan con conductos normales. Los cambios pueden localizarse en una mitad del hígado. Este cuadro difiere de la colangitis esclerosante primaria, en la que se observan contornos irregulares y estrechamiento del colédoco, así como contornos irregulares y dilatación de los conductos intrahepáticos. En la cirrosis, los conductos biliares grandes tienen contornos lisos y rodean los nódulos de regeneración.
La enfermedad se complica con colangiocarcinoma en aproximadamente el 7% de los casos.
Tratamiento de la dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli)
En caso de colangitis, se prescriben antibióticos; los cálculos del colédoco se extirpan mediante endoscopia o cirugía. En caso de cálculos intrahepáticos, el ácido ursodesoxicólico se utiliza con éxito.
Si solo un lado del hígado está afectado, podría ser posible la resección. Se debe considerar el trasplante de hígado, pero la infección suele ser una contraindicación.
El pronóstico es malo, aunque pueden producirse recaídas de colangitis durante muchos años.
La insuficiencia renal como causa de muerte es poco común.
Fibrosis hepática congénita y enfermedad de Caroli
La enfermedad de Caroli suele asociarse con fibrosis hepática congénita, una afección conocida como síndrome de Caroli. Ambas enfermedades son consecuencia de anomalías similares en la formación de la placa ductal embrionaria a diferentes niveles del árbol biliar. La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva y se presenta con dolor abdominal y colangitis o sangrado por varices esofágicas.
Estudios de autopsia en recién nacidos han descrito una combinación de características de fibrosis hepática congénita, enfermedad de Caroli y enfermedad renal poliquística.
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