Crisis de inmovilidad o "congelación". Causas y síntomas

Los estados de inmovilidad permanente o periódica, congelamiento, acinesia, aspontaneidad y arreactividad de diversos orígenes se conocen como síntomas neurológicos negativos. Su patogénesis, etiología y clasificación clínica aún no se han sistematizado por completo. Pueden tener origen subcortical (extrapiramidal), frontal (motivacional), troncoencefálico (acinético), cortical (epiléptico) y neuromuscular (sináptico). Finalmente, los estados de inmovilidad pueden ser una manifestación de trastornos psicóticos o trastornos de conversión. Todas estas enfermedades, por regla general, se manifiestan mediante otros síntomas clínicos característicos y desviaciones paraclínicas en el electroencefalograma (EEG), la resonancia magnética (RM), los parámetros del metabolismo electrolítico, el metabolismo de la glucosa, las pruebas neuropsicológicas, así como (principalmente) los cambios correspondientes en el estado neurológico y mental. El análisis de las manifestaciones clínicas es fundamental en la mayoría de los casos mencionados.

Las principales formas clínicas de ataques de inmovilidad o "congelación":

A. Episodios de congelación (congelación, bloqueo motor, solidificación).

1. Enfermedad de Parkinson.
2. Atrofia multisistémica.
3. Hidrocefalia normotensiva.
4. Encefalopatía discirculatoria (isquémica crónica).
5. Disbasia progresiva primaria por congelación.

B. Epilepsia.

C. Cataplejía.

D. Catalepsia (en el contexto de las enfermedades mentales)

E. Arreactividad psicógena.

F. Ataques de inmovilidad durante la hipoglucemia (diabetes mellitus).

G. Mioplejia paroxística.

1. Parálisis periódica hereditaria.
2. Parálisis periódica sintomática (tirotoxicosis; hiperaldosteronismo; enfermedades gastrointestinales que cursan con hipocalemia; hipercorticismo; hiperplasia suprarrenal hereditaria; secreción excesiva de hormona antidiurética; enfermedad renal. Formas iatrogénicas: mineralocorticoides, glucocorticoides, diuréticos, antibióticos, hormonas tiroideas, salicilatos, laxantes).

A. Episodios de congelación (congelación, bloqueos motores, congelamiento)

La enfermedad de Parkinson es una de las enfermedades más típicas, en cuyas manifestaciones clínicas se presentan con frecuencia episodios de congelamiento. Estos episodios suelen desarrollarse durante el período de "desconexión" (aunque también pueden observarse en el período de "activación"). Se manifiestan con mayor claridad al caminar. Los pacientes comienzan a experimentar dificultades al intentar moverse (síntoma de "pies pegados al suelo"). Al paciente le resulta difícil dar el primer paso; es como si no pudiera elegir el pie con el que empezar a moverse. Se desarrolla un característico golpeteo en el suelo. En este caso, el centro de gravedad del cuerpo comienza a desplazarse hacia adelante en la dirección del movimiento y las piernas continúan golpeando el suelo con frecuencia, lo que puede provocar la caída del paciente incluso antes de iniciar el movimiento. Otra situación en la que se detectan con frecuencia episodios de congelamiento se asocia con giros del torso al caminar. Los giros del torso al caminar son un factor de riesgo típico de caída. Un espacio estrecho, como una puerta en el camino del paciente, puede provocar el congelamiento. En ocasiones, el congelamiento se produce espontáneamente sin factores externos que lo provoquen. La aparición de episodios de congelamiento aumenta el riesgo de caídas del paciente. La presencia de bloqueos motores suele ir acompañada de deterioro de los reflejos posturales y agravamiento de la disbasia. Se pierden sinergias fisiológicas, se desarrolla inestabilidad al caminar y al estar de pie, y a los pacientes les resulta difícil prevenir las caídas. El congelamiento puede afectar cualquier función motora, incluyendo diversos movimientos durante el autocuidado (el paciente literalmente se congela durante alguna acción), así como la marcha (frenos repentinos), el habla (aparece un largo periodo de incubación entre la pregunta del médico y la respuesta del paciente) y la escritura. La presencia de manifestaciones clínicas concomitantes de parkinsonismo (hipocinesia, temblor, trastornos posturales) complementa el cuadro típico de la apariencia de un paciente con parkinsonismo.

El diagnóstico se realiza clínicamente. La frecuencia de los episodios de congelamiento se correlaciona con la duración de la enfermedad y la duración del tratamiento con fármacos dopaminérgicos.

La atrofia multisistémica (MSA) también puede manifestarse, además de otros síndromes típicos (ataxia cerebelosa, insuficiencia autonómica progresiva, síndrome de parkinsonismo), con episodios de congelación, cuya patogenia aparentemente también está asociada al síndrome de parkinsonismo progresivo en el marco de la MSA.

Además de la demencia y la incontinencia urinaria, la hidrocefalia normotensiva también se manifiesta en alteraciones de la marcha (tríada de Hakim-Adams). Estas últimas se denominan apraxia de la marcha. Se revelan pasos desproporcionados, falta de coordinación entre los movimientos de las piernas y el cuerpo, marcha arrítmica, inestable, desigual y desequilibrada. El paciente camina con incertidumbre, con notable precaución y más lento en comparación con una persona sana. Pueden presentarse episodios de congelamiento. Un paciente con hidrocefalia normotensiva puede parecerse externamente a un paciente con síndrome de parkinsonismo, lo que a menudo sirve como motivo de un error diagnóstico. Sin embargo, es útil recordar que existen casos raros de desarrollo de parkinsonismo verdadero en el síndrome de hidrocefalia normotensiva, en los que los episodios de congelamiento pueden observarse aún más.

Etiología de la hidrocefalia normotensiva: idiopática; consecuencias de hemorragia subaracnoidea, meningitis, traumatismo craneoencefálico con hemorragia subaracnoidea, cirugía cerebral con sangrado.

El diagnóstico diferencial de la hidrocefalia normotensiva se realiza con la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson, la corea de Huntington y la demencia multiinfarto.

Para confirmar el diagnóstico de hidrocefalia normotensiva, se utiliza la tomografía computarizada (TC) y, con menor frecuencia, la ventriculografía. Se ha propuesto una prueba para evaluar las funciones cognitivas y la disbasia antes y después de la extracción de líquido cefalorraquídeo. Esta prueba también permite seleccionar pacientes para la cirugía de derivación.

La encefalopatía discutirulatoria, especialmente en forma de multiinfarto, se manifiesta por diversos trastornos motores, como signos piramidales (y extrapiramidales) bilaterales, reflejos de automatismo oral y otros trastornos neurológicos y psicopatológicos. En la afección lacunar, también puede presentarse una marcha de tipo "marche a petits pas" (pasos pequeños, cortos e irregulares, arrastrando los pies) en un contexto de parálisis pseudobulbar con trastornos de la deglución, del habla y de la motricidad similar a la enfermedad de Parkinson. En este caso, también pueden observarse episodios de congelamiento al caminar. Las manifestaciones neurológicas mencionadas se corroboran con la imagen de TC o RMN correspondiente, que refleja daño multifocal o difuso del tejido cerebral de origen vascular.

La disbasia progresiva primaria por congelamiento se describe como un síntoma único y aislado en personas mayores (de 60 a 80 años o más). El grado de los trastornos de la marcha por congelamiento varía desde bloqueos motores aislados con obstáculos externos hasta trastornos graves con incapacidad total para comenzar a caminar y que requieren apoyo externo significativo. El estado neurológico no suele revelar desviaciones de la norma, con la excepción de la inestabilidad postural frecuentemente detectada de diversos grados de gravedad. No hay síntomas de hipocinesia, temblor ni rigidez. Los análisis de sangre y líquido cefalorraquídeo no revelan anomalías. La TC o la RMN son normales o revelan una atrofia cortical leve. El tratamiento con levodopa o agonistas dopaminérgicos no proporciona alivio a los pacientes. Los trastornos de la marcha progresan sin la adición de otros síntomas neurológicos.

V. Epilepsia

La epilepsia con crisis de "bloqueo" es típica de las convulsiones menores (ausencias). Las ausencias aisladas se observan exclusivamente en niños. Las convulsiones similares en adultos deben diferenciarse siempre de las pseudoausencias en la epilepsia temporal. La ausencia típica simple se manifiesta clínicamente mediante una pérdida de consciencia repentina y de muy corta duración (varios segundos). El niño interrumpe el discurso que ha iniciado, lee un poema, escribe, se mueve o se comunica. La mirada se detiene y la expresión facial se congela. La motricidad general se congela. En las ausencias simples, el EEG revela complejos pico-onda simétricos con una frecuencia de 3 por segundo. Todas las demás ausencias con otros "añadidos" clínicos u otro acompañamiento EEG se clasifican como ausencias atípicas. El final de la convulsión ocurre instantáneamente, sin molestias ni aturdimiento. Los niños suelen continuar con la actividad que habían iniciado antes de la convulsión (leer, escribir, jugar, etc.).

C. Cataplejía

La cataplejía en la narcolepsia se manifiesta mediante ataques de pérdida repentina del tono muscular, provocados por emociones (risa, alegría, con menos frecuencia, sorpresa, miedo, resentimiento, etc.) y, con menos frecuencia, por un esfuerzo físico intenso. Los ataques parciales de cataplejía se observan con mayor frecuencia, cuando la pérdida de tono y la debilidad se observan solo en algunos músculos: la cabeza se inclina hacia adelante, la mandíbula inferior se cae, el habla se altera, las rodillas se doblan y los objetos se caen de las manos. En los ataques generalizados, se produce inmovilidad completa y el paciente suele caerse. Se observa una disminución del tono muscular y la desaparición de los reflejos tendinosos.

D. Catalepsia

La catalepsia (en el contexto de las enfermedades mentales con síndrome catatónico) se caracteriza por el fenómeno de "flexibilidad de cera", con inusuales "posturas de congelación" y "habilidades motoras extrañas", en el contexto de trastornos mentales graves en el contexto de la esquizofrenia (DSM-IV). La catatonia es un síndrome que rara vez tiene origen neurológico: se describe en formas no convulsivas de estado epiléptico ("catatonia ictal"), así como en algunas lesiones orgánicas graves del cerebro (tumor cerebral, cetoacidosis diabética, encefalopatía hepática), lo cual, sin embargo, requiere mayor aclaración. Con mucha mayor frecuencia, el estupor catatónico se desarrolla en el contexto de la esquizofrenia.

E. Insensibilidad psicógena

La falta de respuesta psicógena, en forma de ataques de congelamiento, a veces se observa en el cuadro de pseudoconvulsiones que imitan una crisis epiléptica o un desmayo (pseudosíncope) o que se manifiestan completamente en forma de inmovilidad y mutismo (histeria de conversión). En este caso, se aplican los mismos principios de diagnóstico clínico que se utilizan para diagnosticar la parálisis psicógena, las convulsiones y la hipercinesia.

F. Ataques de inmovilidad durante la hipoglucemia (diabetes mellitus)

Puede observarse como una variante del coma hipoglucémico reversible.

G. Miopía paroxística

El estupor depresivo en el cuadro de depresión psicótica grave no suele tener el carácter de un ataque, sino que se desarrolla de forma más o menos permanente.

En el síndrome de hiperplexia a veces se pueden observar cuadros que se parecen a breves "congelamientos" o "bloqueos" (ver sección "Síndrome de sobresalto").