Dolor de cabeza

La cefalea en racimos es una forma primaria de cefalea, que se manifiesta por ataques de dolor muy intenso, estrictamente unilateral, en la zona orbitaria, supraorbitaria, temporal o mixta, con una duración de 15 a 180 minutos y que ocurren diariamente con una frecuencia de una vez cada dos días a ocho veces al día. Los ataques en el lado del dolor se acompañan de uno o más de los siguientes síntomas: inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal y facial, miosis, ptosis y edema palpebral. El cuadro clínico es el criterio decisivo para el diagnóstico. Para detener un ataque, se utilizan inhalación de oxígeno, triptanes, ergotamina o una combinación de ellos. Para prevenir los ataques, se prescriben verapamilo, metisergida, valproato de litio o una combinación de ellos.

La incidencia de la cefalea en racimos en la población es baja (0,5-1%). Los hombres la padecen con una frecuencia entre 3 y 4 veces mayor que las mujeres, y la enfermedad aparece entre los 20 y los 40 años. En el 5% de los pacientes, la enfermedad es hereditaria.

En Estados Unidos, la incidencia es del 0,4 %. En la mayoría de los casos, las cefaleas en racimos son episódicas; durante los períodos de cefalea en racimos, el paciente experimenta ataques diarios (uno o más) de cefalea en racimos durante uno a tres meses, seguidos de una remisión prolongada que puede durar desde varios meses hasta varios años. En algunos pacientes, las cefaleas en racimos se presentan sin períodos de remisión.

La fisiopatología de la cefalea en racimos no se comprende completamente, pero su periodicidad sugiere una disfunción hipotalámica. El consumo de alcohol desencadena cefaleas durante los períodos de cefalea en racimos, pero no durante la remisión.

Sinónimos: migraña en racimos, cefalea histamínica, síndrome de Horton, neuralgia migrañosa de Harris, neuralgia ciliar, eritromelalgia de la cabeza, eritroprosopalgia de Bing.

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¿Qué causa los dolores de cabeza en racimo?

Se ha demostrado que el período de cefalea en racimos (incluido el primer "racimo") puede ocurrir tras una alteración del ritmo diario habitual: cambios de huso horario durante viajes en avión, noches de insomnio, un horario de trabajo de 24 horas, etc. Durante un "racimo" doloroso, así como en la forma crónica de cefalea en racimos, los ataques pueden ser provocados por alcohol, histamina o nitroglicerina. Se ha observado una estrecha relación entre los ataques de cefalea en racimos y el sueño nocturno: los ataques nocturnos se consideran obligatorios para esta forma de cefalea. Es curioso que, durante el período de remisión, ningún agente desencadenante sea capaz de causar un ataque de cefalea en racimos.

Síntomas de cefaleas en racimos

Las características más típicas de la cefalea en racimos son su naturaleza insoportable, su recurrencia diurna y nocturna, sus intensas manifestaciones vegetativas en el rostro y su peculiar evolución: la aparición de ataques de dolor en serie o "racimos". La duración de un racimos varía de varias semanas a varios meses, con una remisión clara que puede durar desde varios meses hasta varios años (un promedio de 2 a 3 años). Entre el 10% y el 15% de los pacientes presentan una evolución crónica sin remisiones, y el 27% presenta solo un episodio de cefalea en racimos. Muchos pacientes se caracterizan por exacerbaciones estacionales: en primavera y otoño. A diferencia de quienes padecen migraña, quien padece cefalea en racimos no siente el deseo de acostarse ni de retirarse a una habitación tranquila y oscura; se muestra excitado y camina inquieto por la habitación.

El dolor se localiza con mayor frecuencia alrededor del ojo, en la ceja, la sien o en varias zonas, pero puede extenderse a otras zonas de la cabeza. Debido al dolor insoportable, la mayoría de los pacientes experimentan inquietud motora, agresividad y agitación durante un ataque; se han registrado intentos de suicidio durante un ataque de cefalea en racimos. Durante un episodio doloroso de cefalea en racimos, el dolor siempre se presenta en el mismo lado. Los síntomas vegetativos, como congestión nasal, rinorrea, lagrimeo, enrojecimiento facial y síndrome de Horner, se observan en el mismo lado de la cefalea.

Los pacientes con cefalea en racimos suelen presentar el llamado síndrome del "león y el ratón". Por lo tanto, los hombres con este tipo de cefalea suelen presentar una apariencia característica: complexión atlética y masculina, piel facial engrosada con telangiectasias y arrugas de expresión pronunciadas (cara de león). Al mismo tiempo, se caracterizan por la rigidez interna, la indecisión y, a menudo, la dificultad para tomar decisiones (corazón de ratón).

Tipos clínicos de cefalea en racimos

La forma más común de cefalea en racimos es episódica, y la menos común es la crónica, en la que no hay remisiones o no dura más de un mes. La cefalea en racimos crónica (10-15 % de los casos) puede desarrollarse de novo o tener su origen en la forma episódica. Algunos pacientes experimentan una transición de crónica a episódica. Algunos pacientes han descrito una combinación de cefalea en racimos y neuralgia del trigémino.

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Diagnóstico de la cefalea en racimos

El diagnóstico de cefalea en racimos se basa en el cuadro clínico típico (dolor estrictamente unilateral en la mitad de la cara y la cabeza, acompañado de manifestaciones vegetativas faciales: lagrimeo, rinorrea, etc.) y en la evolución característica de la enfermedad (alternancia de períodos dolorosos, "en racimos", con intervalos leves y remisiones). Otros criterios de diagnóstico de la cefalea en racimos son su naturaleza insoportable y la excitación motora, así como la aparición de ataques durante el sueño nocturno. Los métodos de investigación tradicionales (EEG, resonancia magnética, ecografía Doppler) no son informativos. A continuación, se presentan los criterios diagnósticos de la cefalea en racimos.

3.1. Cefalea en racimos (ICHD-4)

• A. Al menos cinco convulsiones que cumplen los criterios del trastorno bipolar.
• B. Dolor unilateral intenso o extremadamente intenso en la región orbitaria, supraorbitaria y/o temporal que dura 15-180 minutos sin tratamiento.
• C. El dolor de cabeza se acompaña de al menos uno de los siguientes síntomas en el lado del dolor:
  • inyección conjuntival y/o lagrimeo;
  • congestión nasal y/o rinorrea;
  • hinchazón de los párpados;
  • sudoración de la frente y la cara;
  • miosis y/o ptosis;
  • una sensación de inquietud (incapacidad de permanecer quieto) o agitación.
• D. Frecuencia de los ataques: desde una vez cada dos días hasta ocho veces al día.
• E. No asociado a otras causas (trastornos).

La cefalea en racimos se diferencia de otros síndromes con cefalea unilateral y componentes autonómicos, en particular la hemicránea paroxística crónica, con ataques más frecuentes (más de 5 al día) y más cortos (generalmente de unos pocos minutos), y la hemicránea constante, caracterizada por una cefalea unilateral moderadamente prolongada con episodios cortos superpuestos de dolor más intenso. Estos dos tipos de cefalea, a diferencia de la cefalea en racimos y la migraña, se alivian eficazmente con indometacina, pero al mismo tiempo responden mal a otros AINE.

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Tratamiento para las cefaleas en racimos

Los ataques agudos de cefalea en racimos pueden tratarse con la administración parenteral de un triptán o dihidroergotamina, así como con la inhalación de oxígeno al 100%. Dado que la cefalea en racimos reduce significativamente la capacidad laboral debido a la frecuencia e intensidad de los ataques, se recomienda a los pacientes un tratamiento farmacológico preventivo. Por ejemplo, una dosis oral única de prednisona (60 mg) proporcionará una protección rápida hasta que se evidencie el efecto de los fármacos profilácticos de inicio de acción más lento (verapamilo, litio, metisergida, valproato, topiramato).

Durante un episodio doloroso, los pacientes deben evitar los posibles factores desencadenantes: no consumir alcohol ni vasodilatadores, y mantener un régimen de sueño-vigilia. Para aliviar los ataques de cefalea en racimos, así como las crisis de migraña, los triptanes (sumatriptán, eletriptán, zolmitriptán, etc.) son los más eficaces. Considerando la frecuencia de los ataques en la cefalea en racimos (más de una vez al día) y la posibilidad de efectos secundarios, se debe tener precaución al usar triptanes: no exceder la dosis diaria permitida.

Enfoques básicos para el tratamiento de las cefaleas en racimos

• Tratamiento de un ataque (terapia abortiva):
  • inhalación de oxígeno;
  • triptanes;
  • lidocaína intranasal.
• Prevención de un ataque:
  • verapamilo (80-240 mg/día);
  • carbonato de litio (300-900 mg/día);
  • ácido valproico (600-2000 mg/día);
  • topiramato (50-100 mg/día);
  • gabapentina (1800-2400 mg/día).
• Tratamiento quirúrgico:
  • termocoagulación por radiofrecuencia del ganglio trigémino;
  • rizotomía por radiofrecuencia:
  • descompresión microvascular;
  • neuroestimulación.

En caso de forma episódica y evolución relativamente leve, el carbonato de litio y el verapamilo son eficaces; si es necesario, es posible combinarlos. En caso de una evolución más grave (más de cinco ataques al día, duración prolongada del dolor (más de dos meses), está indicado el uso de anticonvulsivos y gabapentina.

El tratamiento de la cefalea en racimos crónica es complejo. Si los enfoques mencionados no son efectivos, se pueden utilizar glucocorticoides. Además de los métodos quirúrgicos, se utilizan métodos de neuroestimulación para tratar la cefalea en racimos crónica resistente a otros tipos de terapia: estimulación profunda de la región hipotalámica posterior, estimulación de los nervios occipital mayor y vago (Shoenen, 2007). Según los primeros estudios realizados en Europa, la duración de la remisión tras la neuroestimulación hipotalámica puede alcanzar los 9 meses. Debido a la naturaleza invasiva de las intervenciones mencionadas y a la probabilidad de complicaciones, es necesaria una selección cuidadosa de los pacientes para este tipo de tratamiento. Actualmente, se están desarrollando criterios para la selección de pacientes con cefalea en racimos para neuroestimulación.