Cefalea en racimos

El término "cefalea vegetativa trigémina" engloba varias formas raras de cefalea primaria, combinando características de la cefalea y características típicas de la neuralgia parasimpática craneal. Debido a la falta de conocimiento médico, el diagnóstico de la cefalea vegetativa trigémina suele ser difícil. Su clasificación se presenta a continuación.

Cefalea en racimos y otras cefaleas autonómicas del trigémino (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Cefalea en racimos.
  • 3.1.1 Cefalea en racimos episódica.
  • 3.1.2. Cefalea en racimos crónica.
• 3.2. Hemicránea paroxística.
  • 3.2.1. Hemicránea paroxística episódica.
  • 3.2.2. Hemicránea paroxística crónica.
• 3.3. Cefaleas neuralgiformes unilaterales de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) [CONX - del inglés Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Posible cefalea autonómica trigémina.
  • 3.4.1. Posible cefalea en racimos.
  • 3.4.2. Posible hemicránea paroxística.
  • 3.4.3. Posibles cefaleas neurálgicas unilaterales de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo.

Entre todas las cefaleas vegetativas trigéminas, la cefalea en racimos es la más común. Menos comunes son las hemicránea paroxísticas y las cefaleas neurálgicas unilaterales de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo.

La cefalea en racimos es un tipo de dolor (sinónimos: cefalea en racimos, síndrome en racimos, cefalea en racimos, hemicránea angioparalítica, vasodilatación de la hemicránea simpática, etc.) que debe su nombre a la naturaleza de su evolución, cuando los ataques se suceden en serie, en racimos (del inglés cluster - grupo, racimo, montón), ocurriendo varias veces al día. Existen dos tipos de cefalea en racimos: episódica y crónica. La transición de episódica a crónica ocurre en una cuarta parte de los casos. El tipo episódico se caracteriza por ataques de dolor que duran entre uno y tres meses, seguidos de una remisión que puede durar desde varios meses hasta varios años. La hemicránea paroxística crónica puede ser primaria y secundaria (tras un período de cefalea en racimos episódica).

Esta forma de cefalea unilateral es mucho menos común que la migraña (entre el 0,4 y el 6 %) y es más común en hombres que en mujeres. Comienza entre los 27 y los 31 años, unos 10 años después que la migraña común, y es más común en personas de raza negra que en personas de raza blanca. Existe una predisposición genética: se presenta 13 veces más frecuentemente en familias con cefalea en racimos que en la población general.

Un ataque se manifiesta con dolores agudos, quemante y sordo en el ojo, la región frontoorbitaria o temporoorbitaria. En ocasiones, el dolor se irradia a la mejilla, los dientes y el oído, y con menos frecuencia al cuello, el hombro y la escápula. El ataque de dolor se acompaña de lagrimeo, rinorrea, congestión nasal e hiperemia de la conjuntiva del lado afectado (en dos tercios de los casos). Más de la mitad de los pacientes, durante un ataque, desarrollan el síndrome de Bernard-Horner incompleto (ptosis, miosis), hinchazón de los párpados e hiperhidrosis en la frente o en toda la mitad de la cara. Es característico que los pacientes no puedan acostarse durante un ataque. Están inquietos, dando vueltas en la cama, gimiendo de dolor, cuya intensidad es tan grande que la cefalea en racimos se denomina "suicida". El estado de agitación psicomotora distingue esta forma de cefalea de la migraña, en la que los pacientes intentan acostarse y prefieren la paz, el silencio y una habitación oscura. La duración del dolor varía de 10 a 15 minutos a 3 horas; en promedio, un ataque de dolor dura 45 minutos. Se observan náuseas y vómitos en un tercio de los casos. Los ataques se repiten en series, generalmente de 1 a 4, pero no más de 5 veces al día, generalmente a la misma hora (más a menudo durante el sueño: cefalea de "despertador"). Estos ataques se repiten durante 2 a 6 semanas o más, y luego desaparecen durante varios meses o años. Las exacerbaciones son más comunes en otoño o primavera, a menudo asociadas con cambios estacionales en la actividad lumínica: los ataques de cefalea en racimos se vuelven más frecuentes con el alargamiento o acortamiento del día (lo que indica la naturaleza cronobiológica de la enfermedad).

Los pacientes presentan una apariencia característica: complexión alta y atlética, con pliegues transversales en la frente (cara de león), rostro pletórico; las telangiectasias son frecuentes. Por naturaleza, estos pacientes suelen ser ambiciosos, propensos a discutir, agresivos en apariencia, pero indefensos en su interior, tímidos e indecisos («apariencia de león, pero corazón de ratón»).

Algunas sustancias vasoactivas provocan crisis de cefalea: nitroglicerina 1 mg sublingual, alcohol, histamina subcutánea, etc. Paradójicamente, el consumo de grandes cantidades de alcohol previene la aparición de una crisis. Esto podría explicar el abuso de alcohol en varios pacientes con cefalea en racimos.

En caso de cefaleas persistentes, es necesario un examen exhaustivo del paciente para descartar la causa primaria, como aneurisma de los vasos cerebrales, malformación arteriovenosa, tumor, enfermedades de los senos paranasales (etmoiditis) o glaucoma. También es necesario descartar migraña, neuralgia del trigémino, feocromocitoma, síndrome de Raeder paratrigémino (en caso de un proceso patológico en la zona del nódulo de Gasser o la fosa pituitaria, se caracteriza por un dolor sordo y pulsátil en la zona ocular que se extiende a toda la mitad de la cara, combinado con miosis o síndrome de Bernard-Horner. En ocasiones, se acompaña de diplopía, alteración de la movilidad ocular y náuseas. Aparece principalmente por la mañana, después de dormir; sin embargo, no presenta las típicas manifestaciones vegetativas en la espalda; afecta con mayor frecuencia a las mujeres), arteritis temporal, síndrome de Tolosa-Hunt, síndrome miofascial, etc.

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Causas y mecanismo de desarrollo de la cefalea autonómica trigémina

Estudios de neuroimagen experimentales y funcionales han demostrado que las cefaleas autonómicas trigémino se acompañan de la activación del reflejo trigéminoparasimpático, con signos clínicos de disfunción simpática secundaria. El mecanismo del ataque de dolor en las cefaleas en racimos es similar al de la migraña: activación del sistema trigéminovascular, liberación de neuropéptidos para el dolor y vasodilatación. Se cree que la patogénesis de las cefaleas en racimos se basa en una alteración de la función marcapasos del hipotálamo, que determina la aparición de periodos dolorosos y la estacionalidad de las exacerbaciones. Esta alteración se manifiesta clínicamente en la periodicidad diaria de los ataques, su dependencia de los periodos de sueño, el comportamiento peculiar de los pacientes y disfunciones simpáticas y parasimpáticas mixtas durante un ataque. Mediante un mecanismo aún no esclarecido, los desencadenantes periféricos o centrales provocan la activación de ciertas áreas del hipotálamo (sustancia gris, incluido el núcleo supraquiasmático), que se corresponde con el período del haz de dolor. La activación rítmica de la región hipotalámica, a su vez, provoca la activación del sistema trigéminovascular, la dilatación de los vasos de la duramadre, la liberación de neuropéptidos del dolor (CGRP, sustancia P) y el inicio del ataque de dolor. La disminución de la exacerbación y el inicio de la remisión indican la normalización de la actividad hipotalámica. La naturaleza de la hemicránea paroxística y las cefaleas neurálgicas unilaterales de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo sigue sin estar clara.

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Patogenia de la cefalea en racimos

La patogénesis de la cefalea en racimos no se comprende completamente. Se cree que se basa en la deficiencia de la inervación simpática regional del lado del dolor. La periodicidad de la enfermedad depende de los biorritmos de la homeostasis con fluctuaciones en el nivel de sustancias vasoactivas. Entre los trastornos bioquímicos, se concede gran importancia a los cambios en el metabolismo de la histamina. Durante un ataque de dolor, la excreción de histamina en la orina aumenta y el nivel de testosterona en el plasma sanguíneo disminuye. Se concede gran importancia a la actividad funcional de la sustancia P en las neuronas del nervio trigémino ipsilateral y sus conexiones con el ganglio pterigopalatino y el plexo simpático perivascular de la arteria carótida interna. Durante un ataque de cefalea en racimos, la concentración de sustancia P disminuye significativamente. El inhibidor de la sustancia P, la somatostatina, es eficaz en un ataque de cefalea en racimos. El tratamiento de la cefalea en racimos se realiza con ergotamina, methisegrid y carbonato de litio.