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Carcinoide
Último revisado: 04.07.2025
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El carcinoide (argentafinoma, cromafinoma, tumor carcinoide, tumor del sistema APUD) es un tumor neuroepitelial poco común con actividad hormonal que produce serotonina en exceso. Los carcinoides se forman en las criptas intestinales a partir de los argentafinocitos intestinales (células de Kulchitsky), que pertenecen al sistema endocrino difuso.
El tumor se presenta con una frecuencia de 1:4000 en la población y, según estudios patológicos, la frecuencia de tumores carcinoides es del 0,14 %. Se pueden encontrar en casi todos los órganos y tejidos. Los carcinoides representan entre el 5 % y el 9 % de todos los tumores del tracto gastrointestinal. Según A. V. Kalinin (1997), el carcinoide se localiza en el apéndice en el 50 %-60 % de los casos y en el intestino delgado en el 30 %. Con mucha menor frecuencia, el carcinoide se localiza en el páncreas, los bronquios, la vesícula biliar, los ovarios y otros órganos.
La mayor cantidad de serotonina es producida por los carcinoides localizados en el yeyuno, el íleon y la mitad derecha del colon. Cuando el carcinoide se localiza en el estómago, el páncreas, el duodeno y los bronquios, la cantidad de serotonina producida por el tumor es significativamente menor.
Por primera vez, O. Lubarsch en 1888 dio una descripción patológica de las formaciones tumorales originadas a partir de estas células, más tarde llamadas argentafines.
El término "carcinoide" fue propuesto por S. Oberndorfer en 1907 para designar un tumor intestinal similar a un tumor canceroso (carcinoma), pero que se diferencia de este por su menor malignidad. Estos tumores representan entre el 0,05 % y el 0,2 % de todas las neoplasias malignas y entre el 0,4 % y el 1 % de todas las neoplasias del tracto gastrointestinal. Entre el 1 % y el 3 % se localizan en el intestino grueso, en algunos casos, en el apéndice vermiforme. Así, según J. Arid, en el 5 % al 8 % de los apéndices vermiformes extirpados por apendicitis crónica, se detecta histológicamente un argentafinoma. Según las estadísticas de F. W. Sheely y M. H. Floch (1964), que abarcan 554 descripciones de tumores malignos del intestino delgado, se observaron carcinoides en 65 casos (11,7 %), que se localizaron con mayor frecuencia en la sección distal del íleon. Se han descrito carcinoides rectales. Estos tumores se encuentran en los bronquios, el páncreas, el hígado, la vesícula biliar y la próstata. Se presentan a cualquier edad, ocasionalmente en la infancia y la adolescencia (la edad promedio de los pacientes con esta patología es de 50 a 60 años), con una frecuencia aproximadamente igual en hombres y mujeres.
Los carcinoides son tumores de crecimiento relativamente lento. Por lo tanto, debido a la prolongada ausencia de síntomas locales, explicada principalmente por su pequeño tamaño y su lento crecimiento, durante mucho tiempo se consideraron "excrecencias casi inocentes de la mucosa intestinal, un hallazgo accidental durante una cirugía o autopsia". Posteriormente, se demostró la malignidad del tumor, que, al localizarse en el intestino delgado, metastatiza en el 30-75% de los casos. En el caso de los carcinoides de colon, se detectan metástasis en el 70% de los casos; la tasa de supervivencia a 5 años es del 53%. Con mayor frecuencia, se describen metástasis únicas y múltiples de carcinoides en ganglios linfáticos regionales, peritoneo, diversas partes del intestino y el hígado.
El tumor suele localizarse en la submucosa intestinal y crece hacia las capas muscular y serosa; su tamaño suele ser pequeño, con un diámetro que varía entre unos pocos milímetros y 3 cm. En el corte transversal, el tejido tumoral presenta un color amarillo o gris amarillento, se caracteriza por un alto contenido de colesterol y otros lípidos, y es denso. En el carcinoide, suele producirse engrosamiento y acortamiento de la válvula tricúspide y la válvula pulmonar, lo que resulta en un defecto valvular, hipertrofia muscular y dilatación del ventrículo derecho.
El examen histológico revela la estructura característica de un tumor carcinoide. El citoplasma de las células contiene lípidos birrefringentes y, sobre todo, granos que contienen serotonina, que se detectan histológicamente mediante las reacciones cromafines y argentafines.
Causas del desarrollo de carcinoides
La causa del carcinoide, al igual que otros tumores, aún no está clara. Se observa que muchos síntomas de la enfermedad se deben a la actividad hormonal del tumor. Con gran certeza, se ha observado una secreción significativa de serotonina (5-hidroxitriptamina) por parte de las células tumorales, producto de la conversión del aminoácido triptófano, y su concentración en sangre alcanza entre 0,1 y 0,3 μg/ml. Bajo la influencia de la monoaminooxidasa, la mayor parte de la serotonina se convierte en ácido 5-hidroxiindolacético, que se excreta en la orina. En la orina, el contenido del producto final de su conversión, el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), en el carcinoide aumenta considerablemente y, en la mayoría de los casos, alcanza los 50-500 mg (la norma es de 2-10 mg).
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Síntomas del carcinoide
Los principales síntomas del carcinoide son la alteración del flujo sanguíneo en la cara, el cuello y el pecho, con enrojecimiento repentino de la cara, la nuca, el cuello y la parte superior del cuerpo. En estas zonas, el paciente experimenta ardor, calor y entumecimiento. Muchos pacientes experimentan enrojecimiento ocular (inyección conjuntival), aumento del lagrimeo, sialorrea, hinchazón facial y taquicardia; es posible una disminución significativa de la presión arterial. Al inicio de la enfermedad, los sofocos son poco frecuentes (1 o 2 veces en 1 o 2 semanas o incluso en 1 o 3 meses); posteriormente, se vuelven diarios y pueden molestar a los pacientes de 10 a 20 veces al día. La duración de los sofocos varía de uno a 5 o 10 minutos.
Diagnóstico del carcinoide
En la gran mayoría de los casos, las pruebas de laboratorio confirman un aumento del contenido de 5-hidroxitriptamina en sangre y ácido 5-hidroxiindolacético en orina. La excreción de este último en cantidades de 12 mg/día es sospechosa, y una concentración superior a 100 mg/día se considera un signo fiable de carcinoide. Cabe destacar que la reserpina, la fenatiazina, la solución de Lugol y otros medicamentos, así como el consumo excesivo de plátanos y tomates maduros, aumentan el contenido de serotonina en sangre y el producto final de su metabolismo, el ácido 5-hidroxiindolacético, en orina, mientras que la clorpromazina, los antihistamínicos y otros medicamentos lo disminuyen. Por lo tanto, al realizar pruebas de laboratorio, se deben tener en cuenta estos posibles efectos en los resultados.
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Tratamiento del carcinoide
Tratamiento quirúrgico: resección intestinal con extirpación radical del tumor y las metástasis, si las hubiera. Los carcinoides del colon, con mayor frecuencia del recto, también pueden extirparse mediante endoscopio o vía transanal. El tratamiento sintomático consiste en la prescripción de bloqueadores de los receptores alfa y beta adrenérgicos (anaprilina, fentolamina, etc.); los corticosteroides, la clorpromazina y los antihistamínicos son menos eficaces.
Medicamentos
Pronóstico del carcinoide
El pronóstico con diagnóstico oportuno y extirpación quirúrgica del tumor es relativamente favorable, mejor que con otros tipos de tumores malignos.
Un rasgo característico del carcinoide es su lento crecimiento, por lo que la esperanza de vida promedio de los pacientes, incluso sin tratamiento, es de 4 a 8 años o más. La muerte puede ocurrir por metástasis múltiples y caquexia, insuficiencia cardíaca y obstrucción intestinal.