Distrofia de retina: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La distrofia retinal se produce como resultado de una alteración de la función de los capilares terminales, procesos patológicos en ellos.

Estos cambios incluyen distrofia pigmentaria de la retina - enfermedad hereditaria de la cáscara de la malla. La degeneración pigmentaria de la retina es una enfermedad crónica, de progresión lenta. Inicialmente, el paciente se queja de hemorragia: debilitamiento de la visión al caer la noche. Los primeros síntomas de la distrofia pigmentaria de la retina aparecen a la edad de hasta ocho años. Con el tiempo, el campo de visión se estrecha concéntricamente, la visión central disminuye. A la edad de 40-60 años, hay ceguera completa. La distrofia pigmentaria es un proceso que se desarrolla lentamente en las capas externas de la retina, acompañado por la muerte del neuroepitelio. En el sitio de la primera neurona fallecida, las células epiteliales pigmentarias vuelven a crecer en la retina del ojo, que brotan en todas las capas. Alrededor de las ramas de los capilares se forman congestiones pigmentadas, que se asemejan a la forma de "cuerpos óseos". Primero, estos corpúsculos aparecen en la periferia de la retina, luego su número aumenta, son visibles en todas las áreas de la retina de la envoltura hasta el área macular. Desde la periferia, esta pigmentación se extiende al centro durante decenas de años. Puede haber un estrechamiento agudo del calibre de los vasos retinianos, se vuelven filiformes. El disco del nervio óptico cambia, lo que adquiere un tono ceroso, luego se desarrolla la atrofia del nervio óptico.

Con el tiempo, la visión del crepúsculo se altera tan abruptamente que interfiere con la orientación, incluso en un terreno familiar, y se produce la "ceguera nocturna", con solo la visión del día restante. El aparato de varilla de retina, el aparato de visión crepuscular, muere completamente. La visión central se mantiene a lo largo de la vida, incluso si el campo de visión es lo suficientemente estrecho (la persona parece atravesada por un tubo angosto).

Tratamiento de la degeneración pigmentaria de la retina. El objetivo principal es detener la propagación de la afectación capilar final. Para hacer esto, aplique multivitaminas, ácido nicotínico 0.1 g 3 veces al día; preparaciones de la parte media de la hipófisis (interludios 2 gotas 2 días a la semana durante 2 meses). Aplicar medicamentos (ENCAD, heparina, etc.), realizar intervenciones quirúrgicas: revascularización de la coroides. Asigne una dieta pobre en colesterol y purinas.

La distrofia retiniana juvenil ocurre en la infancia o la adolescencia. Observan una disminución gradual de la agudeza visual, aparece un escotoma central. La enfermedad está genéticamente condicionada, a menudo tiene un carácter familiar y hereditario. Distinguir los siguientes tipos principales de degeneración macular juvenil.

Distrofia de la vesta La enfermedad de Best es una distrofia bilateral rara de la retina en el área macular, que se ve como un foco redondo amarillento, similar a una yema de huevo fresca, con un diámetro de 0.3 a 3 diámetros del disco del nervio óptico. Tipo de herencia de la enfermedad Mejor: autosómico dominante. El proceso patológico está ubicado en el área macular.

Hay tres etapas de la enfermedad:

• la etapa del quiste vitelino;
• exudativo-hemorrágico, en el cual la ruptura del quiste, hemorragias y cambios exudativos aparecen gradualmente en la retina;
• cicatricial-atrófico

El curso de la enfermedad es asintomático, se detecta accidentalmente al examinar a un niño de entre 5 y 15 años. Ocasionalmente, los pacientes se quejan de visión borrosa, dificultad para leer textos con letra pequeña. La agudeza visual varía según la etapa de la enfermedad de 0.02 a 1.0. Los cambios en la mayoría de los casos son asimétricos, bilaterales.

La reducción de la agudeza visual generalmente se observa en la segunda etapa, cuando los quistes se rompen. Como resultado de la resorción y el desplazamiento del contenido del quiste, se forma una imagen de pseudohidroponio. Son posibles las hemorragias subretinianas y la formación de la membrana neovascular subretiniana, las rupturas y los desprendimientos de la retina son muy raros, con el desarrollo de la esclerosis coroidea.

El diagnóstico se basa en los resultados de la oftalmoscopia, la angiografía fluorescente, la electrorretinografía y la electrooculografía. La asistencia en el diagnóstico puede hacerse examinando a otros miembros de la red. No hay un tratamiento basado en la patogenética. En el caso de la formación de la membrana neovascular subretiniana, se puede realizar la fotocoagulación con láser.

Degeneración macular viteliforme de adultos. A diferencia de la enfermedad de Best, los cambios se desarrollan en la edad adulta, son más pequeños y no progresan.

Enfermedad de Stargardt y fondo de manchas amarillas (distrofia de manchas amarillas). La enfermedad de Stragardt es la degeneración del área macular de la retina, que comienza en el epitelio pigmentario y se manifiesta como una disminución bilateral de la agudeza visual a la edad de 8 a 16 años.

En la región macular, aparece la motilidad y el foco está formado por un "brillo metálico". La enfermedad fue descrita por K. Stargardt ya a principios del siglo XX. Como una enfermedad hereditaria de la zona macular con la imagen oftalmoscópico polimórfica, que incluye el "bronce roto", "ojo de buey", atrofia de la coroides, y otros. El fenómeno de "ojo de buey" oftalmoscópicamente visible como un centro oscuro rodeado por un amplio anillo de hipopigmentación, generalmente seguido anillo gipergmentatsii. Se encontró forma rara de distrofia-amarillo manchado sin cambios en el área macular, en este caso entre la mácula y el ecuador se ven múltiples manchas amarillentas de varias formas: redonda, ovalada, alargadas, que pueden fusible o posicionado por separado unos de otros. Con el tiempo, el color, la forma y el tamaño de estos puntos pueden variar. En todos los pacientes con la enfermedad de Stargardt revelar relativa ir absoluta escotoma central de diferentes tamaños, dependiendo del proceso de propagación. Con la distrofia de manchas amarillas, el campo de visión puede ser normal en ausencia de cambios en el área macular.

La mayoría de los pacientes tienen un cambio en la visión del color según el tipo de deuteranopia, discromia rojo-verde, etc. Con la distrofia de manchas amarillas, la visión del color puede ser normal.

No hay un tratamiento basado en la patogenética. Se recomienda usar gafas de sol para evitar el efecto dañino de la luz.

La distrofia de manchas amarillas Francescetti se caracteriza por la presencia de focos amarillentos en el polo posterior del fondo. Su forma es diversa, desde el punto hasta el diámetro 1.5 del disco óptico. A veces la enfermedad se combina con la distrofia de Stargardt.

Las distrofias evolutivas de la retina tienen dos formas: no exudativa ("seca") y exudativa ("húmeda"). La enfermedad ocurre en personas mayores de 40 años. Se asocia con cambios involuntarios en la membrana de Bruch, la coroides y las capas externas de la retina. Gradualmente, se forman focos de dispigmentación e hiperpigmentación debido a la muerte de las células del epitelio pigmentario y los fotocontractores. La interrupción de los procesos de liberación de la retina de los segmentos externos constantemente actualizados de los fotorreceptores conduce a la formación de focos drusen de acumulación de los productos del intercambio de la retina. La forma exudativa de la enfermedad se asocia con la aparición en la región macular de la membrana neovascular subretiniana. Recién formados vasos que crecen a través de las grietas en la membrana de Bruch desde la coroides a la retina, dan hemorragias repetidas, son fuentes de depósitos de lipoproteínas en el fondo. Poco a poco, la membrana está cicatrizando. En esta etapa de la enfermedad, la agudeza visual se reduce significativamente.

En la cocción de grandes cantidades con esta patología use medicamentos antioxidantes, angioprotectores, anticoagulantes. En forma exudativa, conduce a laserocoagulación de la membrana neovascular subretiniana.

Distrofia retiniana generalizada hereditaria

Degeneración de los fotorreceptores del tipo diferente retina de la herencia, la naturaleza de la violación de las funciones visuales y la imagen del fondo de ojo, dependiendo de la localización del proceso patológico primario en diversas estructuras: la membrana de Bruch, epitelio pigmentario de la retina, el complejo del epitelio pigmentario - fotorreceptores, fotorreceptores y capas internas de la retina. Distrofia de la retina localización tanto central como periférico puede ser debido a una mutación del gen de la rodopsina y perifirina. Al mismo tiempo, un síntoma que une estas enfermedades es una ceguera nocturna estacionaria.

Hasta la fecha, se conocen 11 regiones cromosómicas que contienen genes cuyas mutaciones son la causa del desarrollo de retinitis pigmentosa, y para cada tipo genético de retinitis pigmentaria, las variedades alélicas y no alélicas son características.

Distrofias periféricas hereditarias de la retina En estas formas de distrofia retiniana, la parte ópticamente inactiva de la retina cerca de la línea dentada se ve afectada. No solo la retina y la coroides, sino también el vítreo a menudo participan en el proceso patológico, en relación con lo que se denominan "distrofias vitreocoriorretinianas periféricas".

Distrofia retiniana central hereditaria

(Macular) central degeneración de la retina - una enfermedad localizada en el departamento retina central, que se caracterizan por curso progresivo, imagen típica oftalmoscópico y tiene síntomas funcionales similares: disminución de la visión central, alteración de la visión del color, reducción de los componentes del ERG cono.

Las distrofias retinianas heredadas más comunes con cambios en el epitelio pigmentario y los fotorreceptores incluyen la enfermedad de Stargardt, fondo de ojo amarillo, distrofia viteliforme de Best. Otra forma de distrofia macular se caracteriza por cambios en la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario retiniano: drusas dominante de la membrana de Bruch, Sorsbi degeneración, degeneración macular, que se asocia con el envejecimiento y otras enfermedades.

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