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Enfermedad de Schoenlein-Genoch y daño renal
Último revisado: 04.07.2025
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La púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a los vasos pequeños, con depósito de inmunocomplejos que contienen IgA en sus paredes. Se manifiesta con lesiones cutáneas combinadas con lesiones en el tracto gastrointestinal, glomérulos renales y articulaciones. El nombre "púrpura de Henoch-Schönlein" tiene varios sinónimos: púrpura anafilactoide, vasculitis alérgica, vasculitis leucocitoclástica y púrpura reumatoide. En Rusia, el término más común es "vasculitis hemorrágica".
Epidemiología
La púrpura de Schönlein-Henoch fue descrita en 1838 por Schönlein como una combinación de artritis y púrpura palpable. En 1868, Henoch describió a cuatro niños con lesiones en el tracto gastrointestinal con presencia de procesos cutáneos y articulares, y 30 años después informó sobre la posibilidad de daño renal en este síndrome.
La vasculitis hemorrágica es la forma más común de vasculitis sistémica. La púrpura de Henoch-Schönlein se presenta en personas de cualquier edad, pero con mayor frecuencia en niños de 3 a 15 años. En Europa, la incidencia de púrpura de Henoch-Schönlein en menores de 14 años es de 14 casos por cada 100.000 niños, mientras que en EE. UU. es de 10 casos por cada 100.000. Los niños presentan la enfermedad con una frecuencia dos veces mayor que las niñas, pero con la edad la diferencia en la incidencia desaparece. La enfermedad se registra con mayor frecuencia en los meses de invierno. El daño renal se observa en promedio en el 25-30 % de los pacientes con púrpura de Henoch-Schönlein (del 10-20 % en Italia al 50-60 % en Austria, EE. UU. y Polonia).
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Causas Enfermedad de Schoenlein-Genoch
Las causas de la púrpura de Schönlein-Tenoch se asocian con infecciones, alergias alimentarias, intolerancia a fármacos y consumo de alcohol. En la mayoría de los casos, la enfermedad está precedida por una infección nasofaríngea o intestinal.
El desarrollo de vasculitis hemorrágica se asocia con diversas bacterias y virus. La conexión más clara con la enfermedad es con una infección causada por estreptococos y estafilococos, citomegalovirus, parvovirus B19 y virus de la inmunodeficiencia humana. Con menor frecuencia, se observa una asociación con bacterias intestinales, yersinia y micoplasma.
Se ha descrito el desarrollo de la enfermedad púrpura de Schönlein-Henoch después del uso de ciertos medicamentos, incluidas vacunas y sueros, antibióticos (penicilina), diuréticos tiazídicos y quinidina.
Síntomas Enfermedad de Schoenlein-Genoch
En la mayoría de los casos, la vasculitis hemorrágica es una enfermedad benigna, con tendencia a la remisión o recuperación espontánea en pocas semanas desde su aparición. Sin embargo, en algunos pacientes, principalmente adultos, la púrpura de Henoch-Schönlein presenta un curso recurrente con daño renal grave.
Los síntomas extrarrenales característicos de la púrpura de Schönlein-Henoch (lesiones en la piel, las articulaciones y el tracto gastrointestinal) pueden aparecer en cualquier orden durante varios días, semanas o simultáneamente.
¿Donde duele?
Diagnostico Enfermedad de Schoenlein-Genoch
No existen pruebas de laboratorio específicas para diagnosticar la púrpura de Schönlein-Henoch.
La mayoría de los pacientes con alta actividad de vasculitis presentan un aumento de la VSG. En niños, el 30 % de los casos presenta un aumento de los títulos de antiestreptolisina-O, factor reumatoide y proteína C reactiva.
El principal signo de laboratorio de la púrpura de Henoch-Schönlein, un nivel elevado de IgA en el plasma sanguíneo, se detecta en la fase aguda de la enfermedad en el 50-70% de los pacientes. Un año después del episodio agudo, el nivel de IgA se normaliza en la mayoría de los casos en ausencia de recaída de la púrpura, incluso si persiste el síndrome urinario. En un tercio de los pacientes, se detectan inmunocomplejos que contienen IgA durante la alta actividad de la vasculitis.
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Tratamiento Enfermedad de Schoenlein-Genoch
El tratamiento de la púrpura de Schönlein-Henoch depende de los síntomas clínicos predominantes.
- Si hay infección, está indicada la terapia antibacteriana.
- Los síndromes cutáneos y articulares sin manifestaciones viscerales son una indicación para el uso de AINE.
- En caso de lesiones cutáneas y gastrointestinales graves, se prescriben glucocorticoides. Según algunos autores, la administración temprana de prednisolona en un tratamiento corto previene el desarrollo de glomerulonefritis en la púrpura de Schönlein-Henoch.
Pronóstico
El pronóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein es generalmente favorable, a pesar de las frecuentes recaídas de la enfermedad, observadas en casi el 50% de los pacientes. El desarrollo de glomerulonefritis empeora el pronóstico de los pacientes con vasculitis hemorrágica. La nefritis con desarrollo de insuficiencia renal crónica es la principal causa de muerte en pacientes con púrpura de Henoch-Schönlein. En Europa, entre las causas de insuficiencia renal crónica terminal en niños, la proporción de nefritis en la púrpura de Henoch-Schönlein supera el 3%.
La evolución de la glomerulonefritis en la vasculitis hemorrágica difiere significativamente entre adultos y niños. Los niños son más propensos a presentar hematuria transitoria sin proteinuria significativa ni trastornos funcionales. Los adultos son más propensos a presentar glomerulonefritis de progresión rápida, hipertensión arterial, síndrome nefrótico y disfunción renal temprana, lo que motiva el uso de regímenes terapéuticos más agresivos. En presencia de proteinuria superior a 1 g/día o disfunción renal, el riesgo de desarrollar insuficiencia renal crónica en niños es del 18 % y en adultos, del 28 %.
El valor pronóstico de la nefritis en pacientes con púrpura de Schonlein-Henoch no es sólo la edad, sino también las manifestaciones clínicas y los signos morfológicos.
La microhematuria aislada se asocia con una supervivencia del 100 % a 10 años. La proteinuria superior a 1 g/día y los síndromes nefróticos o nefríticos agudos al inicio de la glomerulonefritis empeoran el pronóstico. La macrohematuria se asocia con una alta probabilidad de un alto porcentaje de semilunas en la biopsia renal y un rápido deterioro de la función renal.
Entre las características morfológicas, el porcentaje de glomérulos con semilunas y fibrosis intersticial tiene importancia pronóstica. En este caso, en pacientes adultos con presencia de semilunas en menos del 50% de los glomérulos, el riesgo de desarrollar insuficiencia renal crónica es mayor que en niños.
En general, la púrpura de Henoch-Schönlein y la nefritis asociada tienen un pronóstico relativamente favorable: en la población general de niños enfermos, la recuperación completa se observa en el 94% de los casos y en los adultos, en el 89%.