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Enfermedad de Shenlaine-Henoch y daño renal
Último revisado: 23.04.2024
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Enfermedad Johann Lukas Schönlein, púrpura de Henoch - vasculitis sistémica que afecta principalmente a los vasos pequeños en su deposición de la pared de complejos inmunes que contienen IgA, y lesiones de la piel que se manifiestan en combinación con lesiones gastrointestinales, glomérulos renales y las articulaciones. El nombre de "púrpura Johann Lukas Schönlein, enfermedad púrpura de Henoch" tiene varios sinónimos: púrpura anafilactoide, vasculitis por hipersensibilidad, vasculitis leucocitoclástica, púrpura reumatoide. El término "vasculitis hemorrágica" es el más común en Rusia.
Epidemiología
La enfermedad de la púrpura de Shonlein-Henoch se describe en 1838 por Schonlein como una combinación de artritis y púrpura palpable. En 1868, Henoch describió a cuatro niños con lesiones del tracto gastrointestinal en presencia de procesos cutáneos y articulares, y 30 años después también informó sobre la posibilidad de daño renal en este síndrome.
La vasculitis hemorrágica es la forma más común de vasculitis sistémica. La enfermedad de la púrpura de Shonlein-Genoch ocurre en personas de cualquier edad, pero con mayor frecuencia en niños de 3 a 15 años. En Europa, la incidencia de la púrpura Johann Lukas Schönlein-Henoch en niños menores de 14 años es de 14 casos por cada 100.000 habitantes infantil en los EE.UU. - 10 casos por 100 000. Los niños están enfermos 2 veces más a menudo las niñas, pero con la edad en la incidencia de la diferencia desaparece. La enfermedad se registra más a menudo en los meses de invierno. Enfermedad renal en la nota media en el 25-30% de los pacientes con púrpura de Schönlein-Lukas Johann Henoch (de 10-20% en Italia hasta el 50-60% en Austria, EE.UU., Polonia).
Causas de enfermedad de Shenlen-Henoch
Las causas del Shonlein-Tenoch púrpura se asocian con infecciones, alergias a los alimentos, intolerancia a las drogas y consumo de alcohol. En la mayoría de los casos, la enfermedad está precedida por infección nasofaríngea o intestinal.
El desarrollo de vasculitis hemorrágica se asocia con varias bacterias y virus. La relación de la enfermedad con la infección causada por estreptococos y estafilococos, citomegalovirus, parvovirus B19, virus de la inmunodeficiencia humana se remonta más claramente . Con menos frecuencia se observa la asociación con bacterias del grupo intestinal, iersinia, micoplasmas.
Se describe el desarrollo de la púrpura de la enfermedad de Schonlein-Henoch después del uso de ciertos medicamentos, incluyendo vacunas y sueros, antibióticos (penicilina), diuréticos tiazídicos, quinidina.
Síntomas de enfermedad de Shenlen-Henoch
La vasculitis hemorrágica es en la mayoría de los casos una enfermedad benigna propensa a remisiones espontáneas o cura dentro de unas semanas desde el momento del inicio. Sin embargo, en algunos pacientes, predominantemente adultos, la enfermedad de Shonlein-Genocha púrpura adquiere un curso recurrente con el desarrollo de daño renal severo.
Los síntomas típicos extrarrenales son la púrpura de Shonlein-Genoch (piel, articulaciones, tracto gastrointestinal) que puede aparecer en cualquier secuencia durante varios días, semanas o al mismo tiempo.
¿Donde duele?
Diagnostico de enfermedad de Shenlen-Henoch
Los diagnósticos de Shonlein-Genocha púrpura no tienen pruebas de laboratorio específicas.
En la mayoría de los pacientes con alta actividad de vasculitis hay un aumento en la ESR. En los niños, en el 30% de los casos, se detecta un aumento en los títulos de anti-estreptolisina-0, un factor reumatoide, un aumento en el contenido de proteína C-reactiva.
El principal indicador de laboratorio de Shonlein-Genoch púrpura - nivel de IgA elevado en el plasma sanguíneo - se detecta en la etapa aguda de la enfermedad en 50-70% de los pacientes. Un año después del episodio agudo, el contenido de IgA en la mayoría de los casos se normaliza en ausencia de recurrencia de la púrpura, incluso si el síndrome urinario persiste. En un tercio de los pacientes, los complejos inmunes que contienen IgA se detectan en el momento de alta actividad de vasculitis.
¿Qué es necesario examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Tratamiento de enfermedad de Shenlen-Henoch
El tratamiento de la púrpura Schonlein-Genocha depende de los síntomas clínicos predominantes.
- Si hay una infección, está indicada la terapia con antibióticos.
- Los síndromes cutáneos y articulares sin manifestaciones viscerales son una indicación para la administración de AINE.
- En la piel severa y la tracción gastrointestinal, se prescriben glucocorticoides. Según algunos autores, la administración temprana de prednisolona en un curso corto previene el desarrollo de glomerulonefritis en la enfermedad de la púrpura de Schoonlein-Henoch.
Pronóstico
El pronóstico de la enfermedad purulenta de Shonlein-Genocha es generalmente favorable, incluso a pesar de las recurrencias frecuentes de la enfermedad, que se observa en casi el 50% de los pacientes. El desarrollo de glomerulonefritis empeora el pronóstico de los pacientes con vasculitis hemorrágica. Es la nefritis con el desarrollo de insuficiencia renal crónica es la principal causa de muerte de pacientes con Shonlein-Genoch púrpura. En Europa, entre las causas de insuficiencia renal crónica terminal en niños, la proporción de nefritis en la enfermedad de la púrpura de Schoonlein-Henoch es más del 3%.
La naturaleza del curso de la glomerulonefritis en la vasculitis hemorrágica varía considerablemente entre adultos y niños. Para los niños, la presencia de hematuria transitoria es más común sin proteinuria pronunciada y trastornos funcionales. En los adultos, la glomerulonefritis progresiva más rápida, la hipertensión arterial, el síndrome nefrótico, la alteración temprana de la función renal se notan con mayor frecuencia, lo que provocó el nombramiento de regímenes terapéuticos más agresivos. En presencia de proteinuria más de 1 g / día y / o disfunción renal, el riesgo de desarrollar insuficiencia renal crónica en niños es del 18% y en adultos del 28%.
El valor pronóstico en la nefritis en pacientes con Shonlein-Genoch púrpura no solo tiene la edad, sino también las manifestaciones clínicas y las características morfológicas.
La microhematuria aislada se asocia con una supervivencia del 100% a 10 años. La proteinuria que excede de 1 g / día, el síndrome nefrótico o agudo en el inicio de la glomerulonefritis empeora el pronóstico. La macrogematuria se asocia con una alta probabilidad de un gran porcentaje de la media luna en la biopsia renal y un rápido deterioro de la función renal.
De los signos morfológicos el valor pronóstico es el porcentaje de glomérulos con fibrosis semilunar e intersticial. En pacientes adultos con la presencia de medias lunas en menos del 50% de los glomérulos, el riesgo de desarrollar insuficiencia renal crónica es mayor que en los niños.
En general, la enfermedad de la Shonlein-Genoch púrpura y la nefritis relacionada tiene un resultado relativamente favorable: en la población general de niños enfermos, se observa una recuperación completa en el 94% de los casos, en adultos, en el 89%.