Hemosiderosis en niños

La hemosiderosis pulmonar idiopática (código CIE-10: J84.8) se desarrolla como una enfermedad primaria y está relacionada con enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida. Dado que el tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores es eficaz en la hemosiderosis, la hipótesis actual de esta enfermedad sigue siendo inmunoalérgica, es decir, asociada a la formación de autoanticuerpos. No se descarta la posibilidad de un factor hereditario. La patogénesis se basa en el proceso de hemorragia alveolar con la posterior impregnación de sales de hierro en la zona hemorrágica, engrosamiento del intersticio, desarrollo de fibrosis, hipertensión pulmonar y formación de un corazón pulmonar.

En el esputo de pacientes con hemosiderosis, se encuentran macrófagos (hemosiderófagos) que fagocitan hemosiderina. En niños, la hemosiderosis es poco frecuente, siendo más frecuente en niñas.

Síntomas de la hemosiderosis pulmonar idiopática

Los niños de 3 a 8 años son los más afectados. El inicio de la enfermedad es gradual: aparecen disnea en reposo y anemia. Durante la crisis, la temperatura es febril, el esputo al toser es de color óxido, con sangre, aumenta la insuficiencia respiratoria y aparece anemia (hemoglobina hasta 20-30 g/l o inferior). La percusión revela zonas de acortamiento del ruido pulmonar. La auscultación revela estertores finos, burbujeantes y difusos, húmedos. Es característica la hepatomegalia y el bazo. El período de crisis dura varios días (con menos frecuencia, más), y gradualmente entra en remisión. El nivel de hemoglobina aumenta y los síntomas de la enfermedad desaparecen.

Diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar idiopática

Diagnóstico de laboratorio

Cambios característicos en forma de anemia microcítica hipocrómica, hierro sérico bajo, reticulocitosis, reacción eritroblástica de la médula ósea, así como leucocitosis moderada, aumento de la VSG y trombocitopenia. La reacción de Coombs (directa e indirecta) rara vez es positiva. Se detectan niveles elevados de inmunocomplejos circulantes, títulos bajos de complemento, hipergammaglobulinemia y, en ocasiones, niveles disminuidos de IgA.

En algunos casos, está indicada una biopsia pulmonar para diagnosticar la hemosiderosis.

Métodos instrumentales

En las radiografías de tórax, durante una crisis se observan claramente múltiples sombras hemorrágicas focales, a veces confluentes, y ganglios linfáticos hiliares agrandados. Durante las crisis repetidas, se revelan nuevos focos en las radiografías. Durante la remisión, la imagen radiográfica es diferente: un patrón intersticial realzado, similar a una malla fina, con numerosas sombras pequeñas (miliares) que forman un "patrón de mariposa", signo característico de la hemosiderosis.

Durante la broncoscopia, en el líquido broncoalveolar se detectan más del 20% de siderófagos, el “índice de hierro” es superior a 50 (lo normal es hasta 25).

El síndrome de Heiner es un tipo de hemosiderosis pulmonar con hipersensibilidad a la leche de vaca. El cuadro clínico no difiere del idiopático, pero los pacientes presentan anticuerpos (precipitinas) y pruebas cutáneas positivas a los alérgenos de la leche. En algunos niños, la enfermedad se acompaña de retraso en el desarrollo físico, rinitis crónica, otitis media y adenoiditis.

El plan de examen incluye necesariamente la determinación de anticuerpos contra la leche.

Tratamiento de la hemosiderosis pulmonar idiopática

El tratamiento de la hemosiderosis depende de la duración de la enfermedad. Durante una crisis, se prescribe prednisolona a dosis de 1,5 a 3 mg/kg al día. Se debe seguir una dieta estricta sin lácteos. Al llegar la remisión, cuando el índice de hierro del líquido broncoalveolar desciende a 25 o menos, se suspenden los glucocorticoides. Se añaden inmunosupresores al tratamiento en dosis de mantenimiento: ciclofosfamida (2 mg/kg al día) o azatioprina (3 mg/kg al día). Tras una hemorragia masiva, se administra desferoxamina para eliminar el exceso de hierro.

Una dieta sin lácteos está indicada para todos los niños con hemosiderosis, especialmente aquellos con síndrome de Heiner.

El pronóstico de la enfermedad es desfavorable. En el momento crítico, la hemorragia pulmonar y la insuficiencia respiratoria y cardíaca pueden ser potencialmente mortales.

Síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture es una forma de hemosiderosis en adolescentes. Es más común en varones. Se caracteriza por hemorragias pulmonares, anemia, hematuria y otros signos de glomerulonefritis proliferativa o membranosa, que rápidamente derivan en hipertensión e insuficiencia renal crónica. Los anticuerpos intervienen en la patogénesis de esta forma de hemosiderosis, afectando no solo la membrana de los alvéolos pulmonares, sino también la de los glomérulos renales.

El pronóstico es desfavorable, ya que la enfermedad es de progresión constante.

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