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Hemosiderosis en niños
Último revisado: 23.04.2024
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La hemosiderosis pulmonar idiopática (código ICD-10: J84.8) se desarrolla como una enfermedad primaria y se refiere a enfermedades intersticiales de los pulmones de etiología desconocida. Dado que la terapia con glucocorticoides e inmunosupresores es efectiva en la hemosiderosis, la hipótesis actual de esta enfermedad es inmunoalérgica, es decir. Asociado con la formación de autoanticuerpos. El papel del factor hereditario no está excluido. La patogénesis de proceso de sangrado se encuentra en los alvéolos, seguido por impregnación con sales de hierro en el área de sangrado, engrosamiento intersticial, desarrollo de la fibrosis, la hipertensión pulmonar y la formación de corazón pulmonar.
En el esputo de pacientes con hemosiderosis, se encuentran macrófagos (hemosiderófagos), hemosiderina fagocítica. En los niños, la hemosiderosis es rara, a menudo en las niñas.
Síntomas de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Los niños son más a menudo enfermos en la edad de 3-8 años. El inicio de la enfermedad es gradual: la disnea aparece en reposo, anemia. En el momento de la crisis, temperatura febril, tos oxidada con sangre, insuficiencia respiratoria aumenta, anemia (¡hemoglobina hasta 20-30 g / ly más baja!). Durante la percusión, se observan las áreas de acortamiento del sonido pulmonar. Cuando la auscultación es difusamente húmeda, con estertores burbujeantes. Aumento característico en el hígado y el bazo. El período de la crisis dura varios días (más raramente - más), convirtiéndose gradualmente en remisión. El nivel de hemoglobina aumenta, los síntomas desaparecen.
Diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática
Diagnóstico de laboratorio
Cambios característicos en la forma de anemia microcítica hipocrómica, hierro sérico bajo, reticulocitosis, reacción ósea eritroblástica y leucocitosis moderada, el aumento de velocidad de sedimentación globular, trombocitopenia. La reacción de Coombs (directa e indirecta) rara vez es positiva. Se revela un mayor contenido de inmunocomplejos circulantes, bajos títulos de complemento, hipergammaglobulinemia y, a veces, una disminución del contenido de IgA.
En algunos casos, la biopsia pulmonar está indicada para el diagnóstico de la hemosiderosis.
Métodos instrumentales
En las radiografías de tórax, las sombras craneales focales de las hemorragias, a veces drenando, los ganglios linfáticos agrandados son claramente visibles en el momento de la crisis. En crisis repetidas en las radiografías, se detectan nuevos focos. Durante el período de remisión, la imagen radiológica difiere: un patrón intersticial reforzado que se asemeja a una malla fina, muchas sombras pequeñas (miliares) que forman un "patrón de mariposa" que es un rasgo característico de la hemosiderosis.
Cuando se realiza broncoscopia en el líquido broncoalveolar, más del 20% de los siderófagos, el "índice de hierro" es superior a 50 (la norma es de hasta 25).
Síndrome de Heiner - pulmonar variedad hemosiderosis hipersensibilidad a la leche de vaca, de acuerdo con el cuadro clínico es diferente de idiopática, saber pacientes tienen anticuerpos (pretsipitiny) y pruebas positivas a la leche alergenos de la piel. En algunos niños, la enfermedad se acompaña de un atraso en el desarrollo físico, rinitis crónica, otitis media, adenoiditis.
En el plan del examen, la determinación de anticuerpos a la leche es obligatoria.
Tratamiento de la hemosiderosis pulmonar idiopática
El tratamiento de la hemosiderosis depende del período de la enfermedad. En el momento de la crisis, la prednisolona se administra a 1.5-3 mg / kg por día. Por lo tanto, es necesario observar una dieta estricta sin lácteos. Cuando se produce la remisión, cuando el índice de hierro del líquido broncoalveolar desciende a 25 o menos, se cancelan los glucocorticoides. Los medicamentos inmunosupresores se agregan a la terapia en una dosis de mantenimiento: ciclofosfamida (2 mg / kg por día) o azatioprina (3 mg / kg por día). Después de una hemorragia masiva, se inyecta desferoxamina para eliminar el exceso de hierro.
Una dieta sin lácteos está indicada para todos los niños con hemosiderosis, especialmente con el síndrome de Heiner.
El pronóstico de la enfermedad es desfavorable. El peligro para la vida es el momento de la crisis, el desarrollo de hemorragia pulmonar, insuficiencia respiratoria y cardíaca.
Síndrome de Goodpasture
El síndrome de Goodpasture actúa como una forma de hemosiderosis en adolescentes. Es más común en los niños. Sangrado pulmonar característico, anemia, hematuria y otros signos de glomerulonefritis proliferativa o membranosa, que rápidamente conducen a hipertensión e insuficiencia renal crónica. En la patogenia de esta forma de hemosiderosis desempeñan el papel de anticuerpos que afectan no solo a la membrana de los alvéolos pulmonares, sino también a la membrana de los glomérulos renales.
El pronóstico es desfavorable, ya que la enfermedad tiene un carácter progresivo constante.
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