Malformaciones congénitas del sistema broncopulmonar

Las malformaciones del sistema broncopulmonar diagnosticadas clínicamente se detectan en el 10% de los pacientes con enfermedades pulmonares crónicas.

Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar. Clínicamente, estos defectos se caracterizan por una deformación torácica: depresión o aplanamiento del lado del defecto. El sonido de percusión en esta zona es acortado, y los ruidos respiratorios son ausentes o muy débiles. El corazón se desplaza hacia el pulmón subdesarrollado.

Los signos radiográficos típicos son disminución del volumen torácico en el lado del defecto, oscurecimiento intenso en esta zona y prolapso del pulmón sano a través del mediastino anterior hacia la otra mitad del tórax. La imagen broncográfica permite evaluar el grado de subdesarrollo pulmonar.

La enfermedad pulmonar poliquística (hipoplasia quística) es uno de los defectos más comunes. La enfermedad pulmonar poliquística infectada presenta un cuadro clínico bastante intenso. Los pacientes presentan tos con abundante esputo, a menudo hemoptisis. Se escuchan estertores crepitantes y húmedos ("redoble de tambor") en los pulmones, en presencia de cavidades grandes (respiración anfórica). Se observa crepitación oral. Los pacientes presentan retraso en el desarrollo físico y signos de hipoxia crónica.

Las radiografías de tórax revelan formaciones celulares, mientras que los broncogramas o las tomografías computarizadas revelan cavidades redondas.

Enfisema lobar congénito. Este defecto se caracteriza por el subdesarrollo o la ausencia de cartílagos bronquiales en el lóbulo afectado, lo que provoca retención de aire durante la espiración, con el consiguiente aumento de la presión intrapulmonar y un estiramiento excesivo del parénquima en el lóbulo afectado. La principal manifestación clínica es la insuficiencia respiratoria, cuya gravedad depende del grado de hinchazón (hiperinsuflación) del lóbulo.

La traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn) es un ensanchamiento pronunciado de la tráquea y los bronquios principales, que provoca una infección respiratoria crónica. Sus características incluyen una tos fuerte y vibrante con un timbre específico, similar al balido de una cabra, ronquera, esputo purulento abundante y, posiblemente, hemoptisis. Existen signos broncoscópicos característicos. La radiografía de niños con este defecto revela un diámetro traqueal igual o mayor que el diámetro de las vértebras torácicas. Un rasgo característico es la forma de la curva de espiración forzada durante el estudio de la función de la respiración externa: una curva con una interrupción o una muesca típica.

La traqueobroncomalacia es un defecto congénito asociado con un aumento de la blandura de los cartílagos de la tráquea y los grandes bronquios. Se manifiesta como un síndrome de estenosis de la tráquea y los bronquios principales: estridor, respiración entrecortada, tos perruna y ataques de asfixia que no se alivian con antiespasmódicos.

Un bajo grado de traqueobroncomalacia en la primera infancia se manifiesta por respiración mal oliente, bronquitis obstructiva recurrente, cuya frecuencia disminuye en el segundo año de vida.

El síndrome de Williams-Campbell es una deficiencia de los anillos cartilaginosos en la pared bronquial, comenzando desde el orden III-IV hasta el VI-VIII. La enfermedad se manifiesta con neumosclerosis de progresión lenta, enfisema pulmonar y bronquiolitis, a veces con obliteración de los bronquiolos. Los niños afectados presentan retraso en el desarrollo físico, tórax en forma de tonel y signos de hipoxia crónica. Radiográficamente, los bronquios distendidos parecen cavidades, a veces con líquido. El diagnóstico se confirma mediante broncoscopia y broncografía.

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