Malformaciones congénitas del sistema broncopulmonar

Las malformaciones clínicamente diagnosticadas del sistema broncopulmonar se detectan en el 10% de los pacientes con enfermedades pulmonares crónicas.

Envejecimiento, aplasia, hipoplasia pulmonar. Clínicamente, estas deformidades se caracterizan por una deformidad del tórax, una oclusión o un aplanamiento en el costado del defecto. El sonido de percusión sobre esta área se acorta, los ruidos respiratorios están ausentes o atenuados. El corazón se desplaza hacia el pulmón subdesarrollado.

Los signos radiológicos típicos son una disminución del volumen del tórax en el lado del defecto, un intenso oscurecimiento en esta región, una proliferación del pulmón sano a través del mediastino anterior hasta la otra mitad del tórax. La imagen broncográfica le permite juzgar el grado de subdesarrollo del pulmón.

La enfermedad pulmonar poliquística (hipoplasia quística) es uno de los defectos más comunes. La enfermedad pulmonar poliquística infectada tiene una imagen clínica bastante vívida. Los pacientes están preocupados por la tos con la separación de grandes cantidades de esputo, a menudo hemoptisis. Por encima de los pulmones se escuchan vibrantes estertores húmedos ("redoble de tambor"), en presencia de cavidades grandes: respiración anómala. Hay una crepitación oral. Los pacientes retrasados en el desarrollo físico tienen signos de hipoxia crónica.

Las radiografías de tórax muestran formaciones celulares, broncogramas o tomografías computarizadas: cavidades redondeadas.

Enfisema lobar congénito. Así, hay vice hipoplasia o ausencia de enferma proporción cartílago bronquios, lo que provoca un retraso en el aire, seguido por el aumento de la presión espiratoria y el parénquima pulmonar estiramiento excesivo lóbulo afectado. La principal manifestación clínica es la insuficiencia respiratoria, cuya gravedad depende del grado de hinchazón (hiperinflación) del lóbulo.

La traqueobronquomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn) es una ampliación pronunciada de la tráquea y los bronquios principales que conducen a una infección respiratoria crónica. Caracterizado por una tos timbre específica de fuerte vibración, que recuerda al balido de las cabras, la ronquera de la voz, el esputo abundante y purulento, posiblemente la hemoptisis. Hay signos broncoscópicos característicos. En el estudio de rayos X de niños con este defecto, el diámetro de la tráquea es igual o mayor que el diámetro de los cuerpos de las vértebras torácicas. Un rasgo característico es la forma de la curva de exhalación forzada en el estudio de la función de la respiración externa: una curva con una fractura o una muesca típica.

La traqueobroncomalacia es una malformación congénita asociada con una mayor suavidad de los cartílagos de la tráquea y los bronquios grandes. Se manifiesta por un síndrome de estenosis de la tráquea y los bronquios principales: estridor, "aserrado" de la respiración, tos seca, ataques de asfixia que no son detenidos por los espasmolíticos.

Un pequeño grado de traqueobroncomalacia en la primera infancia se manifiesta por la respiración estigmoidea, la bronquitis obstructiva recidivante, cuya frecuencia disminuye en el segundo año de vida.

Síndrome de Williams-Campbell: déficit de anillos cartilaginosos en la pared bronquial, comenzando con el orden III-IV y hasta el VI-VIII. La enfermedad se manifiesta lentamente la neumoesclerosis progresiva, el enfisema de los pulmones, la bronquiolitis, a veces con la obliteración de los bronquiolos. Los niños enfermos se retrasan en el desarrollo físico, tienen un tórax en tonel, signos de hipoxia crónica. Los bronquios estirados radiográficamente parecen cavidades, algunas veces con un nivel de líquido. El diagnóstico se confirma mediante broncoscopia y broncografía

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