Malformaciones poco frecuentes de la vejiga

Los urólogos clasifican como malformaciones raras de la vejiga urinaria las siguientes patologías: hipertrofia del ligamento interureteral, exceso de mucosa del triángulo ureteral, anomalías del conducto urinario, fístula vesicoumbilical, quiste del conducto urinario, fístula umbilical incompleta.

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Formas

Hipertrofia del ligamento interureteral

La hipertrofia del ligamento interureteral es extremadamente rara en recién nacidos y lactantes. El diagnóstico se establece mediante cistoscopia: se detecta un desarrollo excesivo del haz de fibras musculares que recorre el borde superior del triángulo de Lieto, entre los dos orificios ureterales. El principal síntoma clínico es la micción difícil y, en ocasiones, frecuente.

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Exceso de la mucosa del triángulo vesical urinario

La cistoscopia revela una válvula que cuelga sobre el cuello vesical, lo que causa una alteración en la micción. La cistografía revela un defecto de llenado en la salida vesical.

En caso de un leve exceso de la mucosa, se realiza una dilatación de la uretra en el contexto de una terapia antibacteriana; en caso de un exceso grave, se realiza una resección del tejido sobrante.

Otras malformaciones extremadamente raras de la vejiga urinaria incluyen la vejiga en reloj de arena, los tabiques vesicales parciales o completos ubicados en el plano frontal o sagital, la agenesia vesical, la hipoplasia congénita de la vejiga urinaria, etc. La agenesia de la vejiga urinaria es extremadamente rara cuando se combina con otras malformaciones. Por lo tanto, esta anomalía es incompatible con la vida. Los bebés nacidos muertos o los recién nacidos fallecen en un futuro próximo.

Anomalías del conducto urinario

Normalmente, la parte anterior superior de la vejiga urinaria forma el ápice (ápice vesical), claramente visible cuando la vejiga está llena. El ápice asciende hacia el ombligo hasta el ligamento umbilical medio (ligamento umbilical medio), que conecta la vejiga con el ombligo. Es un conducto urinario obliterado (uraco) y se encuentra entre el peritoneo y la fascia transversa del abdomen. El tamaño del conducto urinario varía (3-10 cm de longitud y 0,8-1 cm de diámetro). Está representado por un tubo muscular con tres capas de tejido:

• canal epitelial representado por epitelio cuboidal o transicional;
• capa submucosa;
• capa muscular lisa superficial, similar en estructura a la pared de la vejiga urinaria.

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Datos embriológicos

La alantoides es la cavidad extraembrionaria (que posteriormente forma la vejiga urinaria) dentro del precursor del tallo alantoideo, ubicado en la superficie anterior de la cloaca. La inmersión de la vejiga urinaria en la pelvis ocurre en paralelo con la elongación de la uretra, cuya estructura tubular se extiende desde el conducto alantoideo fibroso hasta la pared anterior de la vejiga urinaria. Hacia el quinto mes de embarazo, la uretra se transforma gradualmente en un tubo epitelial de pequeño diámetro, necesario para la eliminación de la orina del embrión al líquido amniótico. Tras completar el desarrollo embrionario del feto, el uraco crece gradualmente en exceso, y cuando, por una u otra razón, el proceso de crecimiento excesivo (obliteración) de la uretra se interrumpe, se desarrollan diversas variantes de sus enfermedades.

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Fístula vesicoumbilical

De todas las variantes de obliteración ductal, la más común es la fístula urinaria completa. El diagnóstico de esta enfermedad no es difícil. Clínicamente, se observa que la orina fluye a través del anillo umbilical en un chorro o en gotas. En ocasiones, los padres se quejan de que su hijo presenta supuración umbilical periódica.

Para confirmar el diagnóstico, por regla general, en pacientes adultos con supuración del quiste uretral, se pueden realizar ecografía, fistulografía, contraste de la fístula con solución de índigo carmín, cistouretrografía miccional, TC y, en ocasiones, examen radioisotópico. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la cicatrización del muñón umbilical, la onfalitis, el granuloma y la falta de cierre del conducto vitelino. La persistencia de la fístula urinaria e intestinal en un mismo paciente es extremadamente rara, pero este tipo de anomalía debe tenerse en cuenta. En niños de menor edad, la uretra suele cerrarse por sí sola durante los primeros meses de vida, por lo que a veces a estos niños solo se les muestra observación. Sin embargo, una fístula de larga duración en algunos casos provoca el desarrollo de cistitis y pielonefritis.

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Quiste uretral

Un quiste uretral se forma cuando se oblitera en las secciones ileales proximales. Con mayor frecuencia, se localiza más cerca del ombligo y con menos frecuencia cerca de la vejiga. El contenido del quiste es orina estancada con epitelio obstruido o pus. Clínicamente, los quistes uretrales son asintomáticos y se detectan accidentalmente durante una ecografía, pero en ocasiones se presentan manifestaciones de infección purulenta aguda. Una complicación grave incluye la peritonitis, que puede desarrollarse cuando el absceso irrumpe en la cavidad abdominal.

En ocasiones es posible que el quiste drene espontáneamente a través del ombligo o la vejiga, así como que se forme un seno (variante intermitente).

Los síntomas más comunes de la infección del quiste son dolor abdominal, aumento de la temperatura corporal y problemas para orinar (dolorosos, frecuentes, incluso si un análisis general de orina no revela ningún cambio patológico).

A veces es posible palpar una neoplasia en la cavidad abdominal anterior.

Otros métodos de diagnóstico incluyen la tomografía computarizada y el examen con radioisótopos, que ayudan a aclarar el diagnóstico. El tratamiento de un quiste uretral depende de los síntomas y la edad del paciente. En la fase aguda, el quiste puede extirparse mediante cirugía laparoscópica o abierta. En la fase aguda, cuando un quiste uretral se vuelve purulento, se abre y drena el absceso. En niños pequeños, si es asintomático, es posible la observación; si se produce inflamación, se extirpa y drena la formación. El tratamiento final se realiza una vez remitido el proceso inflamatorio y consiste en la escisión completa de las paredes del quiste.

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Fístula umbilical incompleta

Una fístula umbilical incompleta se forma cuando se interrumpe el proceso de obliteración del conducto urinario en el segmento umbilical. Las manifestaciones clínicas son posibles a cualquier edad. Con mayor frecuencia, los pacientes presentan molestias por secreción purulenta en la zona del anillo umbilical, acompañada de supuración constante o intermitente en esta zona, a menudo con signos de onfalitis. En caso de interrupción de la salida del contenido purulento, pueden presentarse signos de intoxicación. En ocasiones, en la zona del anillo umbilical, se observa un crecimiento excesivo de granulaciones que sobresalen de la superficie de la piel.

Para aclarar el diagnóstico se requiere ecografía y fistulografía (después de detener el proceso inflamatorio en la zona del anillo umbilical).

El tratamiento de la fístula umbilical incompleta consiste en baños higienizantes diarios con solución de permanganato de potasio, tratamiento del ombligo con solución de verde brillante al 1% y cauterización de las granulaciones con solución de nitrato de plata al 2-10%. Si las medidas conservadoras no son eficaces, se extirpa radicalmente el conducto urinario.

Tratamiento malformaciones de la vejiga

El tratamiento quirúrgico óptimo para las anomalías del conducto urinario es el método laparoscópico.

Etapas de la realización de la escisión laparoscópica de la uretra (para fístulas y quistes de la uretra)

• Laparoscopia abierta con la introducción de tres trócares de pequeño diámetro (3 o 5,5 mm). El trócar n.° 1 (para el laparoscopio; 5 mm, 30°) se inserta generalmente a lo largo de la línea media, a medio camino entre el anillo umbilical y la apófisis xifoides del esternón. Los trócares n.° 2 y n.° 3 (para los instrumentos de trabajo) se insertan con mayor frecuencia en las regiones abdominales izquierda y derecha.
• Revisión laparoscópica mediante óptica con corte final angular (30° o 45°), visualización del conducto urinario en toda su longitud (desde el anillo umbilical hasta la vejiga) o la zona de su expansión quística.
• Escisión del conducto urinario (generalmente comienza con su disección en la zona del anillo umbilical). El conducto urinario en esta zona se aísla circularmente y se secciona tras una cuidadosa coagulación bipolar. Simultáneamente, se realiza un tratamiento quirúrgico adicional de la zona del anillo umbilical desde el exterior para extirpar completamente la fístula.
• Se aísla la uretra hasta su conexión con la vejiga mediante una disección roma cuidadosa con coagulación monopolar o bipolar. Se liga la base de la uretra, generalmente con endoloops. La uretra ligada se corta y se extrae a través de uno de los trócares.
• Sutura de la herida quirúrgica (con suturas intradérmicas).

La duración de la cirugía laparoscópica no suele superar los 20-30 minutos, los pacientes pueden recibir el alta hospitalaria entre 1 y 3 días después de la operación.

Operaciones similares en niños de 1 a 17 años por fístulas y quistes de la uretra confirman la versatilidad, simplicidad y conveniencia de utilizar tecnologías endoquirúrgicas en el tratamiento de esta anomalía.

En los casos en que la escisión laparoscópica de la uretra es imposible, se realiza una cirugía abierta. El acceso depende del grado de obliteración. En niños pequeños, la uretra se extrae fácilmente mediante una incisión semilunar a lo largo del borde inferior del anillo umbilical, debido a las características anatómicas y al vértice vesical elevado. En niños mayores y adultos, se realiza una laparotomía media inferior y se extirpa la uretra por completo en toda su longitud. En los casos en que las paredes del conducto están íntimamente fusionadas con los tejidos circundantes debido a un proceso inflamatorio previo, la escisión se realiza dentro del tejido sano.