No diabetes en niños

La diabetes mellitus no es una enfermedad causada por la deficiencia absoluta o relativa de la hormona antiduyretic, se caracteriza por poliuria y polidipsia.

La hormona antidiurética estimula la reabsorción de agua en los túbulos colectores de los riñones y regula el metabolismo del agua en el cuerpo.

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Causas de diabetes insípida

La no diabetes mellitus en los niños se refiere a la llamada forma idiopática de la misma, que puede comenzar a cualquier edad, tanto en hombres como en mujeres. Otras manifestaciones clínicas de trastornos de disfunción del hipotálamo y pituitaria o posterior conexión de los trastornos hipotálamo-pituitaria son evidencia de que depende de la disfunción del eje forma idiopática hipotálamo-hipófisis de la deficiencia de la hormona antidiurética. Lo más probable es que exista un defecto bioquímico congénito en esta región, que se manifiesta clínicamente bajo la influencia de varios factores externos desfavorables.

La diabetes insípida postraumático en niños puede desarrollarse como consecuencia de los daños, localizada por encima del tallo hipofisario en el traumatismo con fractura de cráneo de la ruptura base del cráneo y del tallo pituitario o después de la intervención neuroquirúrgica.

A veces, una poliuria permanente puede ocurrir incluso 1-2 años después de la lesión. En tales casos, puede ser necesario volver a evaluar el estado de los pacientes en el último período con el intento de dilucidar los períodos cortos de manifestación clínica. Este último hará que el diagnóstico de origen postraumático sea confiable.

Cabe destacar que la diabetes insípida debida a lesiones accidentales del cráneo es una enfermedad extremadamente rara.

La causa de la deficiencia absoluta de la hormona antidirretérica (disminución de la secreción de la hormona) puede ser una lesión de la neurohipófisis de cualquier génesis:

• Los tumores localizados sobre la silla de montar turca y en el área de la intersección del nervio óptico;
• histiocitosis (debido a la infiltración del hipotálamo y la hipófisis con histiocitos);
• infección (encefalitis, tuberculosis);
• trauma (fractura de la base del cráneo, intervención quirúrgica);
• formas hereditarias (autosómica dominante y recesiva, ligada al cromosoma X);
• Síndrome de tungsteno (combinación con diabetes, atrofia de los nervios ópticos y sordera sensorio-neural).

En muchos casos, la causa exacta de la deficiencia absoluta de la hormona antidirretérica no está establecida, y la diabetes insípida en los niños se identifica como idiopática. Sin embargo, antes de que se refiere a la forma idiopática, debe repetirse un nuevo examen del niño ya que la mitad de los pacientes son cambios morfológicamente visibles en el hipotálamo o pituitaria debido a la evolución del volumen del proceso se produce tan sólo un año después de la aparición de la enfermedad, y el 25% de los pacientes, tales cambios pueden ser detectados después de 4 año.

Una forma especial es la diabetes insípida en los niños, en la que se observa resistencia a la hormona antiduirética (insuficiencia relativa de la hormona). La enfermedad no está asociada con la secreción insuficiente de vasopresina o su mayor destrucción, sino que se debe a la insensibilidad inherente de los receptores renales a la vasopresina.

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Patogenesia

La diabetes insípida en los niños se asocia con una secreción insuficiente de vasopresina (ADH). En la mayoría de los casos, esto es el resultado de una deficiencia de células neurosecretoras en el supraóptico y, en menor medida, en los núcleos paraventriculares del hipotálamo. La falta resultante de agotamiento de la hormona antidiurética del cuerpo hace que el agua aumente la osmolaridad del plasma, lo que a su vez estimula los mecanismos de la sed y causa polidipsia. De esta forma, se restablece el equilibrio entre la liberación y el consumo de agua, y la presión osmolar de los medios líquidos del cuerpo se estabiliza en un nivel nuevo, algo elevado. Sin embargo, la polidipsia no es solo una manifestación compensatoria secundaria del exceso de poliuria. Junto con esto, hay una disfunción de los mecanismos centrales de la sed. Entonces, según algunos autores, el debut de la enfermedad se caracteriza por un aumento compulsivo de la sed, a lo que se une la poliuria con una baja densidad relativa de orina.

La no diabetes mellitus en niños de una génesis neurogénica es una enfermedad con la patología del eje hipotalámico-neurohipófilo.

La insuficiencia de la hormona antidirretérica conduce a poliuria con baja densidad relativa de orina, aumento de la osmolalidad plasmática, polidipsia. Otras quejas y síntomas están determinados por la naturaleza del proceso patológico primario.

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Síntomas de diabetes insípida

Uno de los principales síntomas de la enfermedad es un aumento significativo en la liberación de orina diluida. Se observa micción frecuente y profusa tanto de día como de noche. La diuresis en algunos casos alcanza los 40 litros / día, más a menudo la misma cantidad de orina diaria varía de 3 a 10 litros. La densidad relativa de la orina es considerablemente bajada - por término medio hasta 1005, los elementos patológicos y el azúcar en ella son ausentes. La incapacidad de formar orina concentrada y poliuria, por lo general, se acompaña de una fuerte sed tanto de día como de noche. Pacientes privación conduce a un aumento de líquidos y la hipovolemia hiperosmolaridad plasmática, desarrollando así las manifestaciones clínicas graves - excitación, fiebre, hiperpnea, estupor, coma e incluso la muerte es posible (síntomas de deshidratación).

Es bastante raro tener diabetes insípida en niños sin sed intensa . Al mismo tiempo, si la poliuria es grave y no hay sed que compense la pérdida de líquido por parte de los tejidos, se puede esperar el desarrollo espontáneo de los síntomas de deshidratación descritos anteriormente.

A menudo, la diabetes insípida ocurre sin manifestaciones clínicas y se encuentra en pruebas de laboratorio (diuresis excesiva, baja densidad relativa de la orina). El cuadro clínico generalmente se combina con trastornos neuroendocrinos tales como los trastornos menstruales en las mujeres, la impotencia y el infantilismo sexual en los hombres. Muy a menudo, hay una disminución en el apetito y el peso corporal, especialmente con una sed moderada. Los síntomas de la diabetes insípida se pueden detectar en el marco del panhipopituitarismo, las formas cerebrales de la obesidad y la acromegalia. Con tal combinación de manifestaciones a menudo se desgastan el carácter.

Las manifestaciones psicopatológicas son bastante frecuentes y se observan en forma de síndromes asténicos y ansiedad-depresivos.

La diabetes mellitus en niños tiene un trastorno autonómico levemente expresado. A menudo son permanentes, aunque también pueden producirse paroxismos vegetativos de orientación predominantemente simpático-adrenal. Los trastornos vegetativos permanentes se manifiestan principalmente por la ausencia de sudoración, sequedad de la piel y las membranas mucosas y generalmente acompañan los síntomas de la diabetes insípida. Además de ellos, la labilidad de la presión arterial a menudo se revela con una cierta tendencia a aumentarla y una tendencia a la taquicardia. El examen neurológico revela solo síntomas dispersos de diabetes insípida. En los craneogramas, a menudo es posible ver una forma aplanada de la base del cráneo con pequeñas dimensiones de la silla de montar turca, que muy probablemente se refiere a los signos del estado disráfico. Las alteraciones del EEG son similares a las de otras enfermedades neuro-metabólicas-endocrinas.

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Diagnostico de diabetes insípida

• Poliuria y polidipsia con densidad relativa de orina 1001-1005.
• Una muestra con exclusión líquida durante 3 horas: la densidad relativa de la orina permanece baja, la osmolalidad del plasma aumenta. El aumento en la densidad relativa de la orina con osmolalidad normal del plasma sugiere una polidipsia psicógena, que a menudo se encuentra en la primera infancia.
• Ensayo con vasopresina (5 IU s.c.) con una deficiencia absoluta antiduireticheskogo hormona (diabetes insípida origen hipotálamo-pituitaria) densidad relativa de orina aumenta, cuando la resistencia antiduireticheskomu hormonal (diabetes insípida nefrogénica) la densidad relativa de la orina se mantiene baja.

La investigación instrumental

Visualización de la región hipotálamo-pituitaria - CT, MRI, estudio de rayos X del cráneo.

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Diagnóstico diferencial

La no diabetes mellitus en los niños se diferencia con el consumo excesivo de agua o la polidipsia primaria, que es psicógena. Debe recordarse sobre la polidipsia, que se observa en una serie de casos en pacientes con esquizofrenia.

En la polidipsia psicógena, una muestra con sequedad ayuda a reducir la diuresis, aumenta la densidad relativa de la orina a las cifras observadas en personas sanas (hasta 1020), sin empeorar la condición del paciente y los síntomas de deshidratación. La próxima etapa del diagnóstico diferencial debe ser la eliminación de la forma nefrogénica de la enfermedad, que se caracteriza por la insensibilidad de los túbulos renales a la vasopresina. Se deben tener en cuenta las siguientes formas de diabetes insípida nefrogénica: la forma adquirida como resultado de enfermedades somáticas, infecciosas e intoxicaciones; forma familiar con un defecto hereditario en el desarrollo de túbulos renales que responden a la hormona antidiurética.

Antes de que la diabetes insípida en los niños se diferencie con otras condiciones patológicas, es necesario un examen exhaustivo del sistema genitourinario, la función de los riñones y el sistema sanguíneo, la conducta de las muestras anteriores.

Tratamiento de diabetes insípida

La eliminación de la causa que causó la diabetes insípida en los niños es el primer paso en el tratamiento de las formas sintomáticas. En este caso, se usa el tratamiento quirúrgico del tumor o la radioterapia.

La terapia de sustitución se lleva a cabo con vasopresina. La desmopresina se administra 3 veces al día. La dosis se selecciona individualmente de 100 a 600 μg por día bajo el control de la densidad relativa de la orina. Los pacientes deben evitar situaciones en las que exista una dificultad para suministrar agua, ya que limitar la ingesta de líquido puede provocar hiperosmolalidad y deshidratación del cuerpo.

Pronóstico

Con un régimen de bebida gratis, la diabetes insípida en los niños no representa una amenaza para la vida. La terapia de reemplazo hormonal con medicamentos antidirretéricos hormonales determina un pronóstico favorable para la vida y la capacidad de trabajo. Con la educación del volumen en la región hipotalámico-pituitaria, el pronóstico depende de su ubicación y la posibilidad de tratamiento.

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