Penfigoide bulloso

El penfigoide ampolloso (sinónimos: penfigoide, parapemfigus, pénfigo senil, actínica dermatitis herpetiforme) - enfermedad autoinmune en desarrollo, por lo general en personas mayores de 60 años, incluso como paraneoplaziya. Puede ocurrir en niños. Pénfigo es una enfermedad crónica benigna, el cuadro clínico que es muy similar a pénfigo vulgar, y la histología - con dermatitis herpetiforme.

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Causas y patogenia del penfigoide bulloso

En los últimos años, los estudios han demostrado que los procesos autoinmunes juegan un papel importante en la patogénesis de la dermatosis. Los pacientes bulloso suero penfigoide y líquido quístico detectaron IgG-anticuerpo, LGA-anticuerpos para la deposición de la membrana basal de IgG, rara vez - IgA y NW-componente del complemento en la membrana basal, tales como la piel o la mucosa. Se ha establecido que el título de anticuerpos y los complejos inmunes circulantes en el penfigoide se correlacionan con la actividad de la enfermedad.

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Pathomorfología del penfigoide bulloso

El proceso de Nachet procesos citoplasmáticos entre células basales formadas numerosas vacuolas, que luego se unen para formar burbujas más grandes subepidérmica contra agudo edema de la dermis. Una vejiga neumático es epidermis sin cambios, el cual las células se estiran pero los puentes intercelulares no están dañados. Además hay necrosis de las células epidérmicas. Epidermis Pegeneriruyuschy, avanzando bordes con burbuja agarra gradualmente la parte inferior de la misma, por lo que la burbuja se convierte en intraepidérmica, a veces podrogovym. La inflamación en la dermis se expresan de manera diferente. Si las ampollas desarrollan sobre la piel intacta, los infiltrados perivasculares se encuentran. Si las burbujas se forman en el fondo del proceso inflamatorio, se infiltra en la dermis es muy masiva. Composición infiltración polimórfico, pero sobre todo dominado por linfocitos y neutrófilos dopados con particulares granulocitos eosinófilos, que pueden estar ubicados en los contenidos de la vejiga entre los filamentos de fibrina. Cuando se estudia Immunomorfologichesky infiltra MS Nester et al. (1987) encontrado en un gran número de lesiones linfocitos T. Incluyendo T-helper y T-supresores, macrófagos y macrófagos intraepidérmicos. Tal composición de la infiltración indica el papel de la respuesta inmune celular en la formación de burbujas con la participación de proceso macrófagos Electrón estudio microscópico de las lesiones en las diversas etapas del proceso mostró que en las etapas muy tempranas hinchazón de las secciones superiores de la dermis observó, y entre las células basales dentro de la zona de formación de membrana basal pequeñas vacuolas. Más adelante hay un espacio de expansión entre las células basales plasmolemma y lámina basal, que es la base de la burbuja. Ella entonces parcialmente compactada y destruido. Los procesos de las células basales en contacto con las células AnDi (dermis de filtrado, granulocitos eosinófilos penetran la epidermis y defanuliruyut en el mismo, En el 40% de los casos no espongiosis eosinofílica a la presencia de factor quimiotáctico líquido quístico. En 50% de los casos en la zona de la membrana basal células globulares identificados que era histológicamente , ultraestructuralmente e inmunológicamente no difieren de aquellos en el liquen plano, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y otras dermatosis. El método de inmunofluorescencia directa J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili en ella inmunoglobulinas G y M, el componente C3 del complemento y de fibrina. El origen de estas células implicadas destructivamente alterado vejiga neumático epitelial.

La diferenciación de esta enfermedad de pénfigo vulgar no es difícil, incluso con la localización de la vesícula intraepidérmicos. Para el pénfigo cambios característicos primarios en la epidermis, donde las burbujas de forma acantolíticos Mientras que en el penfigoide acantólisis ausente, y cambios en la epidermis son secundarios. Distinguir entre penfigoide ampolloso de enfermedades con subepidermal localización formación de ampollas es muy difícil, a menudo imposible. Las ampollas desarrollados sobre la base de la no inflamatoria, pueden no contener granulocitos eosinófilos, entonces ellos son difíciles de diferenciar de burbujas con epidermolisis bullosa, o porfiria cutánea tarda. Burbujas causadas en base inflamatoria son muy difíciles de distinguir de las burbujas en el penfigoide benigno de las mucosas y la dermatitis herpetiforme. Benigna PMM se observó una mayor intensidad de precipitación burbujas que con penfigoide. A diferencia con dermatitis herpetiforme penfigoide ampolloso no hay microabscesos papilares formar además burbujas de cámaras múltiples. De multiforme exudativo zritemy penfigoide ampollar por la ausencia de granulonitov eosinofílica perivascular situado cerca de la papila dérmica naturaleza mononucleares infiltrado cerca dermoepidermalnogo conexiones y cambios epilermalnyh pronto como espongiosis, exocitosis y necrobiosis. En todos los casos difíciles neobholimo sostiene el diagnóstico de inmunofluorescencia.

Histogénesis del penfigoide bulloso

El penfigoide, como el pénfigo, se refiere a las dermatosis autoinmunes. Los anticuerpos en esta enfermedad están dirigidos contra dos antígenos: BPAg1 y BPAg2. El antígeno BPAg1 se encuentra en los sitios de los hemidesmosomas en los queratinocitos de la capa basal, el antígeno de BPAg2 también se localiza en la región hemodesmética y presumiblemente está formado por colágeno tipo XII.

Inmunoelectrónica estudio microscópico usando peroxidasa-IgG antiperoksidaznogo método mostró localización, componentes C3 y C4 del complemento en la membrana basal lámina lúcida y la superficie inferior de la zpiteliotsitov basal. Además, el componente del complemento C3 se encuentra en el otro lado de la membrana basal, en las partes superiores de la dermis. En algunos casos, se encuentran depósitos de IgM. Los anticuerpos circulantes contra la zona de la membrana basal se observan en el 70-80% de los casos, que es patogénico para el penfigoide. Hay una serie de trabajos que muestran la dinámica de los cambios inmunomorfológicos en la piel en los lugares donde se forman las ampollas. Por lo tanto, I. Carlo et al. (1979) el estudio de la piel cerca de la lesión, encontrado beta1-lobulin - proteína plasmática que regula la actividad biológica del componente C3 del complemento en la membrana basal, junto con WS-componente del complemento revelado inmunoglobulina G. T. Nishikawa et al. (1980) encontraron anticuerpos contra células basales en espacios intercelulares.

En la histogénesis de la vejiga, las enzimas liberadas por las células del infiltrado también juegan un papel. Se encontró que los eosinófilos y macrófagos se acumulan cerca de la membrana basal, luego migran a través de ella, se acumulan en la lámina lúcida y los espacios entre las células basales y la zona de la membrana basal. Además, en respuesta a la activación del complemento hay una desgranulación pronunciada de los mastocitos. Las enzimas liberadas por estas células causan la degradación del tejido y, por lo tanto, participan en la formación de la vejiga.

Gistopatología

Histológicamente, se observa exfoliación de la epidermis desde la dermis con la formación de una vejiga subepidérmica. Acantholysis no se nota. Como resultado de la regeneración temprana de la parte inferior de la vejiga y su parte periférica, la vejiga subepidérmica se vuelve, por así decirlo, intra-epidérmica. El contenido de la vejiga consiste en histiocitos, linfocitos con una mezcla de eosinófilos.

La parte inferior de la vejiga está cubierta con una gruesa capa de leucocitos y fibrina. La dermis es edematosa, infiltrada de forma difusa y se compone de elementos histiocíticos, linfocitos, la cantidad de eosinófilos varía.

Los vasos están dilatados, su endotelio está edematoso. Debido a la falta de acantolisis, las células de Tzanck faltan en los frotis. La ubicación de la IgG y el componente C3 complementario está marcada a lo largo de la membrana basal.

Síntomas de penfigoide bulloso

La enfermedad generalmente se produce en individuos de ambos sexos, mayores de 60 años, pero puede ocurrir a cualquier edad. El principal síntoma clínico es la presencia de burbujas intensos que surgen en el fondo eritemato-edematosa, rara vez en la piel intacta y preimushestvenno localizados en el abdomen, las extremidades, en los pliegues de la piel, en un tercio de los casos en la mucosa oral. Se observan focos locales. El síntoma de Nikolsky es negativo, las células de Tzanka no se muestran. En algunos casos, puede haber un erupciones polimorfismo, cicatrices, principalmente en obodochek penfigoide benigno de las mucosas y penfigoide cicatrización local. Hay observaciones acerca de la combinación de cambios y la cicatrización de lesiones ampollosas comunes en niños con deposición de IgA en la zona dermoepilermalnoy contra el fondo de los títulos de IgA bajos de anticuerpos contra la membrana basal, que se trata como un niño cicatrices penfigoide lineales de IgA-depósitos excluidos si una combinación de este proceso con otra patología. La enfermedad comienza con la aparición de ampollas en placas eritematosas o eritematosas, urticaria, rara vez - la piel aparentemente intacta. Las burbujas suelen ser simétricas, rara vez hay una erupción de las erupciones. Valor Burbujas de 1 a 3 cm tiene una forma redonda o semiesférica, llena con un contenido serosas transparentes, que luego se pueden convertir en purulenta o hemorrágica. Debido a los neumáticos pesados, que son muy resistentes a trauma y clínicamente similar a la dermatitis herpetiforme. Las burbujas grandes a veces no son tan tensa y se ve muy similar a los observados en el pénfigo vulgar. Al mismo tiempo que las burbujas aparecen erupciones de urticaria pequeños y grandes del color rojo o rosa-rojo estancada. Esto es particularmente evidente en el momento de la difusión, cuando los fenómenos eritematosos alrededor de las burbujas de regresión o pueden desaparecer completamente. Después de abrir las burbujas se forman erosión de color rosa-rojo ligeramente húmeda, que epiteliziruyutsya rápidamente, a veces incluso en la superficie no tiene tiempo para formar costras. El aumento del tamaño de la erosión, como regla, no se observa, pero a veces se nota su crecimiento periférico. Burbujas favorita localización son los pliegues de la piel, antebrazos, la superficie interior de los hombros, tronco, muslos internos. Derrota de la mucosa inusual, pero la erosión resultante clínicamente similar a la erosión en el pénfigo ordinarios en la mucosa oral o la vagina.

Subjetivamente, las erupciones se acompañan de un leve picor, raramente - picazón, dolor y fiebre. En caso de flujo severo y generalizado, y también con pacientes ancianos y desnutridos, se observa pérdida de apetito, debilidad general, pérdida de peso y, en ocasiones, muerte. La enfermedad dura mucho tiempo, los períodos de remisión se alternan con períodos de recaída.

El curso de la enfermedad es crónico, el pronóstico es mucho más favorable que con el pénfigo.

Diagnóstico diferencial

El penfigoide bulloso debe distinguirse del pénfigo verdadero, la dermatitis herpetiforme de During, el eritema exudativo de múltiples formas, etc.

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Tratamiento del penfigoide bulloso

La terapia conducida depende de la severidad del curso y la prevalencia del proceso. La terapia debe ser integral e individual. El principal agente terapéutico, los fármacos glucocorticosteroides, que se prescriben a razón de 40 a 80 mg de prednisolona por día con una disminución gradual. Tal vez el nombramiento de dosis más altas de la droga. Se observan resultados alentadores con el uso de inmunosupresores (ciclosporina A) y citostáticos (metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida). Existen informes de alta eficacia terapéutica en la combinación de glucocorticosteroides con metotrexato, azatiprina o plasmaféresis. Para aumentar la efectividad de la terapia, los corticosteroides se prescriben concomitantemente con enzimas sistémicas (flogenzima, vobenzima). La dosis depende de la gravedad de la enfermedad y en promedio es de 2 tabletas 2-3 veces al día. Externa aplique tintes de anilina, cremas, ungüentos que contienen glucocorticosteroides.